НЕЙРОРЕВМАТИЗМ

Клиника. Ревматические поражения нервной системы могут наблю­даться одновременно или спустя некоторое время после обострения вис­церального ревматизма (полиартрит, миокардит, эндокардит). Клини­чески нейроревматизм может проявляться различно: ревматический энцефалит, менингомиелит, полирадикулоневрит, динамические или орга­нические нарушения мозгового кровообращения, церебральный васкулит с рассеянной очаговой симптоматикой, ревматический психоз, эпилеп-тиформный или гипертензионный синдром. Чаще других форм встреча­ются ревматический энцефалит и церебральный ревмоваскулит. Ревма­тический энцефалит может протекать в виде малой хореи и других гиперкинетических форм, диэнцефалита (см. гипоталамические синдро­мы) и ревмоэнцефалита с рассеянной очаговой симптоматикой.

Малая хорея—.заболевание детского возраста (от 5 до 15 лет). Девочки болеют примерно в 2 раза чаще мальчиков. В возрасте после 15 лет заболевание наблюдается в большинстве случаев у женщин. При малой хорее происходят дегенеративно-дистрофические и реже воспали­тельные изменения преимущественно в подкорковых ядрах и верхних ножках мозжечка. Наибольшие изменения претерпевают мелкие клет­ки полосатого тела. При тяжелых формах в процесс вовлекаются кора мозга, мозговые оболочки, черная субстанция и другие глубинные струк­туры головного мозга.

Клиника малой хореи складывается из трех групп симптомов: пси­хической лабильности, изменения мышечного тонуса и экстрапирамид­ных гиперкинезов. Симптомы развиваются медленно. Появляются по­вышенная раздражительность, плаксивость, эмоциональная неустойчи­вость, расстройства сна. Затем возникает двигательное беспокойство в виде немотивированного гримасничанья, которое постепенно нарастает и переходит в хореический гиперкинез мимических мышц лица, туловища, конечностей. Хореический гиперкинез характеризуется быстрыми, нерит­мичными и астериотипными движениями, мешающими выполнять целе­направленные действия. Больной постоянно совершает излишние движе­ния руками, головой, языком, вследствие чего затруднено жевание и глотание. Каждое целенаправленное действие сопряжено с множеством неожиданных движений. Больной закрывает и открывает глаза, морщит лоб, высовывает и прячет язык, складывает губы трубочкой, оттягивает угол рта, пожимает плечами, изгибается вперед и назад. Речь становит­ся неясной, тихой и толчкообразной. Расстройства речи могут достигать такой степени, что больной не в состоянии разговаривать. Изменяется походка. В ней наблюдается много излишних движений с элементами пританцовывания. В случае выраженных гиперкинезов больные не могут ходить. Хореический гиперкинез усиливается при физическом и эмо­циональном напряжении, уменьшается в покое и исчезает во время сна.

Вторым характерным признаком малой хореи является мышечная гипотония. В случаях резкой мышечной атонии больные не могут хо­дить и сидеть. Активные движения в руках и ногах резко ограничены или вовсе отсутствуют. Сухожильные рефлексы не вызываются. Созда­ется впечатление о наличии вялых парезов или параличей конечностей. При такой форме (мягкая хорея) гиперкинезы отсутствуют. Но по мере выздоровления и улучшения мышечного тонуса они могут возникать. Если гипотония мышц умеренная, то сухожильные рефлексы в отдельных случаях не угасают. Иногда наблюдается удлинение времени коленного рефлекса вследствие тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра, голень в течение короткого времени задерживается в фазе разги­бания (симптом Гордона). В других случаях голень то разгибается, то сгибается маятникообразно с постепенным затуханием амплитуды движения.

Расстройство психики проявляется повышенной раздражительнос­тью, рассеянностью, невнимательностью, эмоциональной неустойчиво­стью. В тяжелых случаях может возникнуть возбуждение или психиче­ская депрессия. Угнетение психической деятельности чаще наблюдается при мягких формах малой хореи и, наоборот, психическое возбуждение, бред и галлюцинации более характерны для гиперкинетических форм. Могут встречаться и легкие формы малой хореи, при которых рассмотрен­ные признаки выражены слабо. Средняя продолжительность течения хореи 2—3 месяца. Исход, как правило, благоприятный.

В клинической картине ревматических энцефалитов могут наблю­даться и другие виды экстрапирамидных гиперкинезов (тики, торсион­ная дистония, миоклонии, дрожание и др.), которые нередко сочетаются между собой и другими симптомами ревматического энцефалита (голов­ная боль, расстройство сна, вазомоторная лабильность, неравномерность сухожильных рефлексов, асимметрия носогубных складок, отклонение языка и т. д). При таких формах ревматических энцефалитов с наличием нехореических гиперкинезов может быть локальная мышечная дистония или мышечный тонус остается нормальным.

Среди указанных гиперкинезов как проявление подкоркового ревма­тического энцефалита чаще других возникает тикоидный гиперкинез. Он характеризуется мелкими ритмичными и стереотипными сокращения­ми мышц лица, шеи, плечевого пояса. Тики чаще всего наблюдаются в мимических мышцах лица (круговая мышца глаза, круговая мышца рта и др.). Нередко тик развивается в межприступной фазе ревматизма после перенесенной ангины, гриппа и других болезней. Ревматические энцефалиты, сопровождающиеся различными формами гиперкинезов, мо­гут иметь рецидивы в холодное время года. При этом характер гиперки­неза может оставаться прежним или претерпевает определенные изме­нения.

Другие формы ревматических поражений нервной системы проте­кают в виде инсультов, менингита или миелита и иных синдромов. Они освещены в соответствующих разделах пособия. Следует отметить, что для ревматических поражений нервной системы характерен полиморфизм клинического течения.

Оказание помощи. Проводится комплексная терапия противоревма­тическими, общеукрепляющими и седативными средствами. При этом следует руководствоваться выраженностью различных симптомов. Назна­чают противоревматические (антибиотики, амидопирин 0,1—0,2 г на 1 год жизни в 4 приема; бутадиен 0,01—0,1 г, ацетилсалициловую кислоту 0,125—0,25 г и др.), антигистаминные (димедрол 0,01—0,03 г, пипольфен 0,01—0,015 г, супрастин 0,01—0,025 г, тавегил по 1/2 таблетки на прием), гормональные средства (преднизолон 10—20 мг, триамцинолон 8—16 мг, кортизон 75—100 мг, дексаметазон 1,5—3,75 мг) в зависимости от возраста больного и степени выраженности обострения ревматичес­кого процесса. Противоревматические средства необходимо применять одновременно с аскорбиновой кислотой (1 г в день), рутином (0,01 — 0,02 г), витаминами группы В. Лечение гормонами надо сочетать с диетой, богатой белками и солями калия. К продуктам, богатым калием, относятся печеный картофель, гречневая и овсяная каши, кефир, творог, яблоки, изюм, чернослив и др. При выраженных гиперкинезах и эмоци­ональной лабильности рекомендуется прием фенобарбитала 0,01—0,05 г, аминазина 0,01—0,025 г, триптизола 0,002—0,005 г и др.