Гіпервітаміноз D та спазмофілія.

Гіпервітаміноз D виникає у дітей внаслідок передозування ергокальциферолу або при його індивідуальній непереносимості (при лікуванні і профілактиці рахіту). Передозування ергокальциферолу спричинює розвиток в організмі важких, часто незворотних змін внаслідок гіперкальціємії та патологічної кальцифікації життєво важливих органів і тканин – нирок, печінки, серця, судин. Найбільше піддаються ураженню органи в яких відбувається метаболізм ергокальциферолу - це печінка і нирки.

Спазмофілія (дитяча тетанія, тетанія рахітична) – захворювання дітей раннього віку, яке характеризується схильністю до тонічних і тоніко- клонічних судом, підвищеною нервово - м’язовою збудливістю внаслідок зниження рівня іонізованого кальцію в ексрацелюлярній рідині, на фоні алкалозу. В найбільш важких випадках даного захворювання можлива зупинка серця (тетанія серця), а також зупинка дихання на видосі (бронхотетанія). Тому важливим є знання етіології, патогенезу, клініки, діагностики, лікування, профілактики спазмофілії а також надання невідкладної допомоги при судомах.

Гіпервітаміноз Dвиникає при застосуванні великих доз вітаміну D як для лікування, так і профілактики рахіту. Однак можливі випадки гіпервітамінозу D при застосуванні вітаміну D короткочасно (2 – 4 тижні) 4000 – 8000МО. В таких випадках, слід говорити про підвищену чутливість організму до препаратів вітаміну D. Слід зазначити, що на фоні алергічного, ексудативно- катарального діатезів, медикаментозної алергії частіше виявляють гіпер чутливість.

Патогенез: при гіпервітамінозі D має значення,як пряма токсична дія на клітинні мембрани, обмін речовин (гіперкальціємія і гіперкальциурія, утворення перекисних сполук, від’ємний азотистий баланс з вираженою аміноацидурією, ацидоз), так і наслідки гіперкальціємії (кальциноз судин, нефрокальциноз, відкладання кальцію в міокарді, альвеолах, стінці шлунку, кишківника, рідше в рогівці і кон’юктиві).

Класифікація:

1. За ступенем важкості: I –легкий; II – середньої важкості; III – важкий

2. За періодами: початковий, розпалу, реконвалесценції, залишкових явищ

3. За перебігом: гострий – до 6 місяців, хронічний – понад 6 місяців.

Клініка: залежить від віку дитини, дози ергокальциферолу, тривалості використання, поєднання з УФ- опроміненням.

Гостра інтоксикація: анорексія, закрепи, м’язева слабкість, блювання, підвищена пітливість, шкіра суха, лущиться, жовтуватого відтінку, підвищена збудливість спочатку, а потім апатія, виражена інтоксикація (токсикоз з ексикозом, або нейро токсикоз), межі серця зміщені, тони серця ослаблені, виражена тахікардія, артеріальна гіпотензія, збільшена печінка, виражена недостатність нирок (поліурія, ізостенурія, протеїнурія, циліндрурія). Гіпервітаміноз D помилково лікують як: кишкову інфекцію, пієлонефрит.

Лабораторно: гіперкальціємія, ацетонемія, підвищення рівня залишкового азоту, зниження лужної фосфатази, сеча – реакція Сулковича позитивна. Рентгенологічне дослідження – інтенсивне відкладання вапна в зонах росту трубчастих кісток і підвищена порозність усіх кісток.

При хронічній інтоксикації: раннє закриття великого тім’ячка, краніостеноз, ураження нирок, ураження серцево - судинної системи, тривалі порушення функції нервової системи, відставання у фізичному розвитку. Лабораторно: анемія, лейкоцитоз з нейтрофільозом, підвищене ШОЄ. Сеча: протеїнурія, лейкоцитурія, мікрогематурія, циліндрурія. Рентгенологічне дослідження: кальциноз.

Лікування:

1. Дієта: виключити продукти, багаті кальцієм (сир, молоко), каші готувати на овочевому відварі. Рекомендовано продукти рослинного походження, злаки, які зв’язують вітамін D у кишківнику і сприяють його виведенню.

2. Дезінтоксикаційна терапія: в/в альбумін, 5% р-н глюкози + р-н Рінгера, вітамін С, преднізолон, верапаміл.

3. Метаболічна терапія: вітамін А, Е, тиреокальцитонін, 3% р-н хлориду амонія.

4. Для зв’язування кальцію в кишківнику – холестерамін, альмагель.

Ускладнення:

1. Відставання у фізичному розвитку;

2. Хронічний пієлонефрит, уролітіаз, нефрокальциноз;

3. Кардіосклероз;

4. Стеноз аорти і легеневої артерії;

5. Дефекти розвитку зубів.

Профілактика:

1. Ретельний контроль дози препарату вітаміну D, що застосовується;

2. Систематичне спостереження за дитиною;

3. Раціональне харчування, корекція при потребі;

4. Своєчасна профілактика рахіту.

Спазмофілія– хворіють переважно діти у віці від 2 міс. до 2 років. Недоношені діти хворіють частіше. Захворювання звичайно розвивається на початку весни.

Патогенез: в основі лежить порушення фосфорно-кальцієвого обміну на фоні недостатності ергокальциферолу, його метаболізму і функції регуляторних систем. Основні біохімічні зрушення: гіпокальціємія, відносна гіперфосфатемія, алкалоз. Весною підвищується утворення ергокальциферолу в шкірі, збільшується реабсорбція фосфатів, депонується Ca і в дитини з порушенням мінерального обміну на тлі недостатності кальциферолу може виникнути гіпокальціємія. Надмірне утворення кальциферолу може сприяти виникненню гіпофункції паращитовидних залоз, що теж призводить до гіпокальціємії.

Клініка: виділяють латентну (приховану) і явну (маніфестну) форми спазмофілії.

Латентна спазмофілія виникає, як правило у дітей, на фоні рахіту в період одужання. Вона характеризується такими симптомами:

1 лицевий феномен Хвостека – при постукуванні пальцем в ділянці fossa canina виникає скорочення м’язів обличчя з відповідного боку.

2 симптом Труссо - при стисканні плеча еластичним джгутом через 3 хв. виникає судомне скорочення кисті, рука набуває форми руки акушера.

3 симптом Ерба - подразнення серединного нерва в ліктьовому згині гальванічним струмом сприяє скороченню, сила струму менша за 5мА (в нормі більша за 5мА).

4 феномен Маслова – характеризується короткочасною зупинкою дихання внаслідок больового подразнення голкою, у здорової дитини цього не буває.

Явна спазмофілія виникає на фоні латентного перебігу і проявляється ларингоспазмом, карпопедальним спазмом і приступом еклампсії.

Ларингоспазм проявляється легким спазмом голосової щілини або повним, але короткочасним її закриттям. Після спазму настає шумний вдих – «півнячий крик». Приступ триває від кількох секунд до 1-2 хв., повторюється протягом дня.

Карпопедальний спазм – тонічне скорочення м’язів стоп та кистей. Може тривати годинами, іноді кілька днів. Якщо спазм триває довго на тильній поверхні стоп та кистей може розвиватися набряк. Болючість відсутня.

Найважчим проявом спазмофілії є еклампсія – приступ тоніко - клонічних судом із втратою свідомості.

Діагностика: дитина з ознаками рахіту, зниження концентрації іонізованого кальцію в сироватці крові (0,9ммоль/л і нижче при нормі 1,1-1,4ммоль/л), алкалоз (респіраторний, рідше метаболічний), на ЕКГ – ознаки гіпокальціємії (подовження комплексу QT > 0,3 с).

Лікування:

дієта – відкорегувати харчування дитини (обмежити вживання коров’ячого молока, перевести на декілька днів на кисломолочні та адаптовані суміші);

при ларингоспазмі – створити домінантне вогнище збудження в мозку, шляхом подразнення слизової носа, шкіри, вестибулярного апарату;

при судомах – 0,5% р-н седуксену, 25% р-н магнію сульфату;

препарати кальцію – 10% р-н кальцію глюконату, 10% р-н кальцію хлориду, 10% р-н амонію хлориду;

через 3-4 дні після призначення препаратів кальцію призначають проти рахітичну терапію.

Прогноз: сприятливий. Небезпечним є приступ загальних тонічних судом – зупинка дихання і слабкість серцевої діяльності. Якщо приступ еклампсії тривав довго в подальшому можлива затримка психічного розвитку.

Профілактика:

грудне вигодовування;

своєчасна профілактика рахіту.