КАТЕГОРИИ:
АстрономияБиологияГеографияДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Синдром Чедиака-Хигасси
Впервые описан в 1943 году.
В основе патогенеза лежит нарушение подвижности фагоцитов и дефицит гидролитических ферментов. У больных имеет также место генетический дефект, вызывающий нарушение рецепторной функции NK-клеток.
Тип наследования– аутосомно-рецессивный.При этом синдроме наблюдаются дефект хемотаксиса нейтрофилов и замедленное из-за дефицита ферментов внутриклеточное уничтожение бактерий при нормальном их фагоцитозе. Из-за замедленного переваривания бактерий в нейтрофилах образуются гигантские цитоплазматические гранулы. Потребление кислорода, активность гексозомонофосфатного шунта и синтез перекиси водорода не нарушены. Дефект NK-клеток ведет к повышению частоты возникновения злокачественных опухолей.
Основными клиническими симптомамиявляются тяжелые рецидивирующие бактериальные инфекции, характерен полный или частичный альбинизм. Часто встречаются аномалии центральной нервной системы, повышена частота возникновения злокачественных опухолей лимфоретикулярной природы.
Скорость разрушения лейкоцитов у таких больных повышена, что часто приводит к развитию спленомегалии, в то время как в периферической крови снижается количество нейтрофилов.
Лабораторное обследованиевыявляет следующие характерные признаки: гранулоцитопения, дефект хемотаксиса нейтрофилов, снижение бактерицидности.
Лечение: симптоматическое.
Прогноз:неблагоприятный. Продолжительность жизни ребенка не более 7 лет. Причина гибели – рано возникающие опухоли либо тяжелые бактериальные инфекции.
Синдром гипер-IgE (синдром Джоба)
Синдром гипериммуноглобулинемии Е – это редкое заболевание, сопровождающееся резким повышением содержания IgE в сыворотке крови. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
В основе патогенеза лежат две группы дефектов: нарушение хемотаксиса нейтрофилов и нарушение их переваривающей способности.
У этих же больных, по-видимому, имеет место еще и наследственный дефект Т-клеточного звена адаптивной иммунной системы, выражающийся в избыточном образовании Тх2, что приводит к резкому повышению синтеза IgE, эозинофилии и, как следствие, к развитию атопических аллергических реакций.
Наиболее характерными клиническими проявлениями являются:экзема, множественный фурункулез кожи с частыми абсцессами, рецидивирующие инфекции органов дыхания, отиты, септические состояния. Абсцессы протекают без обычных симптомов воспаления – так называемые «холодные абсцессы». Характерно развитие атопических дерматитов и респираторных аллергозов.
При лабораторном обследованиивыявляются:эозинофилия,положительные кожные пробы с аллергенами, резкое повышение уровня IgEи IgD. Содержание Т- и В-лимфоцитов в пределах нормы, РБТЛ снижена. Показатели фагоцитоза – в норме, хемотаксис нарушен. Показатели НСТ-теста часто снижены.
Прогнозотносительно неблагоприятный.
Недавно у человека был открыт редкий иммунодефицит врожденного иммунитета, обусловленный селективным дефицитом/отсутствием NK-клеток при нормальном содержании Т- и В-лимфоцитов. Так как NK-клетки обеспечивают раннюю защиту от внутриклеточных патогенов, в первую очередь от вирусов, то люди с таким иммунодефицитом подвержены тяжелым вирусным инфекциям, особенно герпесвирусным.
Дата добавления: 2015-01-17; просмотров: 81; Мы поможем в написании вашей работы!; Нарушение авторских прав |