Кпенің интерстицийлік аурулары

Өкпеніњ интерстицийлік аурулары (¤ИА) деп — қабыну процесі µкпенің альвеолааралық интерстицийінен, яғни пневмониттен басталып, екі өкпені де диффузды жайлап, пневмофиброзға ±ласатын әр текті (гетерогендік) сырқаттар тобы аталады. Б±л аурудың ең маңызды түрі — фиброзды альвеолит.

Классификациясы. Фиброзды альвеолиттің үш түрі бар: 1) идиопатиялыќ фиброзды альвеолит. Оның жедел ағымды түрі Хаммен — Рич ауруы деп аталады; 2) экзогендік аллергиялық альвеолит жєне 3) токсикалық (уытты әсерлік) фиброзды альвеолит. Хаммен — Рич синдромы, — әдетте дәнекер ткань жүйесінің сырқаттары (ревматизмдік аурулар) мен вирустық созылмалы активті гепатит сияќты басқа аурулардың бір көрінісі ретінде дамитын фиброзды альвеолит.

Өкпенің диффузды фиброзының 40—60% идиопатиялыќ фиброзды альвеолиттіњ үлесі. Оның басым көпшілігі созылмалы ағымды болады. Хаммен — Рич ауруы сиректеу байќалады. Экзогендік аллергиялыќ альвеолит ауыл шаруашылығының ("фермерлік өкпе"), әсіресе құс пен ("қ±с µсірушінің өкпесі") мал шаруашылығында жєне фармацевтикалық өнеркәсіпте еңбек ететіндердің арасында кең тараған. Ал, токсикалыќ фиброзды альвеолит қазір гербицидтер жєне минералдық тыңайтқыштармен ж±мыс істейтіндерде, онкологиялық және гематологиялық ауруханаларда емделгендерде жиі ±шырасады.

Этиологиясы. Идиопатиялық фиброзды альвеолиттің даму себебі әлі белгісіз. Оны вирустар дамытатын сияқты. Экзогендік аллергиялық альвеолитке бактериялар мен саңырауқұлақтар жєне жануарлар мен өсімдік текті антигендер араласқан шаң-тозаңның, дәрі-дәрмектердің әсері себеп болады. Токсикалық фиброзды альвеолитті көбіне µкпеге уытты єсері бар (пневмотропты) дәрілер дамытады. Ондай дәрілердің қатарына алкилдегіш цитостатиктер мен иммунсупрессиялы препараттар, ісікке әсерлі антибиотиктер мен диабетке ќарсы қолданылатын препараттар және басқалар жатады.

Патогенезі. Фиброзды альвеолиттің патогенездік негізі — иммунды патологиялық процестер. Иммундық кешендер альвеолааралыќ перделердегі капиллярлар мен өкпенің стромасын зақымдап, клеткалар иммунды цитолизге ±шырайды («Иммунды патологиялыќ процестерді» ќара). Идиопатиялық фиброзды альвеолит кезінде µкпенің интерстицийіндегі процестер аутоиммундық әсерден және өкпенің стромасы т±қымқуалап зақымдалғыш болғандыќтан µрістесе, токсикалық фиброзды альвеолит иммунды патологиялық механизмдер мен уытты әсерге [патогенді фактордың тікелей µкпеге (пневмотропты) әсеріне] негізделеді.

Патологиялық анатомиясы. Фиброзды альвеолиттің морфологиясын (пневмонитті) зерттеу үшін негізінен өкпенің биоптаты пайдаланылып, оның даму барысында үш кезењ аныќталған: 1) диффузды (гранулемалы) альвеолит кезеңі; 2) альвеолалық құрылымдардың ыдырауы (дезорганизация) мен пневмофиброз кезењі; 3) кәрезді (сотовые) өкпе кезеңі.

Диффузды альвеолит кезењі кейде ±зақќа созылады. Б±л кезењде альвеолалардың интерстицийі мен альвеолалық жолдарға, респирациялыќ бөлімдер мен бронхиолалардың соңғы буынына нейтрофилдер, макрофагтар мен плазмоциттер жиналады. Б±л — диффузды альвеолит. Альвеолалардың интерстицийі мен тамырлардың іргесіне клеткалар топтасып, гранулемалар түзіледі, — гранулемалы альвеолит. Клеткалар шоѓыры альвеолалардың интерстицийіндегі капиллярларды қысып, гипоксия дамиды.

Альвеолалыќ қ±рылымдар ыдырап, пневмофиброз дамитын кезеңде осы процестер басым болатыны түсінікті. Б±л кезеңде альвеолалардыњ бүкіл құрамдас бөліктері, яғни эндотелий мен эпителийлік мембраналары және эластикалық талшықтары ыдырап, интерстицийдегі клеткалар шоғыры кµбейе түседі, ірі тамырлар мен олардың айналасындағы ткань де зақымдалады. Альвеолалардың интерстицийіндегі коллагендік талшыќтар да тым кµбейіп, диффузды пневмофиброз өрістейді.

Кәрезді өкпе кезењінде альвеола-капиллярлық бµгет (блок) ќалыптасып, панацинустыќ эмфизема мен бронхэктаздар дамиды, альвеолалар ірі-ірі қуыстарға айналып, фиброз өрістейді. Сөйтіп, кіші қанайналымы шеңберінде гипертензия туындап, аурудың екінші кезеңінде ±лѓая бастаѓан жүректің оң жақ бөлігі одан әрі қалыңдай түседі. Аќырында науќас өкпе-жүрек қызметінің жеткіліксіздігіне ±шырайды.