АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ

Акромегалия -заболевание, обусловленное избыточной продукцией соматотропина. Проявляется усиленным ростом скелета, органов и тканей. Это заболевание аденогипофиза встречается одинаково часто среди мужчин и женщин преимущественно зрелого возраста (30-50 лет). При повышении продукции соматотропина у детей, когда еще не закрыты зоны роста, происходит пропорциональный рост скелета, органов и тканей (гигантизм). Акромегалия и гигантизм рассматриваются как заболевания одной природы, как возрастные варианты одного и того же процесса.

В связи с постепенным развитием патология может длительное время протекать скрыто, поэтому установить ее причину нередко трудно. Описаны случаи возникновения заболевания после травмы, инфекции, после беременности и в климактерическом периоде. Особенно существенную роль играет инфекционный процесс в гипоталамусе. Являются ли перечисленные факторы причинами заболевания или только провоцирующими факторами, не всегда ясно. В последние годы большое значение придается наследственности, что подтверждается наличием семейной формы акромегалии.

В основе патогенеза лежит повышенная продукция соматотропина ацидофильными клетками аденогипофиза на фоне аденомы гипофиза. Типичная и наиболее частая локализация аденомы - в области турецкого седла, но данная опухоль может развиваться из эмбриональных зачатков гипофиза и располагаться на задней части глотки или в клиновидной кости. Значительно реже избыточное образование соматотропина обусловлено не аденоматозом, а диффузной гиперплазией ацидофильных клеток. Гиперфункция аденогипофиза порой связана с первичным поражением гипоталамуса. Основной метаболический эффект соматотропина сводится к усилению синтеза белка. При его гиперсекреции наблюдается усиление анаболических процессов, проявляющихся интенсивным ростом костей скелета, увеличением объема мышц и внутренних органов (сплахномегалия).

В начале заболевания вероятна избыточная продукция других тропных гормонов гипофиза: тиро-, гонадо-, и кортикотропина, пролактина, с чем связывают повышение функции периферических эндокринных желез: половых, щитовидной и надпочечниковых.

По мере роста опухоли гиперфункция аденогипофиза заменяется гипофункцией, что ведет к недостаточности периферических эндокринных желез.

При опухоли значительных размеров (3-5 см в диаметре) появляются симптомы повышенного внутричерепного давления.

Описаны случаи быстрого прогрессирования заболевания, причина - злокачественная аденома гипофиза. Интенсивно увеличиваясь, опухоль рано дает метастазы в кости черепа, грудной клетки, позвоночного столба.

Гигантизм характеризуется ускоренным пропорциональным ростом подростков, т.е. лиц с незакончившимся физиологическим ростом. При гигантизме рост превышает верхние границы нормы, соответствующие данному полу и возрасту. Патологическим принято считать рост: 2 м у мужчин и 1,9 м у женщин. Болезнь встречается преимущественно среди мальчиков в препубертатном и пубертатном периоде.

Основная причина гигантизма как и при акромегалии, - ацидофильная аденома гипофиза, секретирующая избыток соматотропина. Среди других причин отмечают инфекцию, травму, кровоизлияния, ведущие к гиперплазии ацидофильных, реже хроматофильных клеток.

Повышенная продукция соматотропина ведет к интенсивному эпифизарного росту костей. Поскольку в подростковом периоде окостенение эпифизарных хрящей не окончено, происходит избыточный рост костей в длину. Стимулирующее влияние соматотропина распространяется и на мягкие ткани, а также на внутренние органы (спланхномегалия).