Нарушение транспорта газов

Кислоро, диффундирующий из альвеолярного воздуха в кровь малого круга кровообращения, перемещается конвекционно до клеток-потребителей, а углекислый газ - по тому же пути перемещается от органов к легким. Оба газа могут быть транспортированы в двух формах: растворенными в крови и в форме химических соединений. При обычных условиях (t^o = 37^оС, парциальное давление О₂ в альвеолах = 100 мм рт.ст.), количество растворенного в крови О₂ равно ≈ 0,3 мл О₂/100 мл крови или 15 мл в минутном объеме крови, в то время как организм в покое нуждается в 250 мл/мин. Потому, практически единственным способом обеспечения тканей О₂ – это его транспорт в форме химических соединений с гемоглобином. Углекислый газ транспортируется в растворенной форме, в форме карбогемоглобина и бикарбонатов.

Гемоглобин представляет собой выдающееся достижение в эволюции транспорта О₂: растворимость в воде, фиксация молекулярного О₂ при давлении 100 мм рт.ст. (условия существующие в легких), почти полная отдача О₂ при давлении 40 мм рт.ст. (условия существующие в тканях большого круга кровообращения), способность совершать много циклов ассоциация – диссоциация в течение жизни эритроцита (примерно 4 месяца).

Гемоглобин – это хромопротеид, который состоит из тетрамера белка- глобина присоединенного к протопорфирину, который содержит 4 иона двухвалентного железа (Fe²⁺), к которому присоединяется О₂ или СО₂. У взрослых, гемоглобин представлен HbA (англ., adult hemoglobin- «взрослый»), который составляет 95% из всего циркулирующего Hb. Молекула HbА состоит из 2 полипептидных цепей α и двух цепей β. У плода гемоглобин представлен HbF (англ., fetus hemoglobin- «плодный»), который состоит из 2 цепей α и двух цепей γ. До 34 недели внутриутробной жизни, весь Hb представлен HbF. Затем начинает синтезироваться HbA, который полностью заменяет плодный к 4 месяцам постнатальной жизни. Детский Hb имеет большое сродство к О₂, что позволяет максимальное его извлечение из смешанной крови матери, которая омывает ворсины хориона.

Молекулярная масса каждого мономера Hb равна 16.000, а тетрамера Hb – 64500. Почти весь гемоглобин сконцентрирован в эритроцитах, что сохраняет вязкость крови относительно малой – примерно 6 единиц относительно воды. (Подсчеты показывают, что если бы весь гемоглобин из эритроцитов находился в плазме в свободном виде, вязкость сильно возрасла, делая невозможной циркуляцию крови по капиллярам). Сосредоточение гемоглобина в эритроцитах предохраняет его от фильтрации в почках. Содержание гемоглобина в крови составляет примерно 120-160 г/литр, а общее количество гемоглобина во всем объеме крови - примерно 750 г, что удовлетворяет потребности организма в кислороде как в покое, так и при экстремальной физической нагрузке.

Гемоглобин образует много форм и химических соединений, что показано в таблице 34.6.

Таблица 34.6