ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) - заболевание неясной этиологии, критериями диагностики которого являются следующие признаки по М. Riedel и J. Widimsky (1987):

1. Повышение давления в легочном стволе и нормальное давление заклинивания.

2. Отсутствие заболеваний сердца и легких.

3. Отсутствие локальных аномалий легочных сосудов по данным ан-гиопульмонографии.

4. Исключение других причин ЛГ с помощью биопсии легких.

5. Наличие характерных гистологических признаков ПЛГ.

Выделяют две формы ПЛГ - врожденную и приобретенную. Для обеих форм характерна выраженная гипертрофия правого желудочка и атеросклеротические изменения в легочном стволе. При приобре­тенной ПЛГ легочных артерий выявляют гипертрофированный цир­кулярный мышечный слой и гиперплазию интимы. При врожденной форме отмечают два вида изменений: у детей, умерших вскоре после рождения обнаруживаются "толстостенные" дистальные сосуды; у де­тей, проживших первое десятилетие определяются артериовенозные шунты. Склерозирование устьев шунтов приводит к появлению тер­минальной ЛГ.

патогенез заболевания остается неизвестным. Основные гипотезы:

1) генетически обусловленное несовершенство центральной регуляции легочного тонуса сосудов;

2) серотониновая гипотеза - избыток серотонина обуславливает легоч­ную вазоконстрикцию, о чем косвенно свидетельствует корреляция между снижением уровня серотонина под влиянием лечения и ве­личиной систолического легочного давления.

Клиническая картина^ Болеют ПЛГ чаще женщины в возрасте до 30 лет. Длительность заболевания не превышает 5 лет. Начальный ••• симптом ПЛГ - появление одышки при привычной физической на­грузке. Затем отмечается дальнейшее прогрессирование одышки, рез­ко усиливающейся при незначительном усилии и переходящей в одышку покоя без признаков бронхиальной обструкции. Характерной особенностью одышки при ПЛГ является отсутствие положительного эффекта от оксигенотерапии и введения эуфиллина, а также паро-ксизмальное ее усиление и самопроизвольное купирование.

Другими характерными симптомами являются снижение массы те­ла и быстрая утомляемость. Могут возникать приступообразные боли в прекардиальной области по типу ангинозных.

При рентгенологическом обследованиии определяется резко выра­женная гипертрофия правого желудочка при неизмененных размерах левого; выбухание дуги легочной артерии в I косом положении с рас­ширением правой ее ветви, расширение и обрубленность корней лег­ких и их пульсация с обеднением сосудистого рисунка являются ха­рактерными рентгенологическими признаками ПЛГ и позволяют дифференцировать ее от кардиомиопатии.

Характерным клиническим признаком ПЛГ является стойкая ре-зистентная синусовая тахикардия, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, прекардиальная пульсация (II, III межреберье сле­ва), эпигастральная пульсация (сердечный толчок).

Часто выслушивается ритм галопа, ослабление I тона на верхушке сердца, систолический шум у левого края грудины и на верхушке. При развитии относительной дилятационной недостаточности трикус-пидального клапана систолический шум определяется на мечевидном отростке. Изредка выслушивается шум Грехема-Стилла. На ЭКГ вы-, являются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

Системное артериальное давление имеет тенденцию к снижению, патогенез которого не выяснен. По-видимому, раздражение бароре-цепторов легочных сосудов при ЛГ ведет к резкому снижению систем­ного АД, вследствие рефлекторной вазодилятации в большом круге кровообращения. Этот механизм в нормальных условиях направлен на своевременную разгрузку сердца за счет снижения преднагрузки. Но при ПЛГ компенсаторные механизмы приобретают патогенетическое значение.

Осложнениями ПЛГ являются острая правожелудочковая недоста­точность, часто являющаяся терминальной.

При относительно длительном течении болезни развивается хрони­ческая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с цир­розом печени, асцитом, периферическими отеками. Прогноз во всех отношениях неблагоприятный.

Лечение ПЛГ осуществляют симптоматически, применяя антагони­сты кальция и другие периферические вазодилятаторы. Кортикосте-роиды и цитостатики при ПЛГ не эффективны, что позволяет при положительном эффекте от их применения отказаться от диагноза ПЛГ и думать о легочном заскулите в виде моносиндромного дебюта системного заболевания соединительной ткани.