Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



ЭМБРИОПАТИЯЛАР

Эмбриопатиялар плацентация кезеңінен (13 күннен) басталып, 10-аптаға дейінгі кезенде дамиды. Эмбриопатиялар (туа пайда болг-ан кемістіктер) деп агзаның немесе бүкіл организм қүрылысының қалыпты нүсқа шегінен шыгып кетуімен және олардың қызметінің бүзылуымен сипатталатын түрақты морфолопшлық өзгерістерін түсінеміз. Г.Фламм (1962) туа пайда болған кемістіктер қатарына эмбрион (үрық) формасының гаметопатия, бластопатия немесе эмбриопатия нәтижесінде дамитын барлық кемістіктерін кіргізеді.

Эмбриопатиялардың жіктелуі (В.П.Кулаженко, 1991; А.П. Милованов, 1999 бойынша)

1. Үрықтың алғашқы даму кезіндегі кемістіктері (гестация-
ньщ 13-күнінен 19-күніне дейін)

1.1. Үрықтың біліктік кешенінің аномалиясы

1.2. Нервтік табақшаның және хорданың гипо- және аплазия­сы

2. Үрықтың бастапқы, органогенез кезіндегі, кемістіктері (20-
күннен 34-күнге дейін)

2.1. Үрықтың панорганодисплазияга байланысты сыртқы пішінінің аномалиясы

2.2. Ерте түсік кезіндегі есепке альшбаған аномалиялар

3. Үрықтың кеш органогенез кезіндегі патологиясы (35-күннен
70-күнге дейін)

3.1. Мойынның тума кистозды лимфангиомасы

3.2. Бір немесе көп даму кемістіктері

3.3. Дамымаган жүктілік



Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия


21 бөлім. Балалар аурулары



 


Үрық (зигота) пен эмбрионның даму кемістіктерін морфоло-гиялық түрғьщан анықтау өте қиын, себебі қазіргі тандағы белгілі аномалиялардың, гендік, хромосомдық бүзылыстардың жіктелуі жүктіліктің кеш мерзіміндегі өзгерістерді, нәрестелердің және ерте жастағы балалардың даму кемістіктерін белгілеу үшін жасалған.

Ерте дамитын эмбриопатиялардағы хромосомдық бүзылыстар кеш дамыған эмбриондағы белгілі хромосомдық өзгерістерге сөй-кес келе бермейді, оның себебі ағзалардың морфогенезі оларда өлі толық жетілмеген (В.П.Кулаженко, 1991).



Эмбриондардың кейбір аномалиялары нөрестелер мен жаңа туылған балаларда кездеспейді. Оларға: апрозопия, нервтік түтіктің бөлінуінің аномалиясы стомаденаддық тесіктің атрезиясы немесе стенозы және т.б. жатады.

Апрозопия морфогенезінің басты механизмі біріншілік ішектің гипо- немесе аплазиясы, ауыз-жүтқыншақ мембранасының сақ-талып қалуы, ол қалыпты жағдайда гестациялық 4-аптасында тесілуі (перфорация) керек. Апрозопияда дененің краниалды бөлігінің даму ақаулары, оның ішінде бас мидың бөлімдерінің жіктелуінің бүзы-луы, мүрын, ауыз қуысының, жүтқьпшіақтың немесе біріншілік ішектің алдыңғы бөлігінің гипо- немесе аплазиясы дамиды.

Нервтік түтіктің бөлінуінің аномалиясы гестацияның 4-апта­сында пайда болады. Нервтік түтіктің алдыңғы бөлігі кеңейіп, 5-аптада мидың соңғы, аралық, орта, артқы жөне сопақша бөліктері дамиды.



Өлген эмбриондарда нервтік-ішектік өзектің, сомиттердің, желбезек доғасьшың, бүйректердің, қол-аяқтың, жүтқыншақтың, трахеопульмо-налдық бастаманың гипо- жөне аплазиясы, жүрек эктопиясы, қүрсақ қуысындағы ағзалардың эвентерациясы, цик-лопия, анофтальмия, аморфты немесе бассыз эмбриондар, Ратке қалтасының гипоплазиясы жөне де басқа есепке алынбаған ано-малиялар анықталуы мүмкін.

Медициналық аборттар материалдарьш (гестацияньщ 12-15 ап-тасы) талдау нәтижесінде В.П.Кулаженко (1991) эмбриондарда даму кемістіктері 5,64% жағдайда кездесетінін, олардың ішінде несеп шығару жүйесінің кемістіктерінің басым болатьшдығъш, одан кейін асқорыту жүйесінің даму кемістіктері (Меккель дивертикулы, са-рыуыз жолы қүрылымдарьшьщ персистенциясы, ішектің атрезия­сы мен стеноздары) кездесетіндігін, ал жүрек және ОНЖ-нің кемістіктері сирек кездесетіндігін (0,27% және 0,28%) анықтады.

Дамымаған (тоқтап калган) жүктілік I триместрде өз-өзінен болатьш аборттың ерекше түрі болып, өлген эмбрионның жөне бала жолдасының жатыр қуысынан сыртқа бөлініп шықпауымен


сипатталады. Жүктіліктің не үшін дамымай қалуының себептері, белгісіз. Мүмкін ол, сары дененің персистенциясы немесе миометридің аденометриозы, созылмалы эндометрит сынды пато-логиялармен байланысты шығар. Қысқасы, қазіргі таңда жүктіліктің І-триместрінің патологиясы антенаталдық медицинаның аз зерт-телген бөлігі болып қалуды.

"Тума даму кемістіктері" деп ағзаньщ немесё бүкіл организмнің қалыпты қүрылысының шекарасынан шығьгп кеткен жөне олар-дың қызметінің бүзылыстарына соқтыратын, түрақты морфоло-гиялық өзгерістерін түсінеді. Даму кемістіктерінің көріністері өрқи-лы: бір ағза қүрылымындағы аз гана ауыткулардан бастап, көп ағзалардың ауыр, өмірмен сиымсыз, өзгерістеріне дейін.

Туа пайда болган кемісгпікгпер қатарына жеке агзалар дамуы-ның бүзылуымен бір қатарда зат алмасуының туа болган бүзылу-лары да кіреді.

Туа пайда болган аномалиялар (ауытқулар) деп организмқызметіне өсер етпейтін морфологиялық өзгерістерді айтады.

Туа пайда болган кемістіктерге тек агзалардьщ сыртқы пішінінің өзгерістері ғана емес, кейбір агзалардьщ немесе олардың бір бөлігінің жоқтығы, артық немесе аса дамыган ағзаның пайда болуы, агзалар­дьщ жайғасу орнының ауытқулары да кіреді. Туа пайда болган кемістіктерге төменгі өзгерістер жатады: агенезия - ағзаның ғана емес, оның алғашқы даму белгілерінің де болмауы; аплазия - белгілі бір организмнің туа жоқтығы. Кейде ағзалардың бір бөлігінің жоқты-ғын белгілеу үшін олиго (oligos - грекше - кіші) сөзін қолданады. Мысалы: "олигогирия" - бас мидың кейбір иірімдерінің болмауы, "олигодактилия" - қолдың немесе аяқтың жеке бір бармақтарының болмауы.

Туа пайда болган гипоплазия - агза массасының немесе көлемінің жете дамымауы. Гипоплазияның жөй жөне дисплазиялық түрлерін ажыратады. Дисплазиялық гипоплазия ағзаның қүрылымының өзгерістерімен сипатталады. Бүкіл дененің кішірейіп қалуын на­низм (микросомия)деп атайды.

Туа пайда болган гипертрофия - жасушалар санының (гиперп­лазия) немесе көлемінің (гипертрофия) көбеюі нәтижесіңде ағза массасының үлгаюы. Оның бір түрі макросомия (гигантизм) — дененің үзыңдығының жөне массасының үлғаюы.

Гетеротопия - жасушалардың, тіндердің немесе агзалардьщ бір бөлігінің басқа бір жерде кездейсоқ табылуы. Мысалы: бүйрекүсті безі тіндерінің аналық без қүрамында пайда болуы, бүйректе да­митын рабдомиома, липома және т.б.

Эктопия - бүтін бір организмнің өз орнынан басқа жерде та-


36 — 437



Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия


21 бөлім. Балалар аурулары



 


былуы. Мысалы: қалқанша бездің тідде немесе көкірек қуысында жайғасуы, жүректің көкірек қуысынан тыс жайғасуы.

Агзалар санының көбеюін белгілеу үшін "poly-көп" деген грек терминін қолданады. Мысалы, полидактилия - бармақтардың, по-лиспления - көкбауырдың, полигирия — ми иірімдерінің көп болуы.

Атрезия - организм өзегінің немесе табиғи саңылаулардың жоқ болуы. Олардың тарылуын стеноз деп атайды. Қол-аяқтың немесе оның бөліктерінің бір-бірінен ажырамай қалуын белгілеу үшін syn, sym (грекше-бірге) деген термин қосылады, мысалы, «синдакти-лияң - бармақтардың бөлінбей қалуы, «симподияң - аяқтардың бөлінбей қалуы, олардың ерекше түріне «сиреномелияң деген ат берілген.

Персистенция — қалыпты жағдайда белгілі кезенде жойылып кететін эмбриондық қүрылымдардың сақталып қалуы. Персистен-цияның бір түріне дисрафия — эмбрионның саңылаулардың бітпей қалуы (ерін, тандай, омыртқа, уретра жарықтарының сақталып қалуы) жатады. Мысалы: жүректегі сопақ тесіктің немесе ботал-лов өзегінің бала туганнан соң (3 айдан кейін де) бітпеуі.

Туа пайда болған кемістіктер БДҮ деректері бойынша бала-лардың 1,3%да кездеседі, олар мындаған нозологиялық бірліктерді қүрайды, сондықтан оларды белгілі бір жүйемен жіктеу өте қиын. Қазіргі кезде бүл кемістіктерді этиологиясы, жайғасу орны жөне таралуы бойынша жіктеу қабылданған. Этиологиясы бойынша: 1) түқым қуалаушы; 2) сыртқы және 3) көпсебепті (мультифак-торлы) туа пайда болған кемістіктер деп бөледі.

Тщым қуалаушы кемістіктер мутация нөтижесінде пайда бо-лады. Мутацияның қайсы деңгейде өтуіне қарап генді және хромо-сомды кемістіктерді ажыратады. Сыртқы өсерден пайда болған кемістіктер қоршаған ортадағы тератогенді факторлардың үрыққа тікелей әсері нәтижесінде дамиды. Мысалы: маскүнемдікке бай-ланысты, талидомид, дөрі-дәрмектер жөне т.б. өсерінде дамыған эмбриопатиялар.

Көпсебепті туа пайда болған кемістіктер бірнеше себептердің бірлесіп эсер етуі нәтижесінде туындайды.

Жайгасу орны бойынша: орталық нерв жүйесінің; асқорыту, тынысалу жүйелерінің және т.б. туа пайда болған кемістіктері деп бөлінеді.

Таралуы бойынша: 1) жеке,тек бір ағзада ғана кездесетін; 2) жүйелі, бір жүйенің бірнеше ағзасында кездесетін жөне 3) күрделі бірнеше жүйенің бүзылуымен сипатталатьш кемістіктерді ажыра­тады. Оларды синдромдарға жөне анықталмаған кешендерге белу­ге болады.


Синдромдар дегенде екі не­месе одан да көп өртүрлі жүйеге жататын, ағзалардағы туа бол­тан кемістіктердің түрақты (бірге) үшырауын түсінеміз. Мысалы: Патау, Даун т.б. син-дромдарындағы сыртқы өзгерістер соншалықты түрақ-ты болғандықтан осы сырқат-тарды бірден анықтауға немесе болжауға мүмкіндік береді. Егер өлген баланы тексеру кезінде табылған морфологиялық өзгерістері ешбір синдромға жатқызу мүмкін болмаса оны "күрделі кемістіктің анықтал-маған жиынтығы" деп атайды.

Орталық нерв жуйесінің
туа пайда болган кемістіктері.
Орталық нерв жуйесінің кеміс-
тіктері барлық туа пайда бо- 193-сурет. Беттің

лған кемістік-тердің ішінде қосарлануы. Анэнцефалия бірінші орын алады. Минскідегі Тератология ортальнының мә-ліметтері бойынша олар жеке кемістіктердің 19,9%-ын, кур-дел! кемістіктердің 30%-дан көбірегін қүрайды.

Бүл ақауларының негізгі-
леріне мыналар жатады: анэн­
цефалия
- ми жартышарлары-
ның, кейде ми бағанының бү-
тіндей жоқ болуы (193-сурет).
Анэнцефалияда ми сауытының
қақпағы да жоқ болады (акра-
ния)
(194-сурет). Мидың бүл
кемістігі нерв түтігінің алдынғы
бөлігінің толық дамымауына
байланысты. Көбінесе анэнце­
фалия бүйрекүсті безінің толық
жоқтығымен немесе бүйрекүсті
безінің, гипофиздің жөне тиму- 194-сурет. Акрания



Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия


21 бөлім. Балалар аурулары



 



Дата добавления: 2014-12-30; просмотров: 75; Нарушение авторских прав


<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
БЛАСТОПАТИЯЛАР | Сурет. Менингоцеле
lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2017 год. (0.016 сек.) Главная страница Случайная страница Контакты