Коарктация аорты

Врожденный порок развития аорты в виде ее сужения чаще всего в месте перехода дуги в нисходящий отдел. В 3-4 раза чаще наблюдается у мужчин. При взрослом типе (с заращением артериального протока) течение более благоприятное, причем до 14-15 летнего возраста обычно наблюдается период компенсации. Позднее появляются жалобы на утомляемость, слабость, боли и судороги в ногах, перемежающуюся хромоту (недостаточность кровоснабжения нижней части тела).

Гипертензия сосудистого русла выше стеноза вызывает головные боли, шум в ушах, ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения.

При осмотре обращает внимание лучшее развитие мускулатуры верхнего плечевого пояса и относительно тонкие ноги. Бледность кожных покровов нижней половины тела. Если сужение находится у перехода дуги в нисходящий отдел аорты, то артериальное давление повышено на обеих руках. Артериальная гипертензия часто бывает стойкой со значительным повышением диастолического артериального давления, причем гипотензивная терапия, как правило, неэффективна. Пульс на руках напряжен, видна интенсивная пульсация сосудов шеи, головы. При этом визуально определяются хорошо пульсирующие коллатерали в межреберьях, причем над ними иногда прослушивается «шум волчка». Если сужение локализуется между устьями левой сонной и левой подключичной артерии, то иногда выявляется pulsus differens с ослаблением пульса на левой руке, а также повышение артериального давления на правой руке и понижение - на левой. Кроме того, при коарктации аорты наблюдается ослабление пульсации брюшной аорты и артерий ног, начиная с бедренных артерий: артериальное давление на ногах понижено, в то время как в норме оно на 20-30 мм выше, чем на руках. При коарктации аорты часто выслушивается стенотический систолический шум, обычно во 2-3 межреберьях слева от грудины и в межлопаточном пространстве, а также отмечается акцент II тона над аортой. На 3-4-ом десятилетии жизни проявляются осложнения (аневризма аорты, аневризмы и разрывы межреберных артерий, кровоизлияния в головной и спинной мозг, ранний церебральный атеросклероз, ишемия почек с последующей стабилизацией артериального давления, несмотря на оперативное лечение, за счет «почечного генеза» и т.д.).

Рентгенологическое обследование - отсутствие аортальной дуги по левому контуру сердца, усиленная пульсация восходящей аорты, ее постстенотическое расширение. На уровне Th 3-5 - выемка в виде цифры «3» по левому контуру аорты, аортальная конфигурация сердца. В связи с давлением аортальных коллатералей - узуры нижних краев задних отрезков ребер (чаще 4-7). Для диагностики этого заболевания показаны аортография и зондирование аорты с определением в ней градиента давления.

1.5.6.3. Аортиты

Аортиты (люэтический, бактериальный и др.) при преимущественном поражении восходящей аорты могут сопровождаться систолической гипертензией, причем основным диагностическим критерием в начальных стадиях этого заболевания является снижение или полное отсутствие пульса на одной из верхних конечностей. При вовлечении брюшной аорты возможно стенозирование устьев почечных артерий с вазоренальной гипертензией. Более подробно это заболевание описано в разделе синдром Токаясу.

1.5.6.4. Аортальная недостаточность

При выраженном клапанном дефекте у больных с аортальной недостаточностью увеличивается систолическое артериальное давление. Обычно оно умеренно повышено (200-220 мм рт.ст. и выше), а диастолическое давление снижено (<60 мм рт.ст.), пульсовое давление высокое. Более резко повышается систолическое артериальное давления на ногах: на бедренной артерии оно на 80-100 мм рт.ст. выше, чем на плечевой (признак Хилла). Наряду с повышением уровня артериального давления отмечаются признаки аортальной недостаточности:

· - диастолический шум над аортой и в точке Боткина;

· - ослабление I тона;

· - увеличение левой границы сердца

· - симптом Мюссе (покачивание головой в такт с работой сердца);

· - «пляска каротид» - видимая пульсация a.carotis;

· - двойной тон Траубе;

· - двойной шум Дюразье;

· - ускоренный и быстрый пульс;

· - пресистолический шум Флинта на верхушке;

· - прекапиллярный пульс Квинке.

1.5.6.5. Атриовентрикулярная блокада III степени

Повышение артериального давления при полной атриовентрикулярной блокаде обусловлено большим ударным объемом при редких сокращениях переполненного левого желудочка (менее 40 ударов в минуту), причем повышено преимущественно систолическое давление, а диастолическое - снижено или реже - в пределах нормы. Уровень систолического артериального давления может колебаться в зависимости от частоты сокращения предсердий по отношению к желудочкам, что влияет на величину ударного объема.

2Основными диагностическими критериями этой гипертензии являются:

· наличие редкого пульса (менее 40 ударов в минуту) в сочетании с преимущественно увеличением систолического давления, в то время как диастолическое – как правило ниже нормы;

· выявление полной атриовентрикулярной блокады на электрокардиограмме.

1.5.6.6. Синдром Гайсбека или эритремия

Артериальная гипертензия обусловлена наличием полицитемии или эритремии или болезнь Вакеза (это заболевание связано с увеличением содержания в крови форменных элементов - эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) в связи с увеличением объема циркулирующей крови и повышением ее вязкости. Повышение артериального давления при полицитемии называется как синдром Гайсбека. Гипертензия обычно умеренная, при ее значительном повышении следует иметь в виду возможность тромбоза почечной артерии.

2Диагностические критерии синдрома Гайсбека:· Повышение артериального давления более 170/100 мм рт.ст.

· Увеличение содержания в крови эритроцитов (> 5,5х109/л), гемоглобина (> 170 г/л). Возможно увеличение тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови.

· Клинические симптомы: гиперемия лица, шеи, реже туловища, выраженный сосудистый рисунок глазных яблок (симптом «кроличьих глаз») и носовые кровотечения.

Изредка эритремию может имитировать гипернефрома, сопровождающаяся артериальной гипертензией и вторичным эритроцитозом.

1.5.6.7. Застойная артериальная гипертензия при сердечной недостаточности

Умеренная артериальная гипертензия (порядка 160-170/90-100 мм рт.ст.) может выявляться у больных с сердечным застоем и ошибочно трактоваться как гипертоническая болезнь. Гипертензия обусловлена, по-видимому, сочетанием ряда факторов: гиперволемия, церебральная и почечная ишемия, вторичный гиперальдостеронизм вследствие застоя крови в воротной вене.

Нормализация артериального давления возможна при адекватной терапии сердечными гликозидами и мочегонными препаратами без применения гипотензивных средств.

1.5.7. Артериальная гипертензия лекарственного генеза

Кушингоидноподобный синдром с артериальной гипертензией возникает при лечении кортикостероидами. Повышение артериального давления отмечается также при лечении симпатомиметиками, индометацином (подавление синтеза простагландинов), иногда - реопирином и бутадионом (из-за задержки натрия и воды).

Препараты лакричного корня (карбеноксолон, биогастрон и др.) содержат глициризиновую кислоту, которая вызывает в организме метаболические сдвиги, сходные с изменениями, наблюдающимися при первичном гиперальдостеронизме (гипокалиемия, метаболический алкалоз, задержка натрия и воды, гипоренинемия). При применении этих препаратов возможна мышечная слабость, атония кишечника.

Ингибиторы моноаминооксидазы чаще вызывают кризоподобные повышения артериального давления. Следует отметить, что при всех медикаментозных гипертензиях артериальное давление нормализуется после прекращения приема препарата.

1.6. Принципы дифференциальной диагностики симптоматических гипертензий

При первом осмотре больного дифференциальную диагностику артериальных гипертензий целесообразно проводить в следующем порядке.

I этап. В первую очередь необходимо отвергнуть маловероятные и редко встречающиеся гипертензии. В большинстве случаев они исключаются при сборе анамнеза. Для этого необходимо спросить, с какого возраста у больного зарегистрировано повышение артериального давления, а также были ли заболевания головного мозга в анамнезе (сотрясение, контузия головного мозга, перенесенный энцефалит: менингит и т.д.). При повышении артериального давления в возрасте старше 5-10 лет можно с большой вероятностью исключить врожденные артериальные гипертензии, такие, как фибромускулярную дисплазию, коарктацию аорты. Если не было травм, контузий и других заболеваний головного мозга или эти заболевания отмечались за 5-10 лет и ранее до повышения артериального давления, то можно также исключить церебральные артериальные гипертензии.

II этап. Во вторую группу артериальных гипертензий входят заболевания, которые можно исключить при анализе жалоб, данных анамнеза и при проведении объективного обследования. Целесообразно проводить обследование больного в следующей последовательности.

1. Осмотр больного.

· - Отсутствие гиперемии лица, склер, глазных яблок и кожных покровов указывает на отсутствие артериальной гипертензии при полицитемии. Для окончательного исключения этой гипертензии в дальнейшем необходимо провести исследование клинического анализ крови (выявление гемоглобина ниже 150 г/л исключает это заболевание).

· - Отсутствие патологического отложения жира на туловище, лице и шее при тонких конечностях, а также непропорционального развития тела пациента (патологическое удлинение верхних и нижних конечностей в сравнении с туловищем, а также кистей, фаланг и стоп, непропорциональное развитие туловища) свидетельствует об отсутствии синдрома или болезни Ищенко-Кушинга и акромегалии.

· - Отсутствие «пучеглазия» (экзофтальма), тахикардии, возбудимости, повышенного потоотделения, снижения веса, увеличения щитовидной железы как визуально, так и пальпаторно, в том числе отсутствие в ней узлов, позволяет исключить артериальную гипертензию, обусловленную тиреотоксикозом. · - Отсутствие жажды, полиурии, выраженной мышечной слабости и судорог, своеобразной «пастозности» всего тела позволяет исключить синдром Кона (для подтверждения или исключения этого синдрома в план обследования необходимо включить содержание калия в сыворотке крови).

1.1. Пальпация пульса. Если пульс симметричен, то можно исключить синдром Токаясу, а в тех случаях, когда частота сердечных сокращений превышает 60 ударов в минуту - можно исключить артериальную гипертензию при полной атриовентрикулярной блокаде.

1.2. Измерение артериального давления. При выявлении повышенного систолического (более 160 мм рт.ст.) и диастолического (более 95 мм рт.ст.) артериального давления можно исключить артериальные гипертензии при аортальной недостаточности, склеротическую систолическую (старческую) гипертензию. Для исключения аортальной недостаточности дополнительно необходимо исключить наличие диастолического шума над аортой, а также остальные симптомы, характерные для этого порока (см. выше).

1.3. Пальпация надпочечников. Отсутствие резкого повышения артериального давления сразу после пальпации надпочечников позволяет исключить кризовую форму феохромоцитомы.

2. Отсутствие внезапного стойкого повышения артериального давления в возрасте старше 50 лет (стойкого повышения артериального давления в течение нескольких недель или месяцев) с преимущественным увеличением диастолического давления, а также систолического шума над почечными артериями в околопупочной области позволяет исключить атеросклероз почечных артерий.

III этап. Для исключения рено-паренхиматозных заболеваний (хронического пиелонефрита, гломерулонефрита, аномалий развития почек и т.д.) необходимо проведение дополнительных исследований: анализа мочи и при необходимости - пробы Нечипоренко, Зимницкого, ультразвуковое исследование почек, внутривенную урографию и т.д.

Только при исключении вторичных артериальных гипертензий, повышение артериального давления может расцениваться как гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия.