Паратиреоидтық остеодистрофия

Паратиреоидтыќ остеодистрофия [Реклингхаузен ауруы, жалпы (генерализациялы) остеодистрофия] — қалқанша маңындаѓы бездің қызметі артып (гиперфункция), бүкіл қаңқа заќымдалатын сырќат. Көбіне 40—50-лар шамасындаѓы әйелдер, кейде балалар ауырады.

Этиологиясы. Паратиреоидтық остеодистрофия — бірінші ретті гиперпаратиреоз; ќалқанша маңындағы безде аденома (кейде карцинома) өскенде немесе бездің клеткалары көбейгендіктен дамиды. Бірінші ретті гиперпаратиреозды оның екінші ретті түрінен ажырата білген жөн. Екінші ретті гиперпаратиреоз — бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігінің, сүйектердің карцинома метастаздарымен ауыр зақымдалуының, т.б. да себептердің салдары. Сүйек патологиясының қалқаша маңындағы бездің гиперфункциясыменсабақтастыѓын алѓаш А.Б. Русаков (1924) дәлелдеп, оны емдеу үшін қалқанша бездің ісіктеріне операция жасауды ±сынды.

Патогенезі. Тым көп түзілген паратгормонның әсерінен фосфор мен кальций шайылып, сүйек ткані аз уаќытта минералдарынан айырылады да (деминерализация), гиперкальциемия дамиды. Остеокласттар жанданып, сүйектің тканінде қуыстар (лакуналар) пайда болады. Әр жерінде фиброостеоклазия өрістеп, сүйектерді дәнекер ткань жайлайды. Процесс эндост аймақтарында басым болады. Қалпынан тайып, қ±рылысы тым өзгерген жерлердегі сүйектік тканьдер кезінде жетіліп, ізбестеніп үлгермейді, сондыќтан остеоидтық ткань тым көбейіп, әртүрлі ќуыстар қалыптасады. Олардың ішіне қан толып, гемосидерин жиналады. Остеопороз дамып, тез арада қалыпты сиќынан тайып, сүйектер сынѓыш келеді. А.В. Русаков алып клеткалы остеобластокластома деп атаған, ісіктәрізді қ±рылымдар түзіледі. Олардыњ шынайы ісіктен айырмашылыѓы бар: негізгі процестерге жауап ретінде дамып, алып клеткалы гранулемалардан қ±рылады. Б±л қ±рылымдар қалқанша бездегі ісікті алып тастағаннан кейін жойылады.

Паратиреоидтық остеодистрофияның салдарынан гиперкальциемия дамып, ізбесті метастаздар қалыптасады. [«Минералдар алмасуыныњ б±зылуын (минералдық дистрофияларды) ќара]. Нефрокальциноз бен нефролитиаз орын алып, созылмалы пиелонефритке ±шыратады.

Патологиялық анатомиясы. Калқанша мањындағы безде кµбіне аденома өседі, кейде бездегі клеткалар көбейеді, карцинома µте сирек байқалады. Ісік б±л безден тысқары дамып, қалқанша безде немесе кеуде қуысында, кеңірдектің немесе өңештің артында жайѓасуы да мүмкін.

Қаңқалық сүйектер остеодистрофияның даму кезеңі мен мерзіміне сәйкес өзгереді. Аурудың алғашқы кезеңінде немесе паратгормонның әсері онша болмаѓан жағдайда, сүйектердің кескіні де тым өзгере қоймайды. Ал ауру меңдеген кезде, әдетте күш көбірек түсетін аяқ-қол сүйектері мен омыртқа жотасы және ќабырғалар қалыпты сиќынан таяды. Олар ж±мсарып, кеуектеніп (остеопороз), оңай кесіледі, қ±рамында ісіктәрізді қ±рылымдар пайда болып, қалыпты сиќынан таяды. Б±л қ±рылымдарда сарѓыш аймақтар мен қызғылт қоңыр және қоңыр түсті аймақтар, кисталар аралас жайғасып, сүйектердің кесіндісі тарғыл тартады.

Микробейнесі. Сүйек тканінде лакуналар калыптасып, фиброзды ткань өсіп, кейде остеоидтық табақшалар түзіледі. Ісіктәрізді ќ±рылымдарѓа алып клеткалы гранулемалар, эритроциттер мен гемосидерин шоғырланады, кисталар болады.

Науқастар көбіне кахексиядан немесе бүйректері бүрісіп, уремиядан өледі.