БЕХТЕРЕВ АУРУЫ

Бехтерев ауруы (синонимдары: Штрюмпелль — Бехтерев — Мари ауруы, анкилозды спондилартрит, ревматоидтық спондилит) — негізінен омыртқа жотасының буын-байламдыќ аппаратын зақымдап, оның қимылдау қабілетін жоятын, кейде басқа буындар мен ішкі аѓзаларды да қамтитын созылмалы аѓымды ревматизмдік сырқат.

Этиологиясы мен патогенезі. Оның себебі ретінде инфекциялы-аллергиялық факторларѓа, омыртқа жотасының жарақаттануына біраз мән беріле отырып, т±қымқуалайтын факторлар ерекше бағаланады. Өйткені б±л аурумен көбіне ер адамдар сырќаттанып, олардың 80—100%-нан HLA-В27-гистосыйымдылық антигені анықталады. Анкилозды спондилартритпен сырқаттардың барлығынан дерліктей анықталатын HLA-В27-гистосыйымдылыќ антигені әлсіз иммунды жауап генімен тіркескен, сондықтан аурудың даму барысы аутоиммундану процесімен байланысты секілді. Бактериялар мен вирустардың антигені әсер өткенде иммунды жауап толық болмай, б±рмаланып, омыртқа жотасында тек ќана созылмалы ағымды ќабыну байқалып, тканьдерінің сүйектүзгіштігі арта түседі. Иммунды жауап толық болмай б±рмаланатындықтан, ішкі ағзалардағы қабыну процесі созылмалы түрде дамып, склерозѓа ±ласатын сияқты.

Патологиялық анатомиясы. Анкилозды спондиларт-риттен омыртқа жотасында өрбитін деструкциялы қабынудың ±сақ буындардың тканьдерінде ревматоидтық артрит өрістететін процестерден айырмашылыѓы шамалы. ¦зақ мерзімді қабынудың салдарынан буынның ше-міршектері бұзылып, ұсақ буындарда анкилоз қалыптасады. Буын қуыстарын жайлаған дєнекер ткань сүйекке айналады. С‰йекте анкилоз дамып, буындаѓы қимыл шектеледі. Тап осындай процестер омыртқалардың арасындаѓы шеміршекті табақшаларды да жайлап, омыртқа жотасын мүлде қимылдатпай тастайда. Жүрек пен өкпенің де қызметі б±зылып, кейде өкпеде ќанның қысымы артады. Қолќа, ж‰рек, өкпе сияқты ішкі аѓзалар созылмалы қабынып, склероздық ошақтар қалыптасады, бүйректе көбіне амилоидоз байқалады.

ЖҮЙЕЛІК ЌЫЗЫЛ НОҚТА (ЛЮПУС)

Ж‰йелік ќызыл ноќта (Либман — Сакс ауруы) — айқын бейнелі аутоиммундану дамып, негізінен терінің, тамырлар мен бүйректің дәнекер ткані зақымдалатын, жедел және созылмалы аѓымды сырқат. Жүйелік қызыл ноқта (ЖҚН) жас єйелдерге тән ауру; олар б±л кеселге ұшырағандардың 90%-ѓа жуығын қамтиды. Дегенмен, б±л сырқат балалар мен егде әйелдерде де, кейде ер адамдарда да байқалады.

Этиологиясы. Қазір ЖҚН-нің вирустық этиологиясын дәлелдейтін деректер көп. Электронды микроскоппен зерттегенде эндотелий клеткаларынан, лимфоциттер мен тромбоциттерден вирус тәрізді қосымша заттар табылған. ЖҚН-мен сырќаттардан және олардың туыстарынан үздіксіз дамитын вирустыќ инфекцияға тән лимфоцитті улағыш антиденелер (лимфоцитотоксические антитела) және қосспиральді (вирустыќ) РНҚ-ға қарсы бағытталѓан антиденелер анықталған. Сондай-ақ, ЖҚН-мен сырқаттанған кезде қанайналымында қызылша, қызамыќ (краснуха) пен парагрипп вирустарына жєне парамиксовирустар тобына жататын РНЌ-лы басқа да вирустарға қарсы антиденелердің титрі жоғары болады. Дегенмен, ЖЌН кезіндегі вирустық инфекция клеткалық иммунитет ташылығының салдары ретінде дамиды дейтін де көзқарас бар. Т±қымқуалайтын бейімділікке де зор мән беріліп жүр.

Патогенезі. Аурудың даму барысы жайлы түсінік вирустың әсерінен Т-лимфоциттер зақымдалып, олардың имунитетті бақылау ќабілеті нашарлайды, гуморальдық және клеткалыќ иммунитетті реттеу б±зылады дейтін пікірге негізделген. Клиника-лабораториялыќ және иммунды-морфологиялыќ деректер ЖЌН-мен сырқаттардың организмі клетка ядросының қ±рамдас бөліктерінің (ДНЌ-ның) әсерінен сенсибилизацияланатынын дәйектейді. Иммундық µзгерістердің басталуына вирустар ѓана емес, күн сәулесінің де, т±қымқуалайтын факторлардың да әсері бар. Гуморальдық иммунды жауап ядро мен цитоплазманың компоненттеріне, эритроциттерге, лимфоциттер мен тромбоциттерге, әсіресе табиѓи ДНЌ-ѓа бағытталѓан алуан түрлі антиденелердің қан плазмасына жиналуымен байланысты. Сол негізде қанда иммундыќ кешендер көбейіп, тканьдерде қабыну процесі мен фибриноидты некроз өрістейді. Б±л процестер сезімталдық артуының баяу түрін бейнелейтіні белгілі. Клеткалық иммунды жауаптың (сезімталдық артуының баяу түріндегі жауаптың) патогендік әсері тканьдерді зақымдай отырып қалыптасқан лимфоциттер мен макрофагтар шоғырлары арқылы көрініс береді. Ем д±рыс қолданылса, ЖҚН баяу әрі қатерсіз ағымды сипат алады.

Патологиялық анатомиясы. ЖҚН-нің морфологиялық бейнесі әр алуан. Сырқат организмді түгел қамтиды, сондықтан оның клиникалық және морфологиялыќ бейнесі полиморфизмді, яѓни алуан түрлі болып, оны аныќтау қиынға түседі. Мєйітті зерттегенде тап осы ауруға тән өзгерістер байқала қоймайды. Патанатомиялық диагноз, әдетте, морфологиялық деректерді клиникалық деректермен шендестіре т±жырымдау арқылы қойылады. Дегенмен, аурудың микроскопиялыќ бейнесінде оған тән белгілер де бар. Олар тері шел майының, буындар төңірегінің, б±лшықеттер аралыѓының ж±мсақ тканінде, микроциркуляциялыќ арнаның іргесінде, жүрек пен бүйректе және иммункомпетентті жүйеде айқын болады.

Тканьдер мен клеткаларда өрістейтін алуан түрлі процестер 5 топќа жіктеледі.

Бірінші топќа дәнекер тканьде дамитын жедел аѓымды некроз бен дистрофиялыќ процестер жатады. Аурудың даму барысында данекер ткань тез арада ыдырау процесінің барлық сатыларынан өтеді; ±саќ қан тамырларының, әсіресе микроциркуляциялыќ арнаның іргесін фибриноидтыќ өзгерістер мен некроз шарпиды. ЖҚН-нің фибриноидты затының қ±рамы ерекше: онда ыдыраған ядролыќ белоктар мен хроматин бөлшектері көп.

Екінші топтаѓы өзгерістер барлыќ аѓзаларды және нерв жүйесі мен микроциркуляциялық арнаны қамтып (капиллярит, артериолит, венулит), жеделдеу аѓымды аралыќ ќабыну дамиды. Ќабынѓан жерлерде лимфоциттер, макрофагтар, плазмалы клеткалар басым болады. Даму қарқыны єртүрлі қабыну процесі сірі қабыќшаларда да өрістейді (полисерозит).

‡шінші топтыњ негізгі процесі — склероз (шорлану). Ол бірінші және екінші топтағы процестердің салдары. Ауру асқынса, склерозѓа қосарланып, дәнекер ткань қайта ыдырайды, васкулит дамиды. ЖҚН-ге тєн белгілердің бірі — талақтағы артериялардың төңірегінде дамитын "пиязкесінді" склероз ("луковичный" склероз).

Төртіші топтаѓы өзгерістердің негізі — иммункомпетентті ж‰йеде өрістейтін процестер. Сүйек кемігіне, лимфалық түйіндерге, талаққа, аѓзалардың аралық тканіне, ірі тамырлардың адвинтициясына лимфоциттер және иммунды глобулиндер түзетін плазмалы клеткалар шоғырланады. Кейде айыршық без ±лғайып, онда лимфалыќ фолликулдар пайда болады. Макрофагтардың фагоцитозѓа қабілеті артады. Диспротеиноздың салдарынан талақ пен лимфалық түйіндерге белокты преципитаттар шөгеді.

Бесінші топқа ядролық патология жатады. Б±л патология бүкіл ағзалар мен тканьдерде, әсіресе лимфалық түйіндерде байқалады. Ядроның кескіні өзгермегенмен, біртіндеп ДНЌ-сы азаяды, ядролық бояуды нашар қабылдап, бозарады. Ядро біртіндеп жойылып ядролық бояумен ақшаң түске боялатын затқа айналады, кейін ол зат бөлшектеніп кетеді. Б±лай өзгерген ядро гемотоксилин денешігі деп аталады. Ол ЖЌН-ге тән қ±рылым. Ядроға қарсы бағытталѓан антиденелер (ќызыл ноќталыќ фактор) түзілісімен, ЖҚН-ге тән таѓы бір иммунды патологиялық феномен байқалады: нейтрофилдер мен макрофагтар ядросы зақымдалған клеткаларды сіңіріп, ќызыл ноќталыќ клеткалар деп аталатын клеткаларға айналады. Б±л клеткалардың ќаннан табылуы — ЖҚН-нің айқын дәлелдерінің бірі. Олар сүйек кемігінен, талақ пен лимфалық түйіндерден және тамырлардың іргесінен де ±шырасады.

ЖЌН-мен сырқаттардың клеткалары мен тканьдерінде өрістейтін өзгерістердің бес тобының әрқайсысының арақатынасы, әдетте, әртүрлі болады, ал олардың айқындық деңгейі аурудың ағымы мен даму мерзіміне байланысты.

Жүйелік қызыл ноқтаның висцералдыќ бейнесі әртүрлі. ЖҚН-мен сырқаттардың 1/3-нің жүрегінің барлық ќабаттары (эндокард, миокард, перикард) зақымдалады. Науқастардың біразында бактериясыз эндокардит дамиды. Ол эндокардит алғаш сипаттаған авторлардың есімдерімен Либман — Сакс эндокардиті деп аталады.

Түрлі калибрлі тамырлар, әсіресе микроциркуляциялық арна айтарлықтай зақымдалып, артериолит, капиллярит және венулит дамитыны б±рын айтылған-ды. Іргесіндегі ±сақ тамырлардың зақымдалуы салдарынан қолќаныњ ортаңғы қабатында эластолиз өрістеп, ±сақ тыртықтар қалыптасады. Васкулит әртүрлі ағзалардың паренхимасындағы дистрофия мен некроз сияқты салдарлық процестерге себеп болады.

Жиі зақымдалатын ағзаның бірі — б‰йрек. Әдетте, гломерулонефриттіњ екі варианты байқалады: бірі — морфологиялык бейнесі осы ауруға тєн — қызыл ноқталық нефрит, екіншісі — ондай ерекшелігі жоқ, морфологиялық бейнесі әдеттегідей гломерулонефрит («Бүйрек ауруларын» қара). Ќызыл ноқталыќ нефритке шалдыққан бүйрек ±лғайып, тарғылданады, тканінде қанды ошақтар болады. Б±л нефриттің микрокөрінісін ядролық патология (гематоксилин денешіктері), шумақ капиллярларының мембраналары қалыңдап, ^псым т±заќќа" ұқсаған шумақтар, гиалинді тромбылар, иммунды кешендер қосылған фибриноидыќ некроз ошаќтары бейнелейді. Кейде қызыл ноқталық нефриттің салдарынан бүйрек бүрісіп, уремия дамиды,

Қызыл ноќтамен сырқаттардың буындары да зақамдалады, бірақ олардың сиқы сирек б±зылады. Буындар бүлінген жүйелік қызыл ноқта ревматоидтыќ артритке ±қсайды: гистологиялық тәсілмен зерттегенде синовийлық қабықшаларѓа макрофагтар мен плазмалы клеткалардың шоѓырланѓаны, буындардың бүрлері шорланып, васкулит дамыѓаны анықталады. Буынның төңірегіндегі тканьдер мукоидты, фибриноидты ісініп, шорлы аймақтар пайда болады.

Беттіњ терісі ноқта* тәріздене заќымдалады. Өйткені екі бет бірдей қызарып, қабыршықтанады да, ол жерлерді кеңсірік арќылы өткен қызыл жолақ жалѓастырып т±рады. Ауру өршіп, меңдегенде дененің басқа жерлері де бөртеді. Уақыт µте келе бөртпелік дақтар қоңыр реңденеді. Ауру жедел ағымды болса, тері сусіңділеніп, капиллярит дамиды, артериололарда фибриноидтыќ µзгерістер, тіпті некроз өрістейді. Процесс бәсеңдей келе тамырлардың іргелері мен төңірегіне лимфоциттер мен макрофагтар жиналады. Сөйтіп, бет терісі шорланып, қасаңданады (гиперкератоз), ондағы тер мен май бездері семіп, түктері түгел түсіп ќалады.

Асқыну зардаптары.Б±л аурудың ең қауіпті зардабы бүйректің зақымдалуымен байланысты, өйткені ќызыл ноқталық нефриттің салдарынан бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі дамиды. Гормондармен тым пәрменді емдегенде, кейде іріңді және сепсистік процестер және "стероидтық" туберкулез қосарланады, ішкі секреция бездерінің ж±мысы бұзылады.

Сырқат адамдар көбіне бүйрек қызметінің жеткіліксіздігінен және сепсис немесе туберкулез сияќты инфекциялардан µледі.

Ескертпе: Түпн±сқада беттегі өзгеріс ²фигура бабочки² делінген. Біз оны “ноќта” бейнелі деп бердік (Ауд).