Пороки развития мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

После деления клоаки на задний и передний отдел в послед­нем начинается закладка мочеполового синуса и мочевого пузы­ря. Во второй фазе закладки мочевой пузырь отделяется от моче­полового синуса и вольфа протока. В третьей фазе, с середины 3-го месяца внутриутробной жизни мочевой пузырь формируется окончательно.

При задержке развития или необычном его ходе появляются аномалии. Одновременно могут наблюдаться пороки развития передней стенки живота, неопущение яичка и т. д.

Различают эктопию — незаращение мочевого пузыря, раз­деление его полости на две части, эписпадию — незаращение верхней стенки мочеиспускательного канала и г и-поспадию — незаращение нижней стенки мочеиспускательного канала.

Эктопия мочевого пузыря. Является самой тяжелой формой аномалии мочевыводящих путей. У девочек при разведении боль­ших половых губ виден мочевой пузырь. У мальчиков в таких случаях половой член слабо развит, с желобком по передней (верхней) поверхности и с расширенным входом в пузырь. В ти­пичных случаях отсутствует вся передняя стенка мочевого пузы­ря, а задняя стенка за счет внутрибрюшного давления выпячи­вается вперед в виде округлой опухоли, покрытой ярко-красной слизистой оболочкой, которая резко отличается от кожи. Тре­угольник мочевого пузыря (Льето) с отверстиями мочеточников и складкой между ними виден у шейки пузыря при переходе в открытый несросшийся мочеиспускательный канал. Из отвер­стий мочеточников периодически каплями или струйкой выде­ляется моча.

Пупок у таких детей располагается непосредственно у верх­него края слизистой оболочки. Отмечается расхождение лобко­вых костей на 2—5 см и больше. Часто имеются сопутствующие аномалии: врожденные паховые грыжи, неспустившееся яичко (крипторхизм), слабость сфинктера заднего прохода, выпадение прямой кишки.

Лечение. В настоящее время применяют два вида опера­тивного лечения: восстановление целостности мочевого пузыря и отведение мочи в кишечник. Обычно операцию производят на 2—3-м году жизни ребенка. Сущность операции заключается в восстановлении целостности мочевого пузыря. Мобилизуют края слизистой оболочки и стенки мочевого пузыря, затем сши­вают их. Над вновь образованным мочевым пузырем сшивают прямые мышцы живота или лоскуты с их апоневризом и кожу.

При невозможности восстановить целостность мочевого пузы­ря его участок пересаживают в сигмовидную кишку вместе с мо­четочниками. При этом виде лечения имеется опасность присо- единения восходящей инфекции мочевых путей, от которой дети часто погибают.

Эписпадия — это незаращение верхней (передней) стенки мо­чеиспускательного канала. В более тяжелых случаях незараще­ние простирается на заднюю часть уретры и даже на шейку мочевого пузыря. В более легких случаях эписпадия распрост­раняется только на дистальную часть (переднюю уретру). У мальчиков иногда расщепление можно видеть на головке по­лового члена только после отодвигания крайней плоти. В этих случаях наблюдается недоразвитие полового члена. У девочек эписпадия мало заметна даже в случаях незаращения шейки мочевого пузыря. Расщепление видно только при раздвигании половых губ.

Клиническая картина характеризуется наличием не­заращения мочеиспускательного канала и нарушением мочеис­пускания (неправильное направление струи, недержание мочи).

Лечение. Операцию обычно производят в дошкольный пе­риод. При тяжелых формах с незаращением шейки мочевого пузыря и недержанием мочи операцию делают так же, как при восстановлении пузыря по поводу эктопии. Излишек слизистой оболочки иссекают, стенку мочевого пузыря сшивают. Восстанов­ление уретры на половом члене производят пластическим путем.

Гипоспадия. Характеризуется неправильным расположе­нием отверстия мочеиспускательного канала. Незаращение уретры происходит кнаружи от сфинктера, поэтому удержание мочи не нарушено. Рудимент уретрального желоба идет в виде фиброзного тяжа (хорды) до головки полового члена по нижней (задней) поверхности. В связи с этим половой член согнут, осо­бенно при эрекции.

Сопутствующие аномалии: крипторхизм, врожденные паховые грыжи и т. д.

Лечение. Операцию производят в первые годы жизни. В основе операции лежит иссечение фиброзного тяжа, после чего половой член выпрямляется. Дистопированное отверстие моче­испускательного канала перемещают значительно позднее—• в 3—4 года.

Крипторхизм. Этим термином обозначают задержку опуска­ния яичка в брюшной полости или в паховом канале. В норме на 8-м месяце яичко проходит через паховый канал в мошонку, а на 9-м месяце занимает свое нормальное положение на дне мо­шонки.

Остановка развития приводит к различным аномалиям распо­ложения яичка. Чаще яичко задерживается в брюшной полости или в паховом канале. Наиболее часто наблюдается односторон­ний крипторхизм.

Клиническая картина. Диагностика не представляет затруднений. При пальпации можно обнаружить, что яичко в мо­шонке отсутствует. Если оно находится в паховом канале, иногда можно пропальпировать небольшое опухолевидное образование. При физической нагрузке в паховом канале может появиться болезненность. При длительном нахождении яичка в брюшной полости или в паховом канале может наступить его атрофия.

Лечение. Иногда в период полового созревания яичко мо­жет опуститься самостоятельно. Показанием к оперативному лечению являются следующие моменты: частая травматизация яичка, сочетание крипторхизма и врожденной паховой грыжи и нахождение яичка в брюшной полости. Суть операции заклю­чается в освобождении яичка от окружающих тканей и низведе­нии его на дно мошонки.