Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АстрономияБиологияГеографияДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника


Ан тым ыдырағандықтан дамитын (гемолиздік) анемиялар




Гемолиздік анемиялар — ќанның жаңадан жасалуынан гөрі ыдырауы басым болатын қан ауруларыныњ үлкен бір тобы. Эритроциттер қан тамырларыныњ ішінде немесе одан басқа жерлерде (клетканың ішінде) ыдырауы мүмкін (гемолиз). Гемолиздік анемиямен сырқаттарда әрќашан жалпы гемосидероз бен жалпы гемолиздік сарѓаю байқалып, олардың айќындығы қанныњ ыдырау қарќынына байланысты болады. Кейде гемолиздік өнімдер бүйрекке әсер етіп, "жедел ағымды шыѓару нефрозы", яғни гемоглобинуриялыќ нефроз дамиды. Эритроциттердің тым көп ыдырауына жауап ретінде сүйекте кемік көбейіп, қызара түседі. Кемікті сүйектер мен жіліктер шырыштанады. Талақта, лимфалық түйіндер мен ж±мсаќ дәнекер тканьде ќан жасалып, экстрамедуллалыќ ошаќтар қалыптасады.

Гемолиз қан тамырларында не олардан тысқары қ±рылымдарда басым болуы мүмкін, осыған сәйкес анемия тамырдаѓы және тамырдан тыс (клеткадаѓы) түрлерге жіктеледі (Кассирский И.А., Алексеев Г.А., 1970).

Тамырдаѓы гемолизге негізделген гемолиздік анемиялардыњ себебі әртүрлі. Ондай себептер тобына гемолиздегіш улар, қатты күю (токсикалыќ анемия), безгек, сепсис (инфекциялық анемия), резус-факторы сәйкессіз қанды қ±ю (пострансфузиялыќ анемия) жатады. Гемолиздік анемияны көбіне иммунды патологиялық процестер туындатады (иммундыќ гемолизді анемиялар). Б±л анемиялар изоиммундыќ гемолизді анемиялар (сәбилердің гемолиздік аурулары) мен аутоиммундыќ гемолизді анемиялар топтарына жіктеледі. Соңғы топќа созылмалы лимфолейкоз, сүйек кемігінің карциноматозы, жүйелік қызыл ноқта (люпус), вирустыќ инфекциялар, кейбір дәрі-дәрмектер, пароксизмді суықтыќ гемоглобинурия себеп болады.

Тамырдан тыс (клеткадаѓы) гемолизге негізделген гемолиздік анемияларт±ќымқуалайды, кейбір отбасыларына тән. Єдетте, эритроциттер талаќтаѓы, сүйек кемігіндегі, бауыр мен лимфалыќ түйіндеріндегі макрофагтарда (клетканыњ ішінде) ыдырайды. Б±л анемияның басты клиника-морфологиялық бейнесі — спленомегалия. Гемолиздің салдарынан ауру басталған кезден-аќ дене сарғайып, гемосидероз өрістейді. Сонымен, анемия, спленомегалия мен сарѓаю анемияныњ бұл тобына тән триада (үштік) қ±райды.

Клеткаішілік гемолизді анемиялар тобы эритроцитпатияларѓа, эритроцитферментпатияларѓа және гемоглобинпатияларѓа (гемоглобиноздар) жіктеледі.

Эритроцитпатияларѓа т±қымќуалайтын микросферо-цитоз (микросфероцитті гемолиздік анемия) және т±қымқуалайтын овалоцитоз, немесе эллиптоцитоз (т±қымќуалайтын овалоцитті гемолиздік анемия) жатады. Анемияның б±л тобында эритроциттердің мембраналары аќаулы, сондықтан олар т±раќсыз әрі ыдырағыш көледі.

Егер эритроциттегі фөрменттердің әсерлілігі µзгерсе, эритроцитферментпатия дамиды. Көбіне вирустыќ инфекциялармен сырќаттардыњ, дәрі ішкендердің немесе кейбір б±ршақ т±қымдастардың дәнін жегендердің (фавизм) эритроциттерінде пентозафосфат желісіндегі негізгі фермент — глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа тапшы болып, жедел аѓымды гемолиздік криз орын алады. Тап осындай криз эритроциттерде гликолиздік ферменттер (пируваткиназа-лар) тапшы болса да байқалады. Кейде глюкоза-6-фосфатдегидрогеназаныњ тапшылығы гемолиздік анемияның созылмалы түріне де ±шыратады.

Гемоглобинпатиялар (гемоглобиноздар) гемоглобин (альфа-және β-талассемия) мен оныњ тізбектері д±рыс түзілмей, S (орақпішінді клеткалы анемия), С, D, Е сияқты аномальді гемоглобиндер пайда болған кезде дамиды. Кейбір ораќпішінді клеткалы анемияларѓа гемоглобинпатиялардың басқа түрлері (гемоглобиноздардың S-тобы) қосарланады. Егер гемоглобин д±рыс түзілмей, аномальді гемоглобиндер пайда болса, эритроциттер тым кµп ыдырап, гемолиздік анемия өрістейді.

 

 

ҚАН ЖҮЙЕСІНІҢ ІСІКТЕРІ (ГЕМОБЛАСТОЗДАР)

Ќан ж‰йесініњ ісіктері: 1) қан жасайтын ткань жүйесінің ісікті сырқаттары — лейкоздар және 2) қан жасайтын тканьнің аймаќтық ісікті сырқаттары — ќатерлі лимфомалар деп екі топқа бөлінеді.

 


Поделиться:

Дата добавления: 2015-08-05; просмотров: 100; Мы поможем в написании вашей работы!; Нарушение авторских прав





lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2024 год. (0.005 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты