Состояния подострых или хронических нарушений сознания

Деменция— это колеблющееся или устойчивое ухудшение пси­хических процессов, обусловленное органическим заболеванием мозга и не сопровождающееся снижением уровня бодрствования. Этот общепринятый термин скорее характеризует диффузное ухуд­шение многих познавательных функций, чем нарушение таких простых психических функций, как речь. Читатель должен рас­сматривать это определение как произвольное ограничение. Обыч­но термин деменция применяется для характеристики тех состоя­ний, которые возникают при первичных повреждениях больших полушарий головного мозга, в результате, например, дегенератив­ных, травматических или опухолевых заболеваний. Иногда демен­ция может быть по крайней мере частично обратимой: например, при дефиците витамина biz, нарушении функций щитовидной же­лезы или в результате развития обратимой сообщающейся гидро-цефалии. Однако чаще этот термин применяется для характери­стики хронических состояний, при которых мало надежды на выздоровление. Более обстоятельное обсуждение вопросов распро­страненности и значения деменции, так же как и ее структурной основы и причин, можно найти в монографиях под редакцией Wells [300], Katzman с соавт. [135]. В последующих разделах этой книги будет показано, что существенное значение ранней диагно­стики и эффективного лечения состояний, приводящих к разви­тию ступора и комы, связано с предотвращением необратимых повреждений мозга и последующей деменции.

Гиперсомния— характеризуется повышенной сонливостью. Со­стояние сноподобной комы иногда обозначается как гиперсомния. Главным образом в наблюдениях европейских авторов. Однако связь этого состояния с физиологическим сном не установлена, и использование такой терминологии может привести к путанице. Термин гиперсомния применяют при подострых или хронически

ч

развивающихся состояниях, характеризующихся более глубоким» но нормально возникающим сном, при котором больной может быть легко разбужен, даже посредством кратковременной стиму­ляции.

«Вегетативное состояние»— термин, предложенный Jennett, Plum [123] для обозначения подострых или хронических состоя­ний, возникающих иногда после тяжелых повреждений мозга и характеризующихся восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных функций. В соответствии с используемым определением глаза больного открываются самопроизвольно в от­вет на словесные стимулы. У него сохранена циклическая смена сна и бодрствования. Кроме того, самопроизвольно регулируется дыхание и поддерживается нормальный уровень артериального давления. В то же время отсутствуют дискретные локализующие двигательные реакции. Больной не произносит понятных слов и не выполняет каких-либо словесных инструкций [160]. Устойчи­вое или хроническое вегетативное состояние ха­рактеризуется постоянством и большой продолжительностью. Больные, выжившие после тяжелой черепно-мозговой травмы, мо­гут оставаться в этом состоянии длительное время (иногда годы) без каких-либо признаков восстановления высшей нервной дея­тельности. В большинстве случаев вегетативное состояние возни­кает вслед за периодом сноподобной комы. Как будет указано в этой главе далее, почти у всех больных, находящихся в коматоз­ном состоянии, реакция пробуждения возникает через 2—4 нед независимо от тяжести повреждения мозга. После того как восста­навливается ритм смены сна и бодрствования, состояние больных нельзя оценивать как коматозное, даже если в их поведении не обнаруживается никаких проявлений интелектуальных процессов. С тех пор как было установлено, что в основе описанного выше описанного синдрома могут лежать различные морфологические изменения в коре больших полушарий и стволе мозга, термину «вегетативное состояние» следует отдавать предпочтение по сравнению с такими обозначениями, как «неокортикальная смерть», «апаллическое состояние», которые характеризуя опреде­ленную анатомическую локализацию повреждения, часто не соот­ветствуют действительности. Так, например, состояние многих больных с таким повреждением мозга может характеризоваться обездвиженностью и отсутствием речи. Однако у других больных с подобным же повреждением может наблюдаться двигательное и речевое возбуждение. Термин «вегетативное состояние» фиксирует внимание на контрасте между грубым нарушением психических и сохранностью автономных и вегетативных функций. Врачи и не­специалисты сразу же понимают дополнительное значение этого термина, имеющего значительно больше достоинств, чем другие термины, иногда упрощенно применяемые для характеристики безнадежного повреждения мозга.

Для характеристики больных, находящихся в вегетативном со­стоянии, применяются и другие термины, такие как «кома с бодр-

ствованием», «апаллический синдром», «церебральная смерть» [150], «неокортикальная смерть», «тотальная деменция». Несмотря на значительные различия клинических проявлений, все эти термины характеризуют состояние, при котором восстановилась смена сна и бодрствования, но полностью отсутствуют признаки познавательной деятельности. Морфологическая основа хрониче­ских вегетативных состояний хорошо представлена в работах Brierley [25], Ingvar [112], Dougherty [68] и других исследовате­лей. Все больные, описанные в этих работах, первоначально нахо­дились в коматозном состоянии, возникшем в результате ишемического инсульта. У большинства из них восстановилась реакция пробуждения, проявлявшаяся открыванием глаз и появлением ритма смены сна и бодрствования, но ни в одном наблюдении не были обнаружены признаки познавательной деятельности. Функ­ции ствола мозга оставались ненарушенными, о чем можно было судить по наличию зрачковых реакций, окулоцефалического реф­лекса, жевательных и глотательных движений, отсутствию нару­шений регуляции дыхания и кровообращения. Благодаря особому вниманию некоторые больные после острого периода жили от 2 нед до 8 лет, а в одном наблюдении — до 17 лет. В 6 наблюдениях с длительным течением заболевания Ingvar отметил снижение моз­гового кровотока до 10—20% от нормального уровня. В переднем мозге было обнаружено и аналогичное снижение скорости метабо­лических процессов. В нескольких наблюдениях на ЭЭГ регистри­ровалось электрическое молчание, тогда как в других случаях были обнаружены колебания разной частоты и амплитуды с общим ри­сунком записи, существенно отличавшимся у разных больных.

При морфологическом исследовании мозга у всех описанных выше больных, находившихся в хроническом вегетативном состоя­нии, были выявлены однотипные повреждения структур переднего мозга. В то же время повреждения коры больших полушарий варьировали в широких пределах; в некоторых наблюдениях обна­руженными изменениями было трудно объяснить предсмертное состояние больных, характеризовавшееся полным подавлением психической деятельности [68]. Чаще всего отмечался ламинарный некроз коры мозга, особенно характерный для затылочной доли и области гиппокампа, но иногда настолько распространенный, что приводил к полной декортикации. Рассеянные зоны инфаркта в полушариях головного мозга выявляли во многих наблюдениях, причем в большинстве случаев дегенерация нейронов и глиоз рас­пространялись на базальные ганглии. Некроз аммонова рога был отмечен почти во всех случаях. В этих наблюдениях большая часть кортикального нейропиля была в значительной степени за­мещена глиальной тканью, полушария были сморщенными и спав­шимися, а белое вещество вакуолизировано. Удивительной особен­ностью этих наблюдений являлась относительная сохранность стволовых структур, которые в ряде случаев были морфологически полностью сохранны, и только в некоторых случаях обнаружива­лись рассеянные зоны микроинфарктов. Мозжечковые структуры

были повреждены почти всегда, причем наиболее характерным было исчезновение клеток Пуркинье.

Особенности поведенческих реакций при вегетативных состоя­ниях (раннее появление смены сна и бодрствования, полное или почти полное отсутствие познавательной деятельности при сохран­ности стволовых функций), а также морфологические данные (преимущественное или исключительное повреждение структуры конечного мозга) резко контрастируют с хронической гиперсомнией, частым появлением зрачковых нарушений, и изредка — словес­ных реакций, наблюдающихся при повреждении задних отделов гипоталамуса и среднего мозга (см. наблюдение 2—15).

Акинетический мутизм— характеризует определенные подострые или хронические нарушения сознания, которые проявляются безмолвием п неподвижностью при видимом бодрствовании, вос­становлении циклов смены и сна и пробуждения и почти полном отсутствии внешних проявлений психической деятельности.

Поражение многих различных структурных образований после его возникновения должно раньше или позже привести к вариаци­ям в состоянии акинетического мутизма. Хотя больной обычно ле­жит с закрытыми глазами, у него сохраняются периодические циклы самостоятельного пробуждения, во время которых восста­навливается бодрствование при полном отсутствии или незначи­тельной выраженности речевых функций. У больных наблюдается недержание мочи и кала. Они могут совершать только наиболее рудиментарные движения даже в ответ на болевые или неприят­ные стимулы [32]. Решающими для исследователя факторами явля­ются: 1) кажущееся бодрствование без выявляемых признаков содержания сознания; 2) на фоне обездвиженности относительно плохая выраженность признаков, которые обычно свидетельствуют о тяжелом повреждении нисходящих двигательных путей. Cairns представил оригинальное описание этого синдрома, наблюдавшего­ся у девочки, у которой киста краниофарингиомы сдавливала стенки III желудочка [33]. Более или менее сходные состояния были описаны при многих различных повреждениях. К ним отно­сятся большие двусторонние повреждения лобных долей, особенно те, которые обусловлены нарушениями кровообращения в системе передних мозговых артерий с инфарктами в области поясных изви­лин и лпмбической системы [7]; двусторонние повреждения коры больших полушарий, возникшие в результате остановки сердца или выраженной гипогликемии; двусторонняя демиелинизация по­лушарий головного мозга, иногда возникающая при отравлении окисью углерода или травме черепа; гидроцефалии [180]; большие двусторонние поражения полосатого тела [78], бледного шара [64], дорсомедиальных или вентролатеральных отделов зрительного бугра [152]; парамедианные повреждения ретикулярной формации среднего мозга и задних отделов диэнцефалыюй области [265]; кровоизлияния в мозжечок со сдавленней ствола мозга [66].

Анализ протоколов описанных выше сообщений и ряда других опубликованных работ свидетельствует о наличии двух проблем

интерпретации наблюдений. Во многих описаниях анатомические повреждения не были верифицированы на вскрытии или оказыва­лись только частью более распространенного патологического про­цесса. Кроме того, из нескольких патологических состояний только некоторые в действительности характеризовались бодрствованием при отсутствии движений и психической деятельности и, таким образом, находились в соответствии с тем великолепным описанием синдрома акинетического мутизма, которое сделал Cairns. У не­большого числа больных этот синдром является лишь свидетель­ством текущего заболевания или одним из его ранних признаков. Так, тяжелая травма черепа и другие диффузные двусторонние тяжелые повреждения сопровождаются возникновением сноподоб-ной комы, имеющей тенденцию продолжаться до нескольких не­дель. Когда же больной переходит, наконец, в состояние периоди­чески восстанавливающегося бодрствования без признаков психи­ческой деятельности, это состояние больше напоминает вариант комы пли глубокой деменции. Далее, у большинства больных с острыми обширными парамедианными поражениями задних отде­лов диэнцефальной области и среднего мозга возникает состояние, больше соответствующее гиперсомнии, чем акинетическому мутизму, во всяком случае в том определении, которое последнему дал Cairns. Jouvet на основании экспериментальных исследований на кошках пришел к выводу о том, что двустороннее разрушение нигростриарных проекционных путей или нисходящих экстрапира-мидных путей в диэнцефальной области сопровождается возникно­вением состояний, напоминающих кому с обездвиженностью или кататонию [131]. Морфологические исследования мозга у больных, находившихся перед смертью в состоянии акинетического мутиз­ма, недостаточно точны для того, чтобы сделать вывод о связи это­го синдрома с указанными выше путями у человека. Однако •структуры, с которыми на основании экспериментов Jouvet связы­вает развитие синдрома, расположены в вентральных отделах диэнцефальной области, т. е. в тех же участках мозга, где часто обнаруживается деструкция у больных, находившихся в состоянии акинетического мутизма.

Достаточно убедительные клинические и морфологические дан­ные свидетельствуют о том, что раннее возникновение классиче­ского синдрома акинетического мутизма может быть обусловлено повреждениями трех типов, каждое из которых нарушает ретику-локортикальную или лимбикортикальную интеграцию и в то же время не оказывает какого-либо влияния на кортикоспинальные пути. К ним относятся: обширные двусторонние базально-меди-альные повреждения лобных долей, включающие орбитальную кору, область перегородки и поясную извилину; небольшие (и ве­роятно неполные) повреждения, нарушающие связи парамедианной ретикулярной формации задней диэнцефальной области п прилежащих отделов среднего мозга; и менее часто — подострая прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия. При возникнове­нии ареактивной акинезии всегда встает вопрос о том, в какой

степени этот синдром зависит от непосредственного повреждения лобных долей и насколько велико значение вторичного сдавления или сосудистых нарушений в расположенном рядом гипоталамусе. Как было указано выше, для больного с мутизмом, обусловленным поражением лобных долей, бодрствование более характерно, чем для больных с диэнцефально-мезенцефальной локализацией про­цесса. В некоторых наблюдениях при поражении лобных долей мозга может возникнуть даже возбужденное состояние [78].

Апаллический синдром — поведенческие реакции, возникаю­щие после энцефалита или черепно-мозговой травмы, сопровож­дающейся аноксией. Термин ввел Kretschmer [58, 153]. Irigvar настаивал на использование термина «апаллический синдром» у больных с полным отсутствием неокортикальных функций, но с относительной сохранностью функций мозгового ствола [112]. Он описал 8 больных, перенесших тяжелую церебральную апоксшо и оставшихся в состоянии, свидетельствовавшем о полном отсутствии функций полушарий головного мозга. Поведенческие реакции боль­ных, которых наблюдал Ingvar, характерны для вегетативного состояния, описанного выше. При жизни больного трудно устано­вить, насколько обширны анатомические повреждения головного мозга [68], и поэтому термин «апаллический синдром» в англо­американской литературе получил незначительное распростра­нение.

«Синдром изоляции» (Locked-in) ' характеризует состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэфферентация приводит к параличу всех четырех конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушений сознания. Отсутствие произвольных движений исключает возмож­ность контакта с больным с помощью слов или двигательных ре­акций. Обычно, но не всегда [317], анатомическая локализация повреждения в стволе мозга, приводящая к возникновению синдро­ма изоляции, такова, что больные сохраняют способность исполь­зовать вертикальные содружественные движения глаз и мигание для сообщения о том, что они воспринимают внутренние и внеш­ние стимулы. Хотя случайные описания больных с такими нару­шениями имелись еще в XIX столетии, лишь в первом издании этой книги (1966) был сделан акцент на психическую сущность этого состояния и ему было дано особое название. С тех пор было опубликовано несколько клинико-морфологических исследований синдрома изоляции, что свидетельствует о том, что он нередок, особенно среди больных с заболеваниями сосудов мозга. Хотя кли­нически синдром изоляции из-за отсутствия движений напоминает акинетический мутизм и может быть иногда спутан с ним, патоге­нез этих двух синдромов совершенно различен. При деэфферентации, т. е. при синдроме изоляции, выявляются признаки осознания

¹ Мы предлагаем этот вариант названия синдрома. Он представляется нам более приемлемым, чем предлагавшиеся ранее варианты — синдром «взаперти» и синдром заключенного (Примеч. ред.).

себя и окружающей обстановки, в то время как при акинетиче­ском мутизме такие признаки отсутствуют или выражены очень незначительно. Деэфферентация может достигнуть определенной степени и при некоторых чисто периферических неврологических поражениях, — при полиневрите, полиомиелите, миастении. Одна­ко благодаря особенностям этих заболеваний можно немедленно установить, что больной находится в сознании, и поэтому больнич­ный персонал с большим вниманием относится к эмоциональному состоянию больных. Более тяжелые обстоятельства возникают, когда острый деструктивный процесс поражает эфферентные дви­гательные пути в стволе мозга, но не распространяется на ретику­лярную формацию. У большинства таких больных, как например, в наблюдении 3—2, имеются обширные вентральные инфаркты на основании моста [104, 141, 199]. Иногда можно наблюдать анало­гичную клиническую картину при вентральных инфарктах средне­го мозга [133], опухолях моста [44], кровоизлияниях в мост, цент­ральном миелинолизисе моста, травме черепа.

При недостаточно внимательной оценке состояния больного комбинация остро развившейся тетраплегии, обусловленной пов­реждением кортикоспинальных путей в стволе мозга, с афонией, обусловленной деструкцией кортикобульбарных волокон, направ­ляющихся к каудальной группе черепных нервов, может создать ошибочное впечатление о коме или акинетическом мутизме с утра­той психической деятельности. В связи с тем что надъядерные глазодвигательные пути проходят каудально в ствол мозга в соста­ве пучка Дежерина, расположенного дорсальнее основного очага деструкции, и остаются неповрежденными, такие больные обычно могут проявлять свою сознательную деятельность активными и до­статочно адекватными движениями глаз, а также миганием. При этом повреждение на основании моста часто приводит к деструк­ции эфферентных волокон отводящих нервов. Однако вертикаль­ные движения глаз могут остаться полностью сохранными. Боль­ные, находящиеся длительное время в этом состоянии, могут быть обучены с помощью азбуки Морзе передавать глазами достаточно сложные мысли [79]. Сон может быть нарушен. Клинико-морфологические обследования больных с синдромом изоляции, у которых была обнаружена деструкция парамедианных отделов покрышки моста, свидетельствуют о том, что такие повреждения приводят к нарушению обеих фаз сна [174].

Смерть мозга — состояние, при котором все функции мозга, включая корковые, подкорковые и стволовые, необратимо утраче­ны. Определение смерти мозга и ее отличие от необратимой комы рассматривается в главе 6.

Принципы клинической диагностики

Определение причины комы, а иногда даже дифференциация соматических и психических заболеваний у ареактивных больных может быть чрезвычайно сложной. Рассчитывающие на простое

решение этого вопроса неизбежно убеждаются в том, что это не­реально. Ни один лабораторный тест или исследовательская процедура не позволяет получить решающие диагностические крите­рии, приближающиеся по своей эффективности к быстрой и тща­тельной клинической оценке. Наблюдая больных с остро развив­шимися неврологическими симптомами или нарушениями поведе­ния, свидетельствующими об изменении сознания, врач должен четко ответить на следующие вопросы: являются ли эти наруше­ния функциональными или органическими? Если они относятся к группе органических, то является ли процесс локальным или диф­фузным? Происходит ли самостоятельно улучшение или ухудше­ние состояния больного? Какой специфический патологический процесс явился причиной комы? Имеется ли достаточная вероят­ность того, что медикаментозная терапия или хирургическое лече­ние окажутся эффективными? В конце этой книги сделана попыт­ка ответить на некоторые из этих вопросов. Возможность диффе­ренциального диагноза между функциональными и органическими причинами комы обсуждается в главе 5. В последующих разделах настоящей главы будет показано, что хотя локальные повреждения полушарий головного мозга приводят к возникновению афазии, апраксии, агнозии, односторонних двигательных или чувствитель­ных нарушений, они не влекут за собой развития ступора или комы, если не вызывают вторичных изменений в отдаленных интракраниальных структурах с двусторонними диффузными на­рушениями функций полушарий головного мозга. Необходимо подчеркнуть, что небольшие локальные повреждения ствола мозга должны быть расположены в критических участках, для того что­бы привести к развитию коматозного состояния. Таким обра­зом, делирии, ступор или кома, возникающие в результате повреждений больших полушарий головного мозга, свидетельствуют о диффузном или многоочаговом нарушении функции мозга. Врач должен постоянно отдавать себе отчет в том, что динамические изменения симптомов у больных с нарушениями сознания являются ре­шающим индикатором прогрессирования заболе­вания, эффективности лечения и возможного исхода.

Учитывая указанные выше положения, можно выделить два наиболее общих типа патологических процессов, приводящих к на­рушению сознания. Один из них вызывает непосредственное и распространенное угнетение функций полушарий головного мозга (обычно одновременно также и некоторых стволовых структур). К другому относятся процессы, приводящие к угнетению или раз­рушению стволовых активирующих механизмов, расположенных непосредственно в центральных ядрах серого вещества диэнце-фальной области, среднего мозга и оральных отделов ствола мозга или в непосредственной близости от них. В соответствии с этим развитие ступора или комы может быть обусловлено заболевания-

ми, проводящими либо к обширному повреждению мозга, либо ло­кально воздействующими на глубинные центрально расположенные структуры, либо представляющими собой комбинацию двух ука­занных выше типов патологии. Эти заболевания относятся к трем категориям: 1) супратенориальные объемные процессы, оказываю­щие вторичное влияние на глубокие диэнцефальные структуры, сдавливая или повреждая физиологические системы, находящиеся во взаимодействии с обоими полушариями головного мозга; 2) субтенториальные объемные или деструктивные процессы, не­посредственно повреждающие системы, расположенные в цент­ральных ядрах верхних отделов ствола и оказывающие в норме активирующее влияние на оба полушария головного мозга; 3) ме­таболические нарушения, приводящие к распространенному угне­тению или прекращению функций мозговых структур, расположен­ных как супратенториально, так и субтенториально. В табл. 1 были представлены некоторые причины бессознательных состоя­ний при этих трех категориях заболеваний, а также психогенные состояния, которые могут первоначально напоминать кому, но фи­зиологически отличаются от нее. В последующих главах будет объяснена и обоснована эта классификация.

После того как будет установлено, что больной находится в состоянии ступора или комы, возникает вопрос об анатомической локализации поражения и о направлении, в котором развивается процесс. Ответы на эти два вопроса, позволяющие отнести забо­левание к одной из трех указанных выше категорий, существенно облегчают решение задачи о том, какой специфический патологи­ческий процесс лежит в основе заболевания и как можно воздей­ствовать на него и его влияние на мозг. Врач всегда должен помнить, что еще до того, как он попытается от­ветить на эти вопросы, необходимо немедленно защитить мозг от более серьезных и необрати­мых повреждений. Прежде чем приступить к детальному осмотру больного, следует обеспечить у него проходимость дыха­тельных путей (снабжение кислородом), кровообращение (транс­порт кислорода) и метаболические потребности мозга.

Диагноз комы может быть поставлен достаточно обосновано ж точно путем логического рассуждения, начиная от оценки общих причин, до более ограниченных категорий и, наконец, специфиче­ских причин, которые могут быть объективно и точно верифициро­ваны лабораторными методами. Более детально такой подход рас­сматривается в главе 8. Полная и точная история заболевания часто позволяет сделать предварительные выводы, а телефонный разговор с членами семьи, сослуживцами и лечащими врачами мо­жет устранить необходимость разнообразных, требующих времени и дорогостоящих лабораторных исследований. Полицейские и¹ водители скорой помощи также могут предоставить ценные све­дения.

Во многих случаях ступора и комы получить объективные ана­литические сведения нельзя, причина заболевания остается неяс-

23-

вой и основанием для диагноза оказываются клинические и лабо­раторные исследования. Прежде всего должно быть произведено полное неврологическое обследование, причем изменения некото­рых функций дают большую информацию, чем другие результаты. Мы пришли к выводу о том, что особенно ценную информацию об уровне поражения мозга, характере процесса и направлении, в ко­тором он распространяется, дает характер изменений пяти физио­логических функций. К ним относятся: 1) состояние сознания; 2) характер дыхания; 3) вид и реактивность зрачков; 4) движе­ния глаз и окуловестибулярные реакции; 5) двигательные реакции скелетной мускулатуры.

В последующих разделах обсуждаются эти функции и корреля­ция нарушений их физиологических механизмов со степенью изменения сознания. Прежде всего, однако, необходимо установить. что известно о фундаментальных механизмах, лежащих в основе нарушений сознания и развития коматозных состояний.