Острые лейкозы

Острые лейкозы являются очень тяжелыми (злокачественными), предусматривают преобладание в костном мозге атипических бластных клеток.

По названию бластных клеток, которые преобладают в костном мозге, а также в зависимости от цитохимических свойств последних, острые лейкозы делятся на:

а) острые миелобластные лейкозы

б) острые лимфобластные лейкозы

в) острые промиелоцитарные лейкозы

г) острые монобластные лейкозы

д) острые эритромиелобластные лейкозы

е) острые лейкозы морфологически и химически недифференцированные и

др. (схема 31.20 – расположение - горизонтальное) См. в конце текста

Желательно чтобы схема бала сдесь! )!

a) Острый миелобластный лейкоз является самой частой формой у взрослых. Частота варьируется от 30 до 50% от числа всех больных лейкозом.

Следует отметить тот факт, что при этой форме лейкоза процесс дифференцировки гранулоцитарной серии нарушен на уровне миелобластных клеток, он характеризуется нарушением равновесия между матуризацией ядра и органеллами цитоплазмы.

Основной симптом острого миелобластного лейкоза – это инвазия периферической крови бластными клетками (80-90%). Ядра бластных клеток содержат много ядрышек. Их цитоплазма содержит азурофильную грануляцию и тельца Ауэра. Реакция на миелопероксидазу и липиды положительна.

В костном мозге количество нормальных гематопоэтических клеток уменьшено, взамен преобладает инфильтрация лейкозными клетками.

В периферической крови определяется анемия, выраженный гранулоцитоз и тромбоцитопения – гематологические симптомы, которые отражают нарушение нормального гемоцитопоэза в костном мозге.

При этой форме лейкоза определяются очень молодые миелоидные клетки (миелобласты), наряду со зрелыми гранулоцитами (сегментоядерными), между которыми нет промежуточных клеток (промиелоцитов, миелоцитов, метамилоцитов), это явление называется “hiatus leicemicus”.

б) Острый лимфобластный лейкоз характеризуется неконтролируемой пролиферацией клеток-предшественников лимфоидной серии, сопровождаемой лимфаденопатией, болезненностью костей (осалгией), увеличением лимфатических узлов и селезенки. Как правило, заболевают дети.

Различают три морфологические формы острого лимфолейкоза:

– острый лимфобластный лейкоз клетками L₁ – это клетки, в которых ядерно/цитоплазматический индекс матуризации увеличен. Ядро имеет нормальную форму и содержит едва видимые ядрышки. Лимфобласты обладают малым диаметром, количество ядрышек снижено, вакуолизация цитоплазмы мало выражена, бластные клетки содержат полисахариды и кислую фосфатазу. Эта форма определяется у детей.

– острый лимфобластный лейкоз клетками L₂ – клетки, в которых ядерно/цитоплазматическое соотношение матуризации не увеличено. Клетки характеризуются большими размерами сегментированного ядра и четко видимыми ядрышками. При окраске мазков суданом, липиды в цитоплазме клеток не определяются. Также отрицательны цитохимические реакции на пероксидазу и эстеразу. Гликоген находится в цитоплазме в форме гранул. Эта форма встречается у взрослых.

- острый микролимфобластный лейкоз клетками L₃ – клетки больших размеров, овальным ядром и выраженными ядрышками. В клетках отмечается вакуолизация цитоплазмы. Эта форма встречается у детей и взрослых.

Изучение T и B маркеров на поверхности бластных клеток сделало возможным классифицировать острые лимфобластные лейкозы на следующие формы:

а) типичная форма – положительная реакция на антисыворотку, специфическую для острого лимфобластного лейкоза;

б) клеточная форма T –имеет маркеры T на поверхности лимфоцитов;

в) клеточная форма B – имеет Ig на поверхности лимфоцитов B;

г) клеточная форма (0) – лимфоциты с наличием терминальной нуклеотидтрансферазой.

Специфические гистохимические особенности острого лимфобластного лейкоза заключаются в том, что в бластных клетках не определяется пероксидаза, фософолипаза, взамен, характерной является положительная реакция на гликоген, расположенный в цитоплазме в форме гранул вокруг ядра. Реакция на миелопероксидазу и липиды является строго отрицательной.

В крови определяется нормохромная анемия, высокая скорость оседания эритроцитов.

в) Острый промиелоцитарный лейкоз. В костном мозге определяются атипичные бластные клетки и очень много промиелоцитов и атипических миелоцитов. Цитоплазма этих клеток богата грануляцией фиолетово-коричневого цвета, расположенной также и на ядре. Грануляция содержит кислые мукополисахариды. Клетки этой формы лейкоза содержат большое количество лизосом. Цитохимически эти клетки выявляется положительной реакцией на пероксидазу, кислую фосфатазу, липиды, неспецифическую эстеразу. Гликоген в цитоплазме диффузно распространен.

г) Острый монобластный лейкоз. Встречается очень редко, мало отличается от миелобластного лейкоза. В периферической крови у больных этим лейкозом определяется большое число молодых гранулоцитов. Бластные клетки имеют форму боба, с множеством ядрышек в ядре. Цитохимически выявляется положительной реакцией на пероксидазу, кислую фосфатазу, неспецифическую эстеразу.

д) Острый эритромиелобластный лейкоз. Характеризуется гиперплазией клеток эритроидной серии, без явных признаков гемолиза. Бластные клетки происходят из клетки - предшественницы миелопоэза. Этим объясняется переход острого эритромиелоидного лейкоза в миелобластный, а реже - и в миломонобластный. В периферической крови определяется нормо- и гиперхромная анемия, без ретикулоцитоза, вместе с тем, в крови определяется лейкоцитопения и тромбоцитопения.