Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



Этиолгия и патогенез.

Читайте также:
  1. Аденовирусная инфекция. Эпидемиология. Патогенез. Классификация клинических форм. Диагностика. Лечение на дому.
  2. Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.
  3. Алкогольная зависимость. Причины. Патогенез. Эпидемиология. Особенности у женщин и подростков. Профилактика. Препараты для лечения алкогольной зависимости.
  4. Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика.
  5. Грипп. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Особенности клинического течения в возрастном аспекте. Лабораторная диагностика. Лечение. Показания к госпитализации.
  6. Дифтерия ротоглотки. Клинические формы. Патогенез. Лабораторная диагностика. Лечение. Правила введения противодифтерийной сыворотки.
  7. Иерсиниозы. Кишечный иерсиниоз. Псевдотуберкулез. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
  8. Коклюш. Этиология. Эпидемиологические особенности. Патогенез. Клинические признаки болезни. Диагностика. Показания к госпитализации.
  9. Малярия. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика.
  10. Менингококковая инфекция. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клинические формы и их характеристика. Методы диагностики.

В настоящее время амилоидоз рассматривают как полиэтиологический процесс, учитывая многочисленность молекулярных механизмов амилоидогенеза. При некоторых типах амилоидоза секреция белков-предшественников и их полиме­ризация с образованием амилоида происходит внутриклеточно (АА), при других, наоборот, — внеклеточно (АL).

Фактором, инициирующим амилоидогенез, может быть диссоциация нестабильных полимеров (АТТR), к амилоидозу может при­вести также нарушение процессов протеолиза (АА). Итогом всех этих процессов становится образование в большом количестве нестабильных белков-предшест­венников, образующих агрегаты с образованием амилоидной фибриллы. При этом основное значение придают амилоидогенности основного белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза. Амилоидогенность определяется изменениями в первичной структуре белков-предшественников, закреплёнными в генетическом коде, или приобретёнными в течение жизни вследствие мутаций.

Для реализации амилоидогенного потенциала белка-пред­шественника необходимо воздействие ряда факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия insitu, локальные физические и химические факторы.

Важную роль в амилоидогенезе играют, по-видимому, наследственные и приобретенные (возрастные) факто­ры. Так, семейный АТТR-амилоидоз, несмотря на его наследственную природу, обычно проявляется к середине жизни. Более того, исследования последних лет показали, что у 10% носителей мутантного гена транстиретина симптомы заболе­вания вообще не возникают.

У человека и животных SАА-протеин синтезируют клетки разных типов (гепатоциты, нейтрофилы, фибробласты), его количество повышается во много раз при вос­палительных процессах, опухолях. В последние годы получены доказательства существования у человека нескольких молекулярных форм SАА-протеина, в соста­ве АА-амилоидных фибрилл обнаружены фрагменты пяти из них, чем, по-види­мому, объясняется развитие амилоидоза только у части больных с хроническими воспалительными заболеваниями, несмотря на повышенную выработку SАА.

При изучении аминокислотной последовательности в субъединицах АL-фибриллярного белка было установлено, что они состоят в основном из вариабельных участков лёгких цепей. Наиболее часто определяемыми подгруппами лёг­ких цепей у больных с АL-амилоидозом признаны λ и κ, редко встречающиеся в нормальных иммуноглобулинах (в 5%), на основании чего именно эти подгруппы лёгких цепей считают амилоидогенными.



Механизмы прогрессирования амилоидной нефропатии до настоящего времени полностью не изучены. Известно, что функцию почек при амилоидозе коррели­руют с выраженностью тубулоинтерстициального повреждения, ведущего к раз­витию интерстициального фиброза (выявлена зависимость между относительной площадью интерстиция, отражающей степень фиброза, и концентрацией креатинина в крови, а также обратная связь между площадью интерстиция и величиной клубочковой фильтрации). Выраженность фиброза почечного интерстиция в свою очередь коррелирует с величиной протеинурии и в большей степени зависит от количества амилоида в клубочках, чем в интерстиции. Эти данные позволяют предположить общность некоторых механизмов прогрессирования амилоидной нефропатии и хронического гломерулонефрита. Определённый вклад в прогрессирование почечной недоста­точности у больных амилоидозом вносит и артериальная гипертензия, усугубля­ющая имеющееся повреждение клубочков из-за развития ишемических изменений.


Дата добавления: 2015-04-04; просмотров: 23; Нарушение авторских прав


<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
Лечение. | Клиническая картина и диагностика.
lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2017 год. (0.026 сек.) Главная страница Случайная страница Контакты