АН ЖАСАЙТЫН ТКАНЬ МЕН ЛИМФАЛЫҚ ТКАНЬНІҢ АЙМАҚТЫҚ ІСІКТІ СЫРҚАТТАРЫ — ЛИМФОМАЛАР

Б±л топќа лимфосаркома, саңырауқ±лақ тәрізді микоз, Сезари ауруы, ретикулосаркома және лимфогранулематоз (Ходжкин ауруы) кіреді.

Даму тегіне карай, лимфомалар В-клеткалы немесе Т-клеткалы болады. Люкез бен Коллинз ±сынған классификация осыѓан негізделген. Аталѓан классификация бойынша, В-клеткалы лимфомалар ±сақклеткалы (В), центрцитті, иммунбластты (В), плазмолимфоцитті деп жіктелсе, Т-клеткалы лимфомалар тобына ±сақклеткалы (Т), ядросы ширатылѓан лимфоциттерден өрбіген (из лимфоцитов с перекрученными ядрами), иммунбласты (Т) лимфомалар және саңырауқ±лаќ тәрізді микоз бен Сезари ауруы жатады. Кейбір лимфомаларды белгілі бір топқа жатқызу қиын (классификацияланбайтын лимфомалар тобы). Бұл классификациядан ±сақклеткалы және иммунбластты лимфомалар В-клеткалардан да, Т-клеткалардан да өнетінін айќын аңғаруѓа болады. Ал, центрцитті лимфомалар болса, тек В-клеткалардан ғана туындап, ядросы ширатылған лимфоциттерден өнетін лимфомалар, саңырауқ±лақ тәрізді микоз бен Сезари ауруы тек қана Т-клеткалардан дамиды.

Этиологиясы мен патогенезі. Лимфомалардың этиологиясы мен патогенезінде басқа лейкоздардан айырмашылыќ жоқ. Ќазір цитостатиктермен емделетіндіктен, бірқатар лейкоздардың ақыры (терминал кезеңі) осы лимфомалардың кейбір түрімен (лимфосаркомамен) "аяқталатынын" ескерген жөн. Кейде, керісінше, лимфомалар лейкозға айналып кете алады. Б±л — қан жүйесінің ісіктерін "диффуздық" немесе "аймақтық (регионарлық)" деп жіктеу — нозологиялық т±рѓыдан қажет болѓанымен, онкогенез т±рѓысынан өте шартты мәселе деген сөз.

Патологиялық анатомиясы. Әр лимфоманыњ өзіндік морфологиялық бейнесі бар.

Лимфосаркома — лимфоцит текті клеткалардан өрбитін қатерлі ісік. Б±л ісік көбіне кеуде қуысындаѓы, іш пердесінің сыртындағы, кейде шаптаѓы және қолтыќ астындаѓы лимфалық түйіндерде өседі. Ол асқазан мен ішектің лимфалық тканінен, талақта, басқа да ағзаларда дамуы мүмкін. Алғашқы кезде ісік шектеліп, локальді қалыптасады. Ол жердегі лимфалық түйіндер күрт ±лѓайып, бірігіп, ірі түйіндер түзіп, төңірегіндегі тканьдерді ығыстырады. Некроз бен қан ошақтары пайда болып, түйіндер қатайып, бозғылт тартады. Кейін процесс лимфа және қан арнасы арқылы организмге жайылып, басқа түйіндерге, өкпеге, теріге, сүйектерге және басқа да ағзаларға метастаз шашады. Лимфалық түйіндерде В- және Т-лимфоцит, пролимфоцит пен лимфобласт, иммунбласт текті ісік клеткалары кµбейеді.

Осы тұрғыдан, лимфомалар лимфоцитті, пролимфоцитті, пролимфобластты, иммунбластты, лимфо-плазмоцитті және Африкалыќ лимфома (Беркитт ісігі) деп алты гисто(цито)логиялыќ вариантќа жіктеледі. Жетілген лимфоциттер мен пролимфоциттерден құрылѓан лимфомалар лимфоцитомалар деп, ал лимфобласттар мен иммунбласттардан түзілген ісіктер лимфосаркома деп аталады [Воробьев А.И.,1985].

Лимфосаркомалардың ішінде ерекше көңіл аударарлығы — Африкалық лимфома (Беркитт ісігі).

Беркитт ісігі — Экватордағы Африка елдерінің (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия) т±рѓындарында кездесетін эпидемиялы сырқат. Ол басқа елдерде де бірен-саран ±шырасады. Әдетте, 4—8-дер шамасындаѓы балалар ауырады. Ісік көбінесе үстіңгі немесе астыңѓы жақсүйектерінде және аналыќ бездерде дамиды. Процесс кейде бүйректі, бүйрекүсті безін, лимфалық түйіндерді қамтып, басқа ағзаларға да жиі жайылады. Ісік лимфоцит тәрізді клеткалардан түзіледі. Лимфоциттерге цитоплазмасы ашық түсті ірі макрофагтар араласып, ісіктің жалпы бейнесін ерекше өзгертеді, "жүлдызды аспан" (starry skу") тәрізді етеді. Африкалыќ лимфомамен сырқаттардың лимфалыќ түйіндерінен герпес тәрізді инфекцияның вирусы анықталған, аурудың себебі сол вирус болуы мүмкін. Вирус тәрізді қосындылар лимфомадағы лимфобласттардың қ±рамында болады.

Саңырауқ±лақ тәрізді микоз кµбіне теріде дамиды. Митозды, ірі клеткалар көбейіп, ісік түйіндерін қ±райды. Ісіктіњ қ±рамында плазмоциттер, эозинофилдер, фибробласттар болады. Бозарыңқы, беті жолақты, ж±мсақ түйіндер теріден шодырайып шығып т±рады; кейде олардың пішіні саңырауқ±лаќќа ±ќсайды. Т‰йіндер терімен қоса, кілегейлі қабықшаларда, б±лшықеттерде және ішкі ағзаларда қалыптасады. Б±рын б±л ісік инвазиялап өскен саңырауќ±лақтың мицеллийлерінен дамиды деп есептелетін, оның атауы да осы жаңсақ пікірге негізделген.

Ретикулосаркома — ретикулалық клеткалар мен гистиоциттерден өнетін қатерлі ісік. Бірақ оны түзетін ісік клеткаларының ретикула және гистиоцит тектілігінің морфологиялыќ критерийлері өте күмәнді. Ретикулосаркоманыњ лимфосаркомадан басты гистологиялық айырмашылығы — оныњ қ±рамындағы ісік клеткалары ретикулалық талшықтар түзіп, ол талшықтар ретиклосаркомалыќ клеткаларды қоршай орап алады.

Сезари ауруы — терінің Т-лимфоцитті лимфомасы; әдетте лейкемия қосарланады. Сүйек зақымдалып, қан арнасында ісік клеткалары пайда болатындыќтан, кейде Сезари ауруы да созылмалы лимфолейкоздар тобына жатқызылады.

Көбінесе беттің, арқаның, балтырдың терісіне лимфоциттер шоѓырланып, кейін ол шоѓырлар ісік түйіндеріне айналады. Терідегі клеткалардың арасында, сүйек кемігі мен ќанда жалғыз ядролы (мононуклеалы) атипиялық клеткалар — Сезари клеткалары пайда болады. Ісік клеткалары кейде лимфалыќ түйіндерде, талақта, бауыр мен бүйректе көбейгенмен, еш уақытта ірі көлемді шоѓырлар түзбейді.

Лимфогранулематоз (Ходжкин ауруы) — көбінесе лимфалыќ түйіндерді қамтып, созылмалы әрі ќайталамалы түрде дамып, кейде жедел де µрістейтін ісіктік сырқат.

Лимфогранулематоздың жеке ошақты (изоляциялы) жєне жалпы жайылған (генерализациялы) түрлері болады. Изоляциялы (жергілікті) лимфогранулематоз бірақ лимфалыќ түйіндер тобын зақымдайды. Көбінесе мойынныњ, көкірек қуысының, іш пердесінің сырт жаѓының, анда-санда қолтық астының, шаптың лимфалық түйіндері ±лѓайып, бірігіп кетеді. Алғашқы кезде олардың ткані көмескілеу, ж±мсақ, шырынды, боз немесе бозѓылт ќызылдау. Кейін түйіндер ќатайып, қ±рғап, некрозды жєне склерозды ошаќтар пайда болады. Ісіктің алғашқы түйіні лимфалық түйінде қалыптаспай, талақта, бауырда, өкпеде, қарында немесе теріде дамуы да мүмкін.

Генерализациялы лимфогранулематоз кезінде ісік бір жерден басталып, кейін одан жырақ, басқа да жерлерді жайлайды. Әдетте, талаќ ±лғаяды. Оныњ қызыл реңді пульпасында ақшыл сары түсті некрозды, склерозды ошақтар пайда болып, ағзаға "порфир" мәрмәріне ±қсас, тарғыл рең береді ("порфир талаќ").

Ісіктің алѓашќы ошақтары (әдетте, лимфалық түйіндер) мен метастаздарында лимфоциттер, гистиоциттер, ретикулалық клеткалар көбейіп, оларға алып клеткалар, эозинофилдер, плазмоциттер мен нейтрофилді лейкоциттер араласады. Полиморфклеткалы элементтер көбейіп, т‰йіндер түзеді, склерозды, некрозды (кейде казеозды) ошақтар қалыптасады. Лимфогранулематозға тән белгі — атипиялы клеткалар. Олардың мынадай түрлері бар: 1) Ходжкиннің кіші клеткалары (лимфобласт тәрізді); 2) жалғызядролы алып клеткалар (Ходжкиннің үлкен клеткалары); 3)Рид — Березовский — Штернбергтің көпядролы клеткалары (әдетте, олар алып көлемді). Б±л клеткалар лимфоциттерден не макрофагтардан өнетін сияқты; өйткені қ±рамында макрофагтарға тән ќышқыл фосфатаза мен бейспецификалық эстераза болады.

Лимфогранулематоздың даму барысында ісікке тән прогрессия байқалады, ошақтары эволюциялыќ процеске ұшырап, олардың клеткалық ќ±рамы үнемі өзгеріп отырады. Биоптатты (көбіне лимфалық түйіндерді) зерттеп, лимфогранулематоздың гистологиялық бейнесін оның клиникалық ерекшеліктерімен салыстыруға болады. Лимфогранулематоздың қазіргі клиника-морфологиялыќ классификациясы осындай салыстырмалы деректерге негізделген.

Клиника-морфологиялық классификациясы. Б±л ауру 4 вариантќа (кезеңге) жіктеледі: 1) лимфалыќ ткань басым (лимфо-гистиоцитті) вариант; 2) нодулалы (түйінді) склероз; 3) аралас клеткалы вариант; 4) лимфалық ткань азайѓан (ыѓыстырылған) вариант.

Лимфалыќ ткань басым вариант аурудың алғашқы кезеңіне және жеке ошақты түріне тән. Б±л вариант аурудың I—II кезеңдеріне сәйкес келеді. Жетілген лимфоциттер көбейіп, бірен-саран гистиоциттер пайда болады, лимфалыќ түйіндердің кесіндісі қалыпты қ±рылымдыќ бейнесінен айрылады. Процесс өршісе, лимфо-гистиоцитті вариант аралас клеткалы вариантќа ±ласады.

Нодулалық (т‰йінді) вариант, әдетте, кеуде қуысынан басталып, қатерсіздеу дамиды. Микроскоппен зерттегенде, түрлі клеткалар көбейіп, оларға Рид — Березовский — Штернберг клеткаларының араласқанын, б±л клеткалар шоѓырланѓан жерлер лифоциттермен, басқа да клеткалармен шектелгенін және көбейіп, өскен талшыќты дєнекер тканьмен коршалғанын көреміз.

Аралас клеткалы вариант аурудың жалпы жайылѓанын көрсетіп, ІІ—ІІІ кезеңдеріне сәйкес келеді. Микроскоппен зерттегенде жетілу дәрежесі әртүрлі лимфалық элементтер мен Ходжин клеткалары және Рид — Березовский — Штернбергтің алып клеткаларының көбейгені, лимфоциттер, эозинофилдер, плазмоциттер, нейтрофилді лейкоциттер шоѓырланып, некрозды, фиброзды ошақтар пайда болѓаны байқалады.

Лимфалық ткань ыѓысќан вариант аурудың ауыр ағымдылығын және жалпы жайылғанын бейнелейді. Бірде лимфалық тканьді біркелкі жайылап көбейген дәнекер ткань мен оған шамалап араласқан атипиялы клеткалар ығыстырса, енді бірде, лимфалық тканьді ќ±рамында Ходжкин клеткалары мен Рид — Березовский — Штерн-бергтің алып клеткалары басым атипиялы клеткалар шоғыры ығыстырады; склероз дамымайды. Егер лимфалыќ тканьді өте атипиялы клеткалар жайлап кетсе, ондай вариант Ходжкин саркомасы деп аталады.

Сөйтіп, лимфогранулематоздың даму барысында оныњ морфологиялыќ бейнесі де біртіндеп өзгеріп, лимфалыќ ткань басым вариант аралас клеткалыѓа, ал ол лимфалыќ ткань ығысқан вариантқа ауысып, үш варианттың әрќайсысы бір-біріне ±ласып отырады. Сондыќтан лимфогранулематоздың әр клиника-морфологиялық вариантын оның даму кезеңдері деп те пайымдауға болады.

ТРОМБОЦИТПЕНИЯЛАР МЕН ТРОМБОЦИТПАТИЯЛАР

Тромбоцитпениялар деп — тым кµп ыдырап немесе көп ж±мсалѓандыќтан және жеткілікті мµлшерде (қалыпты мөлшері І50хЮ⁹/л) түзілмегендіктен тромбоцитердің саны азаятын сырқаттар тобы аталады. Тромбоцитпения көбінесе тромбоциттер өте көп ыдыраѓанда дамиды.

Классификациясы. Тромбоцитпениялар т±ќымќуалайтын және жүре болатын түрлерге бөлінеді. Т±ќымќуалайтын тромбоцитпениялардыњ көбінде тромбоциттердің бірқатар қасиеті өзгереді, сондыќтан ондай аурулар тромбоцитпатиялар тобына жатқызылады ("Тромбоцит-патияларды” ќара). Ж‰ре пайда болатын тромбоцитпе-ниялардыњ мегакариоциттер мен тромбоциттер зақымдалѓандыќтан дамитын түрлері иммунды және бейиммунды топқа бөлінеді. Иммунды тромбоцитпениялар өз ретінде аллоиммунды (ќандағы жүйелердің біріне сєйкессіздік), трансиммунды (аутоиммунды тромбоцитпе-ниямен сырқат ананың аутоантиденелері плацента арқылы нәрестеге өтеді), гетероиммунды (тромбоциттердің антигендік қ±рылымы өзгереді) және аутоиммунды (өз тромбоциттерініњ өзгермеген антигендеріне қарсы антиденелер түзіледі) болады. Егер тромбоциттерге қарсы бағытталған аутоагрессияның себебі аныќталмаса, ондай тромбоцитопения идиопатиялыќ аутоиммунды тромбо-цитпения деп аталады. Бейиммунды тромбоцитпенияныњ даму себебі тромбоциттердің механикалыќ әсерден зақымдалуымен (спленомегалия кезінде), сүйек кемігінде клеткалардың көбею процесінің тежелуімен (радиацияныњ немесе механикалыќ фактордың әсерінен сүйек кемігі заќымдалѓанда, апластикалыќ анемия кезінде), сүйек кемігінде ісік ткані немесе басқа ќ±рылымдардың өсуімен, соматикалыќ мутациямен (Маркиафава — Микели ауруы), тромбоциттердің тым көп ж±мсалуымен (тромбоз — "ДВС (ТҚҰ)-синдромды" қара), витамин-В₁₂ немесе фолий ќышќылының жеткіліксіздігімен байланысты болуы мүмкін. Тромбоцитпенияның бейиммунды түрлерінен иммунды түрлері, ал соңғы топтың ішінде аутоиммунды тромбоцитпения жиірек кездеседі; олар, әдетте, ересек адамдарда байқалады.

Патологиялық анатомиясы. Тромбоцитпениямен сырќаттарда геморрагиялы синдром дамып, қан кетеді, денесі қанталайды. Ќанталағандықтан, көбінесе теріде, біраз жағдайда — кілегейлі қабықшаларда, кейбір жағдайларда — ішкі ағзалардың паренхимасында (мысалы, мида) петехийлер мен экхимоздар пайда болады, ќан асқазан мен ішектен және өкпеден де кетуі мүмкін. Тромбоцитпенияныњ кейбір түрлерінде морфологиялық ерекшеліктер бар. Мысалы, аутоиммунды тромбоцитпенияның кейбіреуінде лимфалық түйіндер (лимфаденопатия) мен тромбоциттердің көлемі ±лѓайып, талаќтың көлемі өзгермейді, Тромбоцитпениядан дамыѓан геморрагия кейде анемияға ±шыратады ("Анемияларды" қара).

Тромбоцитпатиялар — тромбоциттердің сапасы не қызметі өзгеріп, гомеостаздық процестер бүлінгендіктен дамитын сырќаттар мен синдромдардың үлкен бір тобы. Олардың даму барысында микроциркуляциялыќ арна зақымдалып, қанды дақтар пайда болып, әдетте, геморрагиялыќ диатез байқалады.

Классификациясы. Тромбоцитпатиялар т±қымқуалайтын және жүре болатын топтарға бөлінеді. Т±ќымќуалайтын тромбоцитпатиялар дисфункцияның типіне, тромбоцит-тердің морфологиялыќ және биохимиялыќ бейнесінің ерекшеліктеріне ќарай, бірнеше түрге жіктеледі. Олардыњ бірсыпырасы дербес аурулар мен синдромдар (мысалы, тромбоциттер мембранасыныњ аномалиясына негізделген Гланцманныњ тромбылы астениясы; тромбоциттерде тығыз денешіктердің I типі мен оның компоненттері азайғанда дамитын Чедиак — Хигаси синдромы).

Ж‰ре болатын тромбоцитпатиялар єртүрлі кеселді себептерден дамып, көптеген аурулар мен синдромдарда орын алады. Тромбоцитпатиялар: 1) гемобластоздармен, 2) миелопролиферациялы аурулар және эссенциялыќ тромбоцитемиямен, 3) витамин-В₁₂ ташпы анемиямен, 4) бауырдыњ циррозы, ісіктері және паразитті ауруларымен, 5) гормондыќ аурулармен (гипотиреоз, гипоэстрогениялар), 6) ќ±рқ±лақпен, 7) сәулелік аурумен сырқаттанѓанда; 8) ДВС-синдром мен фибринолиз жанданған, 9) көлемді гемотрансфузия жасаған жағдайларда және 10) дәрі-дәрмектермен, басқа да заттармен (қабынуѓа қарсы қолданылатын стероид емес прөпараттар, ацетилсалицил ќышқылы, бруфен, индометацин, кейбір антибиотиктер, транквилизаторлар, т.б.; алкоголизм) уланған кезде дамитын түрлерге бөлінеді.

Патологиялық анатомиясы. Тромбоцитпатиялардың морфологиясы геморрагиялық синдроммен бейнеленеді. Бірақ, тромбоцитпатия кезінде байқалатын тромбоцитпенияның айқындығы әртүрлі болуы мүмкін.

Сондыќтан диагноз койған кезде тромбоцитпатия мен тромбоцитпенияның ќайсысы маңыздыраќ екендігін д±рыс шешу үшін мына жағдайларды ескеру қажет [Баркаган З.С., 1985]: 1) ќандаѓы тромбоциттердің саны қалыпты мөлшерге жеткенімен, тромбоциттердің функциясы, морфологиясы және биохимиялыќ бейнесімен байланысты µзгерістер т±рақты болса, ол — тромбоцитпатия болғаны; 2) тромбоцитпатия кезінде дамыѓан геморрагиялыќ синдромның айқындық деңгейімен тромбоцитпенияның даму дәрежесінің арақатынасында сєйкестік болмайды; 3) тромбоциттер патологиясыныњ гендік µзгерістермен байланысты, єсіресе т±қымќуалайтын ақаулармен бірге дамыѓан түрлерінің басым көпшілігі тромбоцитпатияға жатады; 4) егер тромбоциттер сапасыздыѓы емдегенде бәсеңдеп немесе толыќ жойылып, т±рақсыздық байқалтса, ол салдарлыќ, яѓни екінші ретті тромбоцитпатия болғаны.

ЖҮРЕК-ТАМЫР ЖҮЙЕСІНІҢ АУРУЛАРЫ

Ж‰рек-тамыр ж‰йесініњ аурулары адамныњ бүгінгі таңдаѓы патологиясында басты орын алады. Статистикалыќ деректер атеросклероз, гипертония ауруы, жүректің ишемиялыќ ауруы мен жүрек кемістіктері сырқаттанудыњ (заболеваемость) басым көпшілігін қамтып, өлім-жітімінің де негізгі себебі екендігі дәлелдейді.

Ең маңызды жүрек-тамыр ауруларыныњ ќатарына эндокардит, миокардит, жүректің әртүрлі кемістіктері, кардиосклероз, атеросклероз, гипертония ауруы, жүректің ишемиялыќ ауруы мен митамырларыныњ аурулары және васкулиттер жатады.