Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



ФИЛЯРИОЗ

Филяриоз филяриялар қоздыратын жөне лимфа жолдарының зақымдануымен сипатталатын паразиттік ауру.

Эпидемиологиясы мен патогенезі. Филяриоздың эпидемиялықошақтары Оңтүстік Америкада, Африкада, Оңтүстік-Шығыс Азия елдерінде кездеседі. Әр жылы филяриозбен 90 млн. адам жаңадан ауырады. Ауру адамға москиттер шаққанда өтеді.

Филяриялар личинкалары лимфа жолдарыңда өніп-өсіп сол жерде жыныстық жетілген түрлері шағылысқанда микрофилялия-лар пайда болады, олар қанға өтіп кетеді.

Патологиялық анатомиясы. Лимфа тамырлары ішіңде дамыған филяриялар оларға тікелей эсер етіп лимфа тамырларының кеңейіп кетуіне, жүмсақ тіндерге лимфаның жиналып қалуына (лимфеде-ма) және пілаяқ (элефантиаз) көрінісінің дамуьша себеп болады. Сонымен қатар үманың, еркектің жыныс ағзасының, вульваның, аяқ-қолдардың лимфедемасы дамиды. Лимфа жиналып қалган жерде дәнекер тін өсіп кетуіне байланысты тері қалындап, фиб-розданып (қатты болып) қалады. Бүл көріністі элефантиаз деп атай-ды. Осы аймақтарда лимфа тамырларының ішінде өлген, петри-фикацияланған, кейде тірі паразитті көруге болады. Паразит айна-сында эозинофиддік сіңбелерде, аурудың созылмалы түрінде эпи-телиоидтық, макрофагтық, лимфоциттік жасушалардан түзілген гранулемаларды көреміз, олардың арасында бірлі-жарымда көп ядролы, алып жасушалар болады.

Өкпеде эозинофилдік жасушалардан түзілген гранулемалар табылады, ол филяриозға қарсы бағытталған иммундық (аллерги-ялық) реакциялардың морфологиялық белгісі больш саналады.


21 бөлім. БАЛАЛАР АУРУЛАРЫ

Үрықтың, нөрестенің жөне жаңа туылған баланың аурулары ересек адамдардың патологиясына көп жағынан үқсамайды, сон-дықтан педиатриялық патологияны жеке бөліп қарау керек.



Педиатрия патологиясыңда үрықтың және нөрестенің әргүрлі даму кезеңдерін белгілейтін арнайы терминдер бар. "Антенаталды" (пренатадды) деген сөз "жатыр ішінде" немесе "туылғанға дейінгі" дегенді біддірсе, "неонатадды" сөзі - жаңа туылған баланың даму кезеңдеріне қатынасты атайды. "Перинаталды кезең" үрықтың жа­тыр ішінде дамуының 22-аптасынан басталып, бала туылғаннан кейінгі алғашқы 7 күнді өз ішіне алады, ал «постнаталдьщ деген термин туылғаннан кейін деген мағьшада қолданылады.

Жүктіліктің қалыпты мерзімінен ауытқуы нәрестенің немесе жаңа туылған баланың өртүрлі ауруларының және өлімінің себептері бола алады.

Үрықтың қалыптыдамуы

Үрықтанған аналық жасушаның (зиготаның) бөлінуі нәтижесінде пайда болған жасушалар жиынтығы (бластоциста), ішкі жасушалық жиынтық (урықтық диск) және оны қоршап жат-қан сыртқы қабаттан (трофобласт) түрады. Біріншілік трофоб-ласт өзінен белсенді протеолизистік ферменттер бөліп шығаруы нөтижесінде бластоциста жатыр эпителиін ыдыратып (тесіп) эн­дометрий ішіне жайғасады. Трофобласт кейіншелік плацентаның пайда болуына белсеңді қатысады. Үрықтық диск жасушалары жетіліп, организмнің кез-келген жасушасына айнала алады.



Осы жасушалардың алғашқы жетілуі нөтижесінде бірінші үрық-тық жапырақтар: эктодерма, мезодерма жөне энтодерма пайда болады. Бүл жапырақтардан жасушаларының бөлінуі, жетілуі, бірігуі нөтижесінде өр түрлі ағзалар дамиды.

Толық жетілген ағза жоғары жетілген, арнайы қызметтер атқ-аратын жасушалдар түрады. Туылған кезде баланың көпшілік ағза-лары толығымен қалыптасқан және өз қызметін атқара алады. Тек кейбір ағзалар туылғаннан соң да дами береді. Мысалы, өкпе туы-лғаннан соң 3-4 апта өз дамуын жалғастырады; мидың толық да­муы 7 жаста аяқталады; жыныстық жетілу 13-15 жасқа дейін жал-ғасады (ііубертаттық кезең).



Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия


21 бөлім. Балалар аурулары



 


21.1. ПРЕНАТАЛДЫ ДӘУІР ПАТОЛОГИЯСЫ

Аурулардың 10-халықаралық жіктелуіне сәйкес (АҚЖ-10) жүктілік мерзімі қалыпты менструалды циклдің бірінші күнінен бастап есептеледі және ол толық апта немесе толық күнмен белгіленеді. Қалыпты жүктілік мерзімі 280 күн немесе 40 апта. Осы күндері іштегі бала организмінде дамыған патологияны "пре-наталды (антенаталдық) патология" деп атайды. Пренаталды (ргае-алдында, бүрын және natalis - туылу деген латын сөздері) — туыл-ғанға дейінгі дәуір деген мағынаны білдіреді.

ПРОГЕНЕЗДЩ НЕМЕСЕ ГАМЕТОГЕНЕЗДЩ БҮЗЫЛЫСТАРЫ (ГАМЕТОПАТИЯЛАР)

Прогенез дәуіріне гематалардың (әйелдің жыныс жасушасы мен сперматозоидтардың) пісіп жетілуінен үрықтануына дейінгі кезең жатады. Прогенез патологиясы дегенде жыныстық жасушалардың (гаметалардың) зақымдануымен байланысты дамитын гаметопа-тияларды түсінеміз. Жыныстық жасушалардағы өзгерістер әдетте мутациялармен (гендік, хромосомдық, геномдық) түсіндіріледі. Бүл өзгерістер түқым қуалау жолымен дамитын аурулардың және туа пайда болған кемістіктердің себептері бола алады.

Гаметалар қүрамындағы тендер ата-анадан (одан аргы әулет-терден) балага түқымқуалау белгілерін тасушылар болып есептеледі. Сондықтан гаметопатиялар түсінігіне тек өз ата-анасының тана емес аргы, ата-бабасынан сақталып қалтан түқымқуалаушы мута-циялардың да көріністері кіреді. Мутациялар нәтижесінде дами­тын гаметопатиялар үрықсыздыққа, үрықтың өз-өзінен түсіп қалу-ына, туа пайда болған кемістіктерге, түқымқуалаушы ауруларға алып келуі мүмкін (Ю.В. Гулькевич, 1968, 1971; Г.ИЛазюк, 1991 гаметопатияларға тек түқымқуалаушы ауруларды ғана кіргізеді).

Гаметопатиялардың дамуы негізінен мутациялармен байланы­сты. Жалпы мутация деп - ДНҚ нуклеотидтерінің кезектілігінің түрақты өзгерістерін түсінеді. "Мутация" термині кез-келген тума гендік өзгерістерге байланысты патологияны белгілеу үшін кеңінен қолданылады, олардың хромосомалардағы қүрылымдық өзгерістермен байланысты болуы шарт емес. Сонымен мутация кең мағынадагы термин. Қазіргі таңца мутациялардың: гендік, хро-мосомдық немесе геномдық түрлерін ажыратады.

Түқымқуалаушы ауруларда кездесетін мутациялардың көпшілігі, тендер деңгейінде өтеді. Гендік мутациялар геннің ішінара немесе толық делециясына (өшіріп тастауына, алып тастауына)


соқтырады, бірақ көбінесе бір негіз ғана зақымданады. Айталық нүктелік мутацияда тек бір нуклеотидтік негіз тіпте басқа негізбен алмасады. Сирегірек жағдайда ДНҚ-дағы бір немесе екі жүп негіздердің делециясы немесе инсерциясы (қосылуы) байқалады, нәтижесінде ДНҚ жіптерінің кодын оқитын рамканың (терезенің) өзгеруіне соқтырады.

Гендік дефекті (ауытқуы) бар гаметалар түқымқуалаушы даму кемістіктерінің немесе аурулардың даму көзі болуы мүмкін.

Хромосомдық дефектердің көпшілігі "кездейсоқ", ягни белгісіз себептерге байланысты дамиды, бірақ кейде ол себептерді анық-тауға болады. Оларға анасының жасының үлкендігі (мысалы, 35-40 жас), иондаушы сәулелердің, дәрі-дәрмектердің, кейбір химия-лық заттардың әсерлері және т.б. кіреді.

Ең жиі кездесетін хромосомдық аурулардың қатарына Даун синдромы (21 хромосоманың трисомиясы), Эдвард синдромы (18 хромосоманың трисомиясы), Патау синдромы (13 хромосоманың трисомиясы) жатады. Жыныстық хромосоманың аномалиясы Клай-нфелтер синдромында (тестикулярлық дисгенезия), Тернер синд-ромында (аналық бездік дисгенезия), XXX синдромында («суперәй-ел») кездеседі (толығырақ оқулықтың "Хромосомдық аурулар" бөлімін қараңыз).

Гендік кемістіктер: аутосомды-рецессивті түрде (мутанттық ген атадан немесе анадан балаға өткен, бірақ ата-анасы ауру емес) немесе аутосомды-доминантты түрде (мутанттық ген осындай кемістікпен ауыратын ата-ананың бірінен балаға өтеді) түқым қуалауы мүмкін.

Аутосомды-рецессивті түрде берілетін ауруларга — муковисци-доз (үйқы безінің кистозды фиброзы), альфа- және бета-талассе-мия, орақтәрізді жасушалы анемия, фенилкетонурия, Вильсон ауруы, альбинизм, галактоземия және т.б. кіреді. Аутосомды-доми­нантты турде дамитын аурулар қатарына: отбасылық гиперхолес-теринемия, бүйректер поликистозы, түқым-қуалаушы сфероци-тоз, Вильмс ісігі, ішектің отбасылық полипозы, Марфан синдро­мы, отбасылық амилоидоз және т.б. жатады.

Белгілі бір ферменттер (энзимдер) синтезін реттейтін (белгілей-тін-кодирующие) гендердің патологиясы нәтижесінде метаболизмнің тума бузылыстары пайда болады. Ферменттер жетіспеушілігіне байланысты зат алмасуының әртүрлі онімдері жасушада жиналып қалып, олардың қызметі бүзылады. Бүл патологиялардың көпшілігі аутосомды-рецессивті түрде түқым қуалайды. Аминоқышқылдар алмасының мысалына фенилаланин мен тирозин алмасуының бүзылыстарын, липидтердің алмасуының бүзылыстарына Тей-Сакс


 
 

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

ауруын, Ниманн-Пик ауруын, метахрозиялық лейкодистрофия және де басқа «қор жинауң ауруларын келтіруге болады. Әртүрлі ағзаларда гликогеннің жиналып (қорланып) қалуы: Гирке, Помпе, Андерсен және де басқа гликогеноздарда кездеседі (бүл ауруларды оқулықтың "Түқымқуалаушы аурулар" бөліміңде қараңыз).

Бластогенез үрықтанғаннан бастап жүктіліктің 13-күніне дейінгі аралықты қамтиды. Осы кезде жүмыртқаның бөлшектенуі аяқта-лып, эмбрио- және трофобласт қабықтары пайда болады. Бүл кезеңнің патологиясын бластопатия деп атайды.

Эмбриогенез кезеңінде үрықтың барлық ағзаларының негізі қаланады және амнион мен хорион пайда болады. Бүл кезеңнің үзақтығы 13 күннен 70 күнге дейін. Оның патологиясын эмбрио-патия дейді.

Фетогенез 70 күннен бала туғанға дейінгі аралықты (280 күн)қам-тиды.Осы кезенде өртүрлі тіндер, ағзалар пісіп жетіліп (12-аптада) бала жолдасының қалыптасуы аяқталады. Фетогенезді ерте (70 күннен 180 күнге дейін) жөне кеш (181 күннен 280 күнге дейін) кезендерге бөледі. Алғашқы 180 күңде іштегі бала өлмесе, екінші кезенде оның барлық жүйелері туғаннан соң өз өмір сүруге бейімделіп жетіледі, ал бала жолдасы өз қызметін аяқтап, "қартая-ды".

Бласто- жөне эмбриопатиялар негізінен туа болған кемістіктер қатарына жатады.Австралия ғалымы Норман Грегг (1941) ашқан жаңалықтарына дейін туа болған кемістіктердің бәрі түқым қуала-ушы факторлармен байланысты деп есептелінетін. Н.Грегг қыза-мық вирусьшың туа болған кемістіктерге соқтыра алатьшын бірінші рет анықтап берді. Міне осы кезден бастап бүлардың дамуында әртүрлі сыртқы себептерге көңіл бөліне бастады. Вирустармен бірге эмбрио- және фетопатиялардың дамуында листериялардың, ток-соплазмалардың, ақшыл спирохетаның, радий сәулесінің, көпте-ген дәрі-дәрмектердің, химиялық заттардың да маңызы зор. Қан-тты диабетпен, тиреотоксикозбен, алкоголизммен сырқат әйел-дерде де эмбрио- және фетопатиялар жиі кездеседі.

Осы факторлар жатыр ішіндегі баланың даму кезеңінің қай-сысына эсер етуіне байланысты әртүрлі өзгерістер шақырады. Мы-салы, бластогенез кезеңінде патологиялық өсерге байланысты бла-стулалар бөлінуінің бүзылуы нәтижесінде қосарлы кемтарлықтар пайда болып, көбінесе үрықтың өлуімен аяқталады.

Эмбриогенез кезеңінде сыртқы орта факторлары ең алдымен осы сәтте ең күшті дамып жатқан тінді немесе ағзаны зақымдайды. Әрбір ағзаның өзінің кризистік кезеңі болады. Олар үрыққа қан айналысының бүзылуы, дистрофия мен некробиоз сияқты жалпы


21 бөлім. Балалар аурулары

өзгерістермен көрінеді. Бүл жерде зақымдаушы агенттердің эмбриогенездің қайсы кезеңінде эсер етуі шешуші қызмет атқара-ды. Әрбір ағза үшін туа болған кемістіктер дамитын тератогеңді кезеңі бар екендігі анықталған, оны піератогенді термишциялы кезең деп атайды. Әрбір ағзаның эмбриогенезін біле отырып, тератогенді фактордың қай мерзімде эсер еткенін анықтауға болады. Мысалы: егер бала туа болған катарактамен ауырса тератогенді фактор эмбриогездің 35-күніне дейін эсер етеді. Тандайдың туа болған кемістікгері тек 45-күннен кейін ғана дамиды. Сонымен қатар үшінші аптаның аяғында, төртінші аптаның басьщда көп ағазлар өте күіпті дами бастайды; дәл осы кезде эсер еткен тератогенді агенттер көпте-ген туа болған кемістіктердің пайда болуьша соқтырады.

Фетогенез кезеңінде ағзалар өзінің негізгі даму сатыларынан өткен, сондықтан, тератогенді факторлар туа болған кемістіктерді туғызбайды. Іштегі бала 5-6 айдан бастап патогендік әсерлерге қабыну реакциясымен жауап береді. 7 айдан соң инфекцияларға туғаннан кейінгідей жауап бере алады. Сондықтан бала қызылша, қызамық, су шешекке тән бөртпелермен немесе туа болған мерез, токсоплазмоз, вирустық гепатит белгілерімен туады.


Дата добавления: 2014-12-30; просмотров: 53; Нарушение авторских прав


<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
АМЕБИАЗ | БЛАСТОПАТИЯЛАР
lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2017 год. (0.014 сек.) Главная страница Случайная страница Контакты