Групування за стадіями.

В залежності від локалізації пухлини впроваджена в практику класифікація раку легенів за О.І.Савицьким (1957):

1. Центральний рак (ендобронхіальний, перибронхіальний, розгалужений). Пухлина локалізується в головному, часточковому або сегментарному бронхах.

2. Периферійний рак розвивається з епітелію субсегментарних бронхів, бронхіол.

3. Атипові форми (пневмонієподібний рак, медіастінальний рак, міліарний карциноматоз, мозкова, кісткова, печінкова форми).

Макроскопічне розрізняють екзофітний тобто ендобронхіальний ріст пухлини та ендофітний (інфільтративний) або перибронхіальний ріст.

За генезом виділяють первинний рак легень (генуїнний) і вторинний (метастатичний).

Клінічна картина раку легенів надзвичайно різноманітна, тому виділити якісь симптоми, специфічні виключно для даного захворювання важко. Тільки на основі сукупності ряду ознак можливо запідозрити рак легенів в кожному конкретному випадку та провести необхідне обстеження хворого.

Кашель спостерігається у 70-90% хворих - найбільш частий і ведучий симптом раннього раку легенів. Частіше він буває гавкаючим, сухим або з виділенням незначної кількості харкотиння слизового або слизово-гнійного характеру. У тих, що палять, з розвитком захворювання кашель може посилюватись, або змінювати свій характер. Причиною виникнення кашлю є подразнення слизової оболонки бронху пухлиною, що росте. Тому нерідко він носить приступоподібний характер. Приблизно у 30-40% хворих кашель супроводжується виділенням харкотиння з прожилками крові. Виділення крові при цьому, звичайно, є незначним і легенева кровотеча спостерігається рідко.

Біль - в грудях займає серед симптомів раку легенів друге місце і відмічається у 60-70% хворих. Для ранніх стадій розвитку захворювання більш характерні є постійні, але слабо інтенсивні болі. Біль - тупий, ниючий, не чітко локалізований. Нерідко в цих випадках хворі пов'язують його з захворюванням печінки ( при локалізації процесу в правій легені), або серця ( при лівосторонньому процесі). В зв'язку з тим, що інтенсивність болю не велика хворі можуть навіть не звертати на нього уваги в період бадьорості.

Лише по мірі розвитку захворювання і при проростанні пухлини в міжребер'я або середостіння біль набуває великої інтенсивності і стає нестерпним.

Лихоманка - також спостерігається у багатьох хворих (60-70%) і нерідко буває єдиним проявом захворювання. Справа в тому, що при центральних формах раку легенів завжди спостерігаються явища обструкції бронху, а також порушення його дренажної функції, що приводить до застою секрету в бронхах і створює сприятливі умови для розвитку там мікрофлори. Клінічно все проявляється ознаками бронхіту і пневмонії, що може носити гострий, підгострий або рецедивуючий характер. В зв'язку з цим лихоманка може носити різноманітний характер - частіше субфебрильний, але спостерігаються високі підйоми температури ремітуючого або постійного характеру.

Задишка при фізичному навантажені, як ранній симптом раку легенів, спостерігається приблизно у 40% випадків. Вона частіше пов'язана з виключенням із газообміну ураженої ділянки легені і розвитком дихальної недостатності.

Слабкість, підвищена втома спостерігається в більш ніж половині випадків хворих на рак легенів і є наслідком токсичного впливу пухлини на організм хворого.

Звичайно, виражена клінічна картина раку легенів розвивається поступово, на протязі декількох місяців, але можуть бути варіанти з швидким або більш повільним (до декількох років) перебігом.

Вище перелічені ознаки і симптоми краще виявляються у хворих на периферійний рак легенів.

При центральному раку легенів що росте перибронхіально, безсимптомний період триває довше, але прогрес ознак відбувається більш швидко.

Для центрального ендобронхіального раку легенів може бути характерна клініка рецидивуючої пневмонії, часто пов'язаної з ранньою обструкцією просвіту бронху пухлиною яка росте і розвитком запального процесу в зоні ателектазу. В таких випадках в наслідок проведеного протизапального лікування, рідше без нього, прохідність бронху може відновитись і симптоми пневмонії можуть зникнути. Цей факт слід пам'ятати і враховувати у хворих при лікуванні хронічної, рецидивної, з частим загостренням, пневмонії.

Оскільки рак легенів в певній мірі можливо віднести до гормонозалежних пухлин, що виникають на фоні певних порушень гормонального гомеостазу то у хворих можуть спостерігатись ознаки нерізко вираженого гіперкортицизму, що супроводжуються гіперпігментацією шкіри, гіпокаліемією та гіперглікемією.

Іноді при раку легенів може спостерігатися синдром гіпертрофічної легеневої остеопатії: Бамбергера-Марі періостоз, що характеризується біллю в ділянці верхньої третини гомілки та колінних суглобах в обох кінцівках. Інколи він може бути першим проявом раку легенів. При успішному лікуванні основного процесу (радикальна операція) біль проходить і знову з'являється при рецидиві чи метастазуванні.

Клінічна симптоматика пізніх стадій раку легенів характеризується збільшенням ознак, пов'язаних з ростом пухлини і ускладненнями, які цьому розвиваються: ателектаз, пневмонії, абсцеси, гангрени, плеврит і інше.

Пухлина яка росте може стискати великі венозні судини середостіння зокрема верхню порожнисту вену, викликати синдром верхньої порожнистої вени. В деяких випадках уражені пухлинним процесом лімфовузли середостіння можуть стиснути стравохід, порушуючи його прохідність.

Дляатипових форм раку легенів: пневмонієподібний рак, медіастінальна форма, карциноматоз легенів, рак Пенкоста характерні свої особливості.

Рак верхньої частки легенів (рак Пенкоста) характеризується вираженим експансивно-інфільтративним ростом, відносно швидко проростає купол плеври, поширюючись до плечового сплетення, симпатичного стовбура, вражаючи дужки з VI-VII хребців. Ведучими симптомами початку захворювання є біль в плечі та плечовому суглобі, що супроводжується обмеженням рухів верхньої кінцівки, синдром Бернара-Горнера. Хворі здебільшого звертаються до невропатолога, діагностується плеврит, плексіт шийного і плечевого сплетінь. Неадекватна терапія прискорює ріст пухлин.

Пневмонієподібний рак - рідка форма периферичного раку легенів, що розвивається гостро у вигляді декількох вогнищ, які швидко збільшуючись у розмірах, зливаються між собою, займаючи всю долю легені. Відрізнити його від звичайної інфільтрації легені важко.

Медіастинальний рак характеризується клінічно і рентгенологічне синдромом пухлинного ураження середостіння. При цьому пухлина розміщена в корені легені, дає ранні і швидко прогресуючі метастази в медіастинальні лімфатичні вузли. В клінічній картині домінують симптоми ураження середостіння: біль, симптом верхньої порожнистої вени, здавлення стравоходу, тощо.

Карциноматоз, або міліарна форма раку легенів не являється самостійною формою пухлинного росту, а лише однією із форм його метастазування, а саме гематогенною диссемінацією. Тому при карциноматозі не рідко вдається виявити первинну пухлину в легені, або є дані, що така була раніше видалена оперативним шляхом.

Діагностика. Анамнез, скарги хворого дозволяють лише запідозрити наявність легеневої патології.

Іноді уточнення характеру кашлю (сухий, гавкаючий) поява харкотиння з прожилками крові, біль в грудях у чоловіків старшого віку, що тривало палили, дозволяють з певною мірою достовірності допустити розвиток раку легенів. При об'єктивному огляді (перкусія, аускультація та ін.) можуть бути виявлені самі різноманітні фізикальні явища, але все ж специфічних для раку легенів ознак, виявити не вдається.

Основним методом діагностики раку легенів є рентгенологічне дослідження, а саме пряма і бокова рентгенографія грудної клітки. При підозрінні на центральний рак легенів необхідною є томографія трахеобронхіального дерева.

- Рентгенологічна картина залежить від форми раку легенів. Так, для периферійного раку характерна наявність на фоні легеневої тканини інтенсивної тіні, яка характеризується слідуючими ознаками:гомогенністю (наявність включень, петрифікатів та ін., свідчить проти раку), поліциклічністю, тобто горбкуватістю (не множинними утворами, що зливаються в один вузол, а саме один вузол з поліциклічним контуром), не чіткістю, розмитістю контурів, що пояснюється тим, що ракова пухлина не має капсули і росте інфільтративне. Перелічені ознаки добре виявляються у пухлин, що досягли більш значних (понад 4-5 см в діаметрі) розмірів. Для утворів діаметр яких менші (3-4 см) існує визначення "кругла тінь", "кулеподібний утвір". В цих випадках діагноз ставиться на основі комплексного дослідження з застосуванням МРТ.КТ.

Іноді, досягнувши значних розмірів, пухлина може розпадатись з утворенням порожнини. Проте зовнішні контури зберігають поліциклічність та нечіткість меж, а порожнина розпаду (одна чи декілька) може бути розміщена ексцентричне, має невеликі розміри, нерівні, товсті стінки. Цю форму раку часом називають порожнистою формою периферійного раку.

- Центральний ендобронхіальний рак відносно рано викликає обтурацію бронху в якому він росте. В наслідок цього розвивається ателектаз легені (сегменту, долі, цілої легені), що добре діагностується рентгеноскопічне. На томограмах трахеобронхіального дерева просліджуеться ампутація (кукса) бронха, особливо добре помітна вона на рівні головного або часткового бронху. Ця ознака є патогномонічною рентгенологічною ознакою раку.

До числа ранніх рентгенологічних ознак центрального раку легенів належить симптом Гольдскнехт-Якобсона, який полягає в зміщені рентгенологічної тіні, органів середостіння при різкому глибокому вдоху в хвору сторону, як ознака часткового стенозу головного бронху.

При перибронхіально-вузловій формі центрального раку, як правило, в прикорневій зоні легенів визначається тінь вузла без помітних змін легеневого малюнку. По мірі росту пухлини тінь може втратити чіткі обриси і в вигляді тяжа розповсюджуватись в тканину легені, або при розвитку звужень бронху, давати рентгенологічні ознаки субателектазу і навіть ателектазу легені.

При перибронхіально-розгалуженому центральному раку з самого початку спостерігається інфільтруючий ріст, а тому виявити первинний пухлинний вузол рентгенологічне значно важче.

В цих випадках велику діагностичну цінність має томографія трахеобронхіального дерева. Виявлене на томограмі звуження просвіту головного чи часткового бронху є патогномонічною ознакою центральної перибронхіальної форми раку. Крім того, виявлені на томограмах тіні в корені легенів, в ділянці біфуркації трахеї, а іноді і паратрахеально, можуть дати дані про стан лімфатичної системи кореня легенів і середостіння, що особливо важливо для виявлення меж розповсюдження пухлинного процесу.

В останні роки для діагностики раку легенів застосовують такі методи рентгенологічного дослідження, як пневмомедіастінографія, пневмомедіастінотомографія, ангіопульмонографія. При загальній ангіпульмонографії контрасна речовина вводиться безпосередньо в верхню порожнисту вену, або в праве передсердя через катетер, проведений в ліктьову вену. В момент введення контрасту виконують серію рентгенограм з невеликим (0,1-0,3 сек) інтервалами між знімками. Це дає змогу реєструвати на рентгенограмах заповнення артеріальних і венозних судин легенів, прослідити їх хід. Ампутація крупної гілки або самого стовбуру легеневої артерії може бути одним із доказів наявності злоякісної пухлини з проростанням в судини.

При підозрі на рак легені рентгенологічне дослідження повинно доповнюватись бронхоскопією. При цьому методі дослідження доступні для огляду головні, часткові та сегментарні бронхи за допомогою використання сучасної гнучкої фіброскопічної апаратури. Приендобронхіальному рості пухлини в просвіті ураженого бронху можна виявити легко ранимі пухлинні розростання, блідо-рожевого кольору, іноді покриті фібрином. Ці розростання можуть повністю виповнювати просвіт бронху.

Дещо менш демонстративна, але все ж досить характерна бронхоскопічна картина при центральнихперибронхіальних раках. При цьому виявляється деформація просвіту ураженого бронху, патологічні розростання, або виразкові утвори на його стінці.

Зміни початків сегментарних бронхів, патологічні виділення з них служать ендоскопічним доказом ураження того чи іншого сегментарного бронху.

Бронхоскопічне дослідження в багатьох випадках дозволяє визначити характер патологічного процесу, межі його розповсюдження по бронхіальному дереву. В деяких випадках можна отримати посередні дані про стан лімфатичних вузлів кореня і середостіння. Так, деформація розширення кута поділу бронхів (карини) є досить достовірною ознакою збільшення розмірів лімфатичних вузлів, що розміщені у цій зоні (метастатичне ураження їх).

Бронхоскопічне дослідження повинне обов'язково закінчуватися забором матеріалу для морфологічного дослідження (біопсією), не рідко вдається виконати біопсію самої пухлини, або взяти мазок, промивні води. Суттєво покращує комплексну діагностику ендобронхіальне ультразвукове сканування, яке можна виконати під час бронхоскопії за допомогою апаратів з вмонтованими в них ехографічними датчиками.

При бронхоскопії проводять фотодіагностику (флюоресценція при УФ опроміненні) , завдяки здатності бронхогенної пухлини в 10 разів більше накопичувати дериват гематопорфірина. При незначних розмірах виявленої пухлини можливо провести лазерну фотокоагуляцію її під час ендоскопічного дослідження.

Морфологічне дослідження при раку легень включає цитологічне дослідження харкотиння та матеріалу, отриманого при бронхоскопії. Ефективним може бути лише серійне ( на протязі 3-5 днів) дослідження свіжевиділеного харкотиння. Трансторакальна пункція залишається провідним методом верификації діагнозу периферійного раку. В разі розташування пухлини в білякореневій зоні проводять пункцію надто тонкими голками.

Пункційна біопсія периферійних лімфовузлів дозволяє діагностувати метастазування пухлини у 60% хворих.Слід пам'ятати, що достовірною ознакою злоякісної пухлини легенів при цитологічному дослідженні є лише виявлення ракових клітин. Наявність атипових елементів в харкотинні або промивних водах не дає підстав стверджувати про наявність злоякісної пухлини. В той же час від'ємний результат морфологічного дослідження не дозволяє зняти діагноз.

Таким чином, морфологічне дослідження є заключним в діагностиці раку легенів. Дуже важливо також встановити гістологічну форму раку до початку лікування, але нажаль це вдається не завжди.

Лише комплексне обстеження хворого з застосуванням трьох основних (рентгенологічного, ендоскопічного та морфологічного) методів дослідження дозволяють поставити правильний діагноз (до 80-85% випадків).

Решта хворих з підозрою на рак підлягає стаціонарному обстеженню із застосуванням додаткових методів дослідження зокрема таких як: медіастиноскопія, трансторакальна пункційна біопсія, комп'ютерна томографія тощо. В деяких випадках (при задовільному стані хворого) доводиться іти на діагностичну торакотомію. Аналіз результатів таких втручань показує, що в більшості випадків діагностична торакотомія закінчується як лікувальне втручання. Як проміжний етап перед торакотомією рекомендують проводити медіастіноскопію.

Диференціальний діагноз. Не дивлячись на простоту і доступність основних діагностичних методів та прийомів, правильне розпізнавання раку легенів при первинному звертанні хворого до лікаря буває досить рідко (приблизно в 12% випадків). Тому для покращення ранньої діагностики необхідна постійна онкологічна настороженість. У вага лікарів загальної лікувальної мережі, особливо дільничих терапевтів, домашніх лікарів, повинна бути звернена на виявлення ранніх стадій раку легенів. В разі підозрі на злоякісну пухлину легенів, динамічне спостереження за хворими не допустиме.