Лимитированная форма.

Длительный период изолированного феномена Рейно.

Поражение кожи ограничено областью лица, дистальными отделами конечностей (дистальнее локтевых и коленных суставов).

Позднее развитие лёгочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз (CREST-синдром: аббревиатура от Calcinosis (кальциноз)Raynaudphenomenon (феномен Рейно)Esophagealdismotility (эзофагит). Sclerodactyly (склеродактилит), Telangiectasia (телеангиоэктазия)).

Выявление антицентромерных AT.

Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

Склеродермия без склеродермы(sclerodermasinescleroderma).

Отсутствие уплотнения кожи.

Феномен Рейно.

Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.

Выявление антинуклеарных AT (Scl - 70, АСА, нуклеолярных).

Перекрёстные формы.

Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаковССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани (полимиозит, РА, СКВ, БШ).

Ювенильная склеродермия.

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типуочаговой или линейной (гемиформа)склеродермии.Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развитияконечностей.

Умеренная висцеральная патология(выявляется главным образом приинструментальном исследовании).

Пресклеродермия.

Выделяют такжетак называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

В отечественную классификацию (Н.Г. Гусева. Системная склеродермия – М.: Медицина, 1975-270 с.) включены также вариантытечения и стадии развития ССД.

Варианты течения.

Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи(диффузная форма) и внутренних opганов (сердца, лёгких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладаниемпризнаков иммунного воспаления(плотный отёк кожи, артрит, миозит),нередки overlap-синдромы.

Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания — многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия).

Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5- и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом - 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.