Занятие № 7.

Тема:Тератогенез врожденных пороков лица и их профилактики.

Цель занятия:Изучить этиологию, патогенез, клинику и методы комплексного лечения детей с врожденными пороками развития лица, в том числе с врожденными расщелинами верхней губы и неба, а так же основы профилактики и медицинской реабилитации детей этой группы; особенности вскармливания детей с врожденными расщелинами губы и неба.

СРС:Изучить этиологию, патогенез и профилактику врожденных пороков развития лица и челюстей.

Материальное оснащение:таблицы

Контрольные вопросы для усвоения темы:

1. Анатомия и топографическая анатомия лица и челюстей.

2. Врожденные пороки развития лица.

3. Этиология врожденных пороков развития человека (экзогенные факторы,эндогенные факторы).

4. Патогенез врожденных пороков развития лица и их профилактика.

5. Врожденные системные пороки развития лица и шеи (синдромы). Клиническая картина и схема лечения некоторых синдромов.

6. Классификация врожденных расщелин верхней губы и неба.

7. Клиника (анатомические нарушения) при различных формах врожденных расщелин верхней губы и неба.

8. Клиника (функциональные нарушения) при различных формах врожденных расщелин верхней губы и неба.

9. Особенности и способы вскармливания и ухода за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

10. Медицинская реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Сроки и содержание диспансерного периода.

Содержание темы:

Тератогенез - возникновение пороков развития под влиянием факторов внешней среды (тератогенных факторов) или в результате наследственных болезней.

Основные группы тератогенных факторов.

1. Лекарственные средства и химические вещества.

2. Ионизирующее излучение.

3. Инфекции (цитомегаловирусная инфекция, герпес (вирусы простого герпеса типа 1 и 2), краснуха, сифилис и др.)

4.Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной
(алкоголизм, курение, вдыхание толуола, лекарственные средства, фенилкетонурия, андрогенсекретирующие опухоли, декомпенсированный сахарный диабет).

Выделяют следующие особенности влияния тератогенных факторов:

1. Действие тератогенных факторов имеет дозозависимый характер. У разных биологических видов дозозависимость тератогенного действия может различаться.

2. Для каждого тератогенного фактора существует определенная пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1-3 порядка ниже летальной.

3. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у разных представителей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту.

4. Чувствительность к разным тератогенным факторам в течение внутриутробного развития может меняться.

5. В случаях, когда тератогенное действие оказывают возбудители инфекций, пороговую дозу и дозозависимый характер действия тератогенного фактора оценить не удается.

6. Наследственные болезни обусловливают более 60% самопроизвольных абортов в I триместре беременности. Часть наследственных болезней наследуются в соответствии с законами Менделя, другие, например геномный импринтинг, митохондриальное наследование, мозаицизм, — нет. Ведущее место в наследственной патологии человека занимают полигенные болезни, или болезни с наследственной предрасположенностью (расщелина неба). Они обусловлены совместным действием многих генов и факторов внешней среды. Для полигенных болезней, как и для тератогенных факторов, справедлива концепция пороговой дозы. Диагностировать наследственные болезни можно уже в ранние сроки внутриутробного развития.

Генетический риск оценивают с учетом следующих факторов:

1. Распространенность наследственных болезней существенно различается в разных этнических группах.

2. Пол больного.

3. Тяжесть поражения.

4. Степень родства.

Причины возникновения врожденных пороков развития у человека можно представить следующей схемой (Г.И. Лазюк и др., 1991)

А. Эндогенные причины:

1) Изменения наследственных структур (мутации).

2) Эндокринные заболевания.

3) «Перезревание» половых клеток - это комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы.

4) Возраст родителей.

Б. Экзогенные причины:

1.Физические факторы:

а) радиационные;

б) механические.

2.Химические факторы:

а) лекарственные вещества;

б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности;

в) гипоксия;

г) неполноценное питание.

3.Биологические факторы:

а) вирусы;

б) микоплазмы;

в) протозойная инфекция;

Таким образом, по этиологическому принципу можно выделить 3 группы врожденных пороков развития:

1) наследственные;

2) экзогенные;

3) мультифакториальные, т.е. пороки, которые возникали от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов.

Согласно анатомо-физиологической классификации врожденных пороков развития человека все они подразделяются на 2 большие группы:

А. - Пороки развития органов и систем.

Б. - Множественные врожденные пороки развития.

В группе А выделяют:

− пороки развития ЦНС и органов чувств;

− пороки развития сердечно-сосудистой системы;

− пороки развития мочеполовой системы;

− пороки развития лица и шеи и т.д.

В челюстно-лицевой хирургии и стоматологии пороки развития лица и шеи могут быть разделены на следующие группы:

I. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей

лица.

1. Фиброзная дисплазия.

2. Синдром I-II жаберных дуг.

3. Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти).

4. Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона).

5. Черепно-ключичный дизостоз.

6. Синдром Робена и другие синдромы.

7. Врожденные кисты и свищи и др.:

II. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области.

1. Врожденные расщелины верхней губы и нёба.

2. Врожденные расщелины лица.

3. Аномалии уздечек губ и языка

4. Мелкое преддверие полости рта и др.

III. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция, сверхкомплектные зубы и др.).

IV. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).

Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области.