КАРДИОМИОПАТИЯЛАР

Кардиомиопатиялар миокардтың этиологиясы белгісіз, жүректің үлғаюымен, оның қызметінің бүзылуымен сипатталатын сырқат-тары. Осы аурудың: дилатациялық (жүрек қуыстарының кеңейіп кетуі), рестриктивті (жүрек қуыстарының тарылып қалуымен) және гипертрофиялық (жүректің жалпы үлғаюымен) түрлерін ажырата­ды. Кардиомиопатиялар Жапонияда жүрек ауруынан өлген адам-дардың 4,4%-ын қүрайды.

20 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

12 бөлім. Жүрек-қан тамыр жуйесінің аурулары

Дилатациялық кардиомиопатия. Дилатациялық кардиомиопа­тия негізінен 30-40 жастағы ер адамдарда кездесіп, жүректің бар-лық бөлімдерінің (жүрекшелер, қарыншалар) кеңейіп, қабырға-сының қалыңцап кетуімен сипатталады. Осыған байланысты жүрек өте үлкейіп, домалақтанып, оның салмағы 1 кг-ға дейін жетеді. Жүректің сол қарыншасының қысқару күші күрт төмендеп кетеді. Оның кеңейіп кеткен қуыстарывда тромбтар түзіліп, олар тромбо-эмболиямен асқынады. Аурулардың кейбіреулерінде эндокардтың қальіңдап кеткендігі көрінеді. Микроскоппен ^арағанда жүрек бүлшықеттерінің қалыптан тыс гипертрофиясы, 'олардың арасын-да фиброз ошақтары, еріп жоқ болып кеткен (миолиз) миоциттер көрінеді.

Этиологиясы. Кардиомиопатияның бүл түрінің дамуында ви-рустық инфекциялардың (Коксаки, Эпштейн-Барр вирустары, вирустар бірлестіктері) маңызы ерекше, ауру қанында осы вирус-тарға қарсы бағытталған антиденелер барлығы анықталған. Соны-мен қатар қанда, жүрек тініне қарсы түзілген, аутоиммундық механизмдердің іске қосылуынан хабар беруші аутоантиденелер де табылған. Осы патологияның дамуында алкогольдің, ракқа қол-данылатын дөрі-дәрмекгер өсерінің маңызы зор.

Гипертрофиялық кардиомиопатия. Гипертрофиялық кардиоми­опатия жүрекгің, негізінен қарьшшалар арасьщцағы перденің, кейде сол қарыншаньщ қальштан тыс қалыңдап кетуімен сипатталады. Оның өзін симметриялы жөне симметриясыз деп екі топқа бөліп қарауға болады. Симметриясыз жүректің үлғаюы оның белгілі бір бөлігінің ғана гипертрофиясымен сипатталады. Осыньщ нәтиже-сінде қанның сол қарыншадан қолқаға өтуі қиындап, қолқа қақпақшаларының тарылу белгілері (қолқа асты стенозы) пайда болады, кейбір жағдайда қарыншалар арасындағы перде оң қарыншаның қуысьша қарап томпайьш түрады. Гипертрофиялық кардиомиопатиянъщ өзіне тән гистологиялық өзгерістеріне, бүлшы-қет талшықтарының қалыптан тыс үлғаюы мен оның пішініндеіі өзгерістер кіреді. Олардың әртүрлі бағытта, төртіпсіз жайғасып, тіпті тор тәрізді қүрылымдар түзе алады (миофибрилдер дезорга-низациясы) (95-сурет). Осы өзгерістер, кейбір ғалымдардың пікірінше миокардтың туа болған патологиясына жатып, жүрек бүлшықеттерінің қызметінің бірте-бірте әлсіреуіне алып келеді. Аурулардың 1/3-де бүл сырқат туа болтан ауру есебінде, аутосом-ды-доминантты түрде дамиды.

Рестриктивтік (шектеуші) кардиомиопатия. Рестриктивтіккардиомиопатия эндокардтағы өзгерістерге байланысты болып эндомиокардиалдық фиброз бен эндокардиалдық фиброэластоз

95-сурет. Кардиомиоциттердің дезорганизациясы

түріңде көрінеді. Эңцокардтың қалыңцығы 2-3 см-ге жетіп жүрек қуыстары тарылып осыған байланысты жүрек жұмысы, өсіресе, қарыншалардың диастолалық босауы қиындайды. Микроскоппен қарағанда жүрек бүлшықеттерінің арасында дәнекер тшнщ өсш кеткендігін көреміз. Рестриктивтік кардиомиопатия гиперэозино-филияда, склеродермияда, жүрек амилоидозынада, гемахроматоз-да, саркоидозда байқалады.

Қорыта айтқанда, кардиомегалия көптеген патологиялық үрдістерде кездеседі, демек кардиомиопатия диагнозы осы өзгерістерді туғызатын жүректің өз аурулары болмаған жағдайда ғана қойылуы керек.