Жедел лейкоздар

Жедел аѓымды лейкозды анықтау үшін сүйек кемігінен (төссүйегінің пунктатынан) бласттыќ клеткалар табылуы қажет. Б±л клеткалар 10—20%-ѓа жеткен кезде, мықын сүйегінің қырынан алынған трепанаттан да бласттық клеткалар шоғырын байқауға болады. Жедел лейкозѓа шалдыќќандардың перифериялық қаны мен миелограммасынан лейкемиялыќ ќ±лдырау (һіаtus lеucemісus) деп аталатын нышан көрініс береді; яѓни қан арнасында бласттық клеткалар күрт көбейіп, қанның толыќ жетілген элементтері де пайда болады, біраќ лейкопоэздің аралыќ буындары мүлде жойылып кетеді.

Жедел лейкоз кезінде бласттық жас элементтер сүйек майын ыѓыстырып, талақта, бауырда, лимфалыќ түйіндерде, бүйректе, ми мен оның қабьќшаларында және басқа да ағзаларда шоғырланады, б±ның айқындыќ деңгейі лейкоздің түріне байланысты. Жедел лейкоздың нақты формасын айқындау бласттық клеткалардың цитохимиялық ерекшеліктеріне негізделеді (11-кесте). Б±л лейкозды цитостатиктермен емдеген кезде сүйек кемігінде аплазия дамып, панцитемия өрістейді.

Балалардың жедел ағымды лейкозына бірқатар ерекшеліктер тән. Лейкоздың б±л түрі балаларда жиірек кездеседі; лейкоздық инфильтраттар кеңірек өрістеп, қан жасайтын және қан жасамайтын (жыныс бездерінен басќа) ағзаларды да ќамтиды. Балаларда, әсіресе олардың айыршыќ безінің төңірегінде, түйінтәрізді (ісіктәрізді) лейкоздыќ инфильтраттар жиірек қалыптасады. Оларда лимфобластты (Т-тәуелді) жедел лейкоз да жиірек, ал миелобластты лейкоз бен жедел лейкоздың басқа түрлері сиректеу. Жедел аѓымды лейкоздың балаларѓа тән ерекше түрлері — тума лейкоз бен хлорлейкоз.

Жетілмеген (недифференцированный) жедел лейкоз кезінде сүйек кемігіне, талаққа, лимфалыќ түйіндер мен басқа да лимфалыќ қ±рылымдарѓа (бадамша бездерге, лим-

11-кесте. Жедел лейкоздың жеке нысандарының цитохимиялыќ сипаттамасы

фалыќ топтар мен солитарлық фолликулдарға), кілегейлі қабықшаларѓа, тамырлардыњ іргесіне, миокард пен бүйрекке, ми мен оныњ қабықшаларына және басқа да аѓзаларға пішіні біркелкі, жетілмеген гемопоэздық клеткалар шоғырланады. Б±л шоѓырлардың гистологиялыќ бейнесі бір-біріне өте ±қсас болады. Талақ пен бауыр шамалы ѓана ±лғайып, жалпақ сүйектер мен жіліктердің кемігі ќызыл түсті, шырынды, кейде бозѓылт тартады. Ауыз қуысыныњ кілегейлі қабықшасы мен бадамша бездің тканін де лейкоздыќ клеткалар жайлап, некрозды гингивит, тонзиллит (некрозды ангина) дамиды. Инфекция қосарланса, жетілмеген жедел лейкоздың даму барысы сепсиске ±қсайды.

Ағзалар мен тканьдерде клеткалар шоѓырланып ќана қоймай, лейкоздық клеткалар тамырлардың іргесін бүлдіріп, анемия дамып, жетілмеген гемопоэздік клеткалар сүйек кемігін жайлайды, тромб түзілмейтіндіктен, геморрагиялыќ синдром қосарланады. Теріде, ішкі аѓзалардың кілегейлі қабықшаларында, єсіресе мида түрлі сипатты ќанды ошаќтар пайда болады.

Жетілмеген жедел лейкозбен сырқаттар көбіне миына қан ќ±йылѓандыќтан, асқазаны мен ішектерінен қан кеткендіктен, ойыќ жаралы-некрозды процестердің зардаптарынан немесе сепсистен өледі.

Жетілмеген жедел лейкоздың көбінесе балаларда (әдетте, 2-3 жастан аспаѓан ер балаларда) кездесетін түрі - хлоролейкоз. Хлоролейкозбен сырқаттардың бет сүйектері мен кейде басқа да сүйектерінде, ішкі аѓзаларында (бауырда, талаќта, бүйректе) ісік түйіндері қалыптасады. Түйіндердің түсі жасылдау, лейкоздың б±л түрінің атауы содан туындаѓан. Ісіктің түсі, оның қ±рамындаѓы гемоглобиндік өнімдер - протопорфириндерге байланысты. Түйіндер миелоидтық өскіннен туындаѓан атипиялы жетілмеген клеткалардан құрылады.

Миелобластты жедел лейкоз (жедел миелолейкоз) дамыѓанда сүйек кемігін, талақты, бауырды, бүйректі, кілегейлі қабықшаларды, кейде лимфалыќ түйіндер мен теріні миелобласт тектес ісік клеткалары жайлайды. Б±л клеткалардың бірқатар цитохимиялық ерекшеліктері бар (11-кестені қара): қ±рамынан гликоген мен суданфилді бөлшектер анықталып, пероксидаза, a-нафтилэстераза және хлорацетатэстераза ферменттері болымды (положительный) реакция береді.

Сүйек кемігі қызыл немесе бозѓылт, кейде ірің тәрізді жасылдау (іріњді с‰йек кемігі). Талақ пен бауырға, лимфалық түйіндерге клеткалар шоғырланып, б±л ағзалар шамалап ±лѓаяды. Бласттық клеткалар сүйек кемігін, талақ пен бауырды ғана жайлап қоймай, асќорыту жүйесінің кілегейлі ќабыќшаларына да жайылады, сондыќтан ауыз қуысында, бадамша безде, ж±тқыншақта, асқазанда некрозды ошақтар ќалыптасады. Клеткалар бүйректе де диффузды не ісік тєріздене кµбейеді. Лейкоздыќ клеткалар науќасттардыњ 1/3-ініњ µкпесіне ("лейкоздық пульмонит"), 1/4-ініњ ми ќабыќшаларына ("лейкоздық менингит") да шоѓырланады. Кілегейлі және сірі ќабыќшаларға, ішкі аѓзалардың паренхимасына, кейде миға қан қ±йылып, өте айқын бейнелі геморрагиялыќ диатез байқалады. Науќастар қансырап немесе некрозды-ойық жаралы процестердің зардаптарынан, кейде инфекция қосарланып, сепсистен өледі.

Пәрменді терапия (цитостатикалық заттармен, g-сәуле-імен, антибиотиктермен, антифибринолиздік препараттармен емдеу) миелобластты және жетілмеген жедел ағымды лейкоздардың бейнесін соңѓы жылдары біраз өзгертті. Ауыз қуысы мен ж±тқыншақта көлемді некроз ошаќтарыныњ ќалыптасуы тоқтап, геморрагиялық диатез бєсеңдеді. Жедел лейкозбен сырќаттардыњ өмірі ±зарғанмен, оларда "лейкоздыќ пульмонит”, "лейкоздық менингит" сияқты сүйек кемігінен басқа аѓзаларда дамитын процестер жиіледі. Цитостатикалық терапияның салдарынан асқазан мен ішекте ойыќ жаралы-некрозды ошақтар көбейді.

Промиелоцитті жедел лейкоз бірсыдырғы ќатерлілеу және жеделдеу ағымымен, айқын бейнелі геморрагиялық синдромымен ерекше (тромбоцитпения мен гипофибрингенемия орын алады). Аѓзалар мен тканьдерде шоѓырланатын лейкоздыќ клеткаға мына белгілер тән: клетканыњ ядросы мен жалпы пішіні полиморфизмді болып, цитоплазмасында псевдоподийлер мен гликозамингликан түйіршіктері түзіледі (11-кестені қара). Жедел лейкоздың б±л түрімен сырқаттардың басым көпшілігі миына қан қ±йылып немесе асқазаны мен ішегінен ќан кетіп өледі.

Лимфобластты жедел лейкозға үлкендерден гөрі балалар жиі шалдығады (80%-ыбалаларда байқалады). Лейкоздық клеткалар сүйек кемігінде, талаќта, лимфалыќ түйіндерде асқазан мен ішектің лимфалық ќ±рылымдарында, бүйрек пен айыршық безде көбірек топтасады. Кемікті сүйектер мен жіліктердің кемігі қошқыл қызыл түсті, шырынды келеді. Талақ күрт ±лғайып, оның кесіндісінің беткейі де қызыл түсті, шырынды болады, қ±рамдас бөліктерінің бейнесі көмескі тартады. Лимфалық түйіндер де (көкірек ќуысындаѓы, шажырқайдағы) едәуір ±лѓайып, ткані қызғылт түсті, шырынды болады. Айыршық без кейде тым ±лѓайып, оныњ ткані де лимфалыќ түйіндердегідей реңге ауысады. Науќастардың біразында лейкоздық клеткалар айыршық без бен көкірек қуысындаѓы тканьдерде тым көбейіп, кеуде ќуысындаѓы ағзаларды қысып тастайды.

Лейкоздың бұл түрінде лимфобласттар көбейеді; олардың цитохимиялық ерекшелігі — ядросының төңірегіне гликоген түйіршіктері шоѓырланады (11-кестені қара). Лимфобласттар лимфопоэздің Т-жүйесіне жатады, сондыќтан олар лимфалыќ түйіндер мен талақтың Т-тәуелді аймақтарын ғана тез жайлап, ±лғайтып қана қоймай, сүйек кемігіне де жайылады. Егер лимфобласттар лимфалыќ түйіндерден басќа да ќ±рылымдарда көбейіп, метастаз тәрізденіп шоғырланса, — лейкоздыњ өрши түскені. Мүндай шоғырлар көбінесе ми мен ж±лында және олардың қабыќшаларында жиі кездеседі (нейролейкоз).

Лимфобластты жедел лейкоз цитостатиктермен жақсы емделеді. Оларды қолданып, сырқатқа шалдыќќан балалардың 90%-ыныњ жағдайын ±зақ мерзімге (5-10 жылѓа) және т±рақты жақсартуѓа болады. Емдемесе, лейкоздың бұл түрі басќа жедел лейкоздар сияќты өрши береді: геморрагиялық синдром дамып, анемия асқынады, инфекциялыќ аурулар мен басқа да процестер қосарланады.

Плазмобластты жедел лейкоз иммунды глобулиндер түзетін В-лимфоциттердің ізашар клеткаларынан туындайды. Иммунды глобулин түзетін қасиет ісіктің плазмобласттарында да сақталады. Б±л клеткалар қалыпты жағдайда болмайтын иммунды глобулиндер — парапротеиндер түзеді, сондықтан да лейкоздың б±л түрі парапротеинді гемобластоздар тобына жатќызылады. Плазмобласттар сүйек кемігінде, талаќта, лимфа түйіндерінде, бауырда, теріде, басқа да мүшелерде шоғырланып, қанда да көбейіп кетеді.

Монобластты (миеломонобластты) жедел лейкоздың миелобластты жедел лейкоздан айырмашылыѓы шамалы.

Эритромиелобластты жедел лейкоз (ди Гульельмо жедел эритромиелозы) — сүйек кемігінде эритробласттармен қатар эритропоэздің басқа да ядролы клеткалары және миелобласттар, монобласттар, жетілмеген бласттар көбейетін сирек лейкоз (бүкіл жедел лейкоздардың 1—3%-ын ғана қамтиды). Лейкоздың б±л түрінде қанжасам тежеліп, анемия, лейко- және тромбоцитпения орын алады. Талақ пен бауыр ±лѓаяды.

Мегакариобластты жедел лейкоз — жедел лейкоздардың ең сирек түрлерінің бірі; оѓан жетілмеген бласттардың, мегакариобласттардыњ, кейіпсіз (уродливый) мегакариоциттердің және тромбоцит шоғырларыныњ қан мен сүйек кемігінде пайда болуы тән. Қандағы тромбоциттердің саны 1000—І500х10/9-л дейін көбейеді.

Нәресте туылѓаннан кейінгі алѓашқы айдың ішінде айқындалатын тума лейкоз - µте сирек сырќат. Әдетте, ол миелобластты лейкозѓа ±ќсас болады, өте жедел дамып, сплено-жєне гепатомегалия байқалады, лимфалық түйіндер де ±лѓаяды. Бірқатар ішкі аѓзаларда (бауырда, ±йқы безінде, асқазанда, бүйректе, теріде, сірі ќабыќшаларда) лейкоздық клеткалардың диффузды және түйінді, шоѓырлары түзіледі. Лейкоздың клеткалар кіндік венасы мен бауырдың ќақпалық жолын қуалай жайлап, процестің анадан нәрестеге гематогендік жолмен өрістейтінін дәлелдейді. Дегенмен, тума лейкозбен сырќат балалардың аналары лейкозѓа сирек шалдыѓады. Сырқат балалар көбінесе геморрагиялық синдромның зардаптарынан өледі.