Стандарты терапии.

Основным направлением в терапии АА в настоящее время является иммуносупрессия как самостоятельный метод лечения, используемый с целью подавления функциональной активности определенных субпопуляций лимфоидных клеток, так и в сочетании с трансплантацией костного мозга, способствующей количественному восстановлению пула клеток-предшественниц нормального гемопоэза.

Показания к проведению программной иммуносупрессивной терапии при апластической анемии.

Программная комбинированная иммуносупрессивная терапия проводится больным от 15 до 60 лет и старше с диагнозом апластическая анемия, установленным на основании данных анализа периферической крови, миелограммы (стернальная пункция) и гистологических препаратов костного мозга (билатеральная трепанобиопсия подвздошной кости), в отсутствие противопоказаний.

Трансплантация костного мозга (ТКМ) проводится при наличии гистосовместимого донора молодым больным с тяжелой и очень тяжелой формой апластической анемии в сочетании с интенсивными режимами предтрансплантационной подготовки и посттрансплантационного ведения (циклоспорин А).

Комбинированная иммуносупрессивная терапия(одновременное или последовательное применение нескольких методов иммуносупрессии). 1 этап: антитимоцитарный-глобулин (АТГ).

Вторым необходимым компонентом современных иммуносупрессивных программ при АА является циклоспорин А (СуА), обеспечивающий интенсивную и длительную иммуносупрессию. Механизм действия СуА связан с блокированием лимфоцитарной активности и подавлением иммунного ответа, реализуемого посредством ряда лимфокинов и в первую очередь ИЛ2.

Спленэктомия или повторные курсы АТГ (2,3 этапы) включаются в программу лечения больных, не ответивших на предшествующую терапию. Возможно, что механизм влияния спленэктомии на течение анемии связан с тем, что в результате спленэктомии удаляется большая масса активированных лимфоидных клеток, участвующих в развитии АА.

Кортикостероидные гормоны в современных программах лечения больных АА используются ограниченно: с целью уменьшения токсичности АТГ, профилактики развития или лечения сывороточной болезни.

Поддерживающая терапия: компоненты крови (трансфузии эритроцитарной массы, тромбоцитов, свежезамороженной плазмы), плазмаферез, антибактериальная (цефалоспорины III-IVпоколения), противогрибковая (амфотерицин В, каспофунгин), противовирусная терапия.