Причина их—поражение нейронов экстрапирамидной системы.

Проявления экстрапирамидных парезов и параличей:

Ú повышение тонуса мышц по ригидному типу. При этом отмечается примерно одинаковое одновременное повышение тонуса сгибателей и разгибателей, пронаторов и супинаторов;

Ú ригидность мышц (ригидный паралич);

Ú появление постуральных, позотонических рефлексов. Они наблюдаются при изменении позы тела (например, нистагм глаз или головы при вращении телом);

Ú каталепсия—длительное сохранение туловищем или конечностью приданного ему (ей) положения, снижение темпа и координации движений;

В отличие от центральных параличей, при экстрапирамидных не наблюдается патологических рефлексов и выраженной гиперрефлексии.

Миастенические гипокинезии

К нервно-мышечным (миастеническим, синаптическим) гипокинезиям относятся миастения тяжёлая псевдопаралитическая (myasthenia gravis) и другие миастенические синдромы (в частности, Ламберта–Итона).

Причина миастений— нарушение синаптической передачи в холинергических нервно-мышечных синапсах: от терминалей двигательных нервных волокна к скелетным мышечным волокнам.

Механизмы развития миастений:

Ú блокада постсинаптических холинорецепторов антителами к ним.Иммуноглобулины фиксируются на постсинаптической мембране мышечного волокна и тем самым препятствуют взаимодействию ацетилхолина с холинорецептором;

Ú снижение ответа мышечного волокна на ацетилхолин в связи с уменьшением чувствительности (гипосенситизацией) их холинорецепторов;

Проявления миастений:

Ú мышечная слабость (миастения) разной степени выраженности;

Ú быстрая утомляемость мышц при физической нагрузке.

Гиперкинезии

Гиперкинезы—увеличение объёма и количества непроизвольных движений.

Гиперкинезы развиваются вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга (экстрапирамидной системы, таламуса, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра, коры и их систем связи).

С учётом различных критериев выделяют несколько типов гиперкинезий. Они приведена на рис. 29.7.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.29.7» МС Ы

Рис. 29.7. Виды гиперкинезии.

В зависимости от локализации поражённых структур мозга выделяют:

Ú корковые гиперкинезии;

Ú подкорковые;

Ú стволовые.

В зависимости от распространённости процесса различают:

Ú общие (генерализованные) гиперкинезыс вовлечением в процесс нескольких или большинства групп мышц;

Ú местные (локальные) гиперкинезы, характеризующиеся непроизвольным сокращением отдельных мышц или их волокон.

В зависимости от преобладания фазных (быстро сменяющихся) или тонических (медленных) компонентов сокращения различают:

Ú быстрые гиперкинезы;

Ú медленные гиперкинезы.

Быстрые гиперкинезии

К быстрым гиперкинезам относят судороги, хорею, дрожания (тремор) и тики.

· Судороги—внезапно возникающие, приступообразные или постоянные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространённости. Выделяют:

Ú клонические судороги—кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени. Они возникают чаще всего в результате чрезмерного возбуждения коры больших полушарий или поражения структур пирамидной системы. Распространённые выраженные клонические судороги обозначают как конвульсии;

Ú тонические судороги—длительные (до нескольких десятков секунд) мышечные сокращения, в результате которых происходит «застывание» туловища или конечностей в различных вынужденных положениях. Развиваются при чрезмерном возбуждении подкорковых структур и некоторых видах интоксикации (например, алкогольной, столбнячной, окисью углерода). При столбняке может развиться опистотонус;

Ú смешанные (клонико-тонические, тонико-клонические). Наблюдаются при коматозных и шоковых состояниях (например, при диабетической, печёночной или уремической коме; ожоговом или анафилактическом шоке).

· Хорея—беспорядочные, быстрые, неритмичные, насильственные сокращения различных групп мышц. Наблюдается при длительной ишемии мозга (например, его сосудов), атеросклеротическом поражении, ревматическом энцефалите, черепно-мозговых травмах. Может иметь наследственное происхождение (например, хорея Хантингтона).

· Тремор—гиперкинез дрожательного типа. Характеризуется непроизвольными, стереотипными ритмическими колебательными движениями тела или его частей в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц. Возникает преимущественно при поражении ствола мозга. Наблюдается при органических поражениях головного мозга (рассеянном склерозе, болезни Уилсона–Коновалова, энцефалите, расстройстве кровоснабжения), экзогенной интоксикации организма (алкоголем, ртутью, морфином).

· Тик— быстрые непроизвольные стереотипные сокращения мышцы или групп мышц, обусловливающие насильственные движения (например, мигание, прищуривание глаз, жестикуляция). Наблюдаются в основном при поражении экстрапирамидной системы в результате энцефалита, интоксикаций, в том числе ЛС (например, при употреблении психофармакологических средств), а также при некоторых психических расстройствах.

Медленные гиперкинезии

Медленные гиперкинезы представлены атетозом и спастической кривошеей.

· Атетоз — непроизвольные стереотипные, медленные червеобразные вычурные движения, возникающие в результате одновременной длительной активации мышц агонистов и антагонистов.Чаще всего поражаются дистальные отделы конечностей, пальцы рук и стоп. Развиваются при поражении стриарной системы (хвостатого ядра, скорлупы) при энцефалите, нарушениях мозгового кровообращения, черепно-мозговых травмах, опухолях подкорковых отделов головного мозга.

· Спастическая кривошея — деформация шеи и неправильное положение головы (наклон в одну сторону) в результате длительного нейрогенного сокращения — спазма мышц шеи.Нейрогенная кривошея наблюдается в результате поражения головного мозга (например, отёке, кровоизлиянии, опухоли) в области tentorium cerebelli, заднего мозга. Нередко бывает результатом родовой травмы (ротационного подвывиха первого шейного позвонка) у детей.

Атаксии

Атаксии — локомоторные расстройства, характеризующиеся нарушением пространственной и временной координации произвольных движений.При этом сила мышц практически не изменена. Координация движений достигается при взаимодействии различных структур: мозжечка, спинного мозга, лобных отделов коры головного мозга, среднего мозга, таламуса, лабиринта.

Причины атаксии:

Ú поражение путей проприоцептивной чувствительности(с развитием сенситивной атаксии);

Ú повреждение мозжечка(с развитием мозжечковой атаксии);

Ú поражение лобной и височной областей коры головного мозга(с развитием корковой атаксии);

Ú повреждение вестибулярного аппарата(с развитием вестибулярной атаксии).

Виды атаксий. По локализации основного поражения различают несколько видов атаксий (рис. 29.8):

Ú сенситивная атаксия (заднестолбовая) — недостаточность или отсутствие афферентных сигналов от нервных окончаний в мышцах или сухожилияхо положении отдельных частей тела, степени сокращений мышц, скорости их движений, сопротивлений этим движениям. Причина сенситивной атаксии—поражение задних столбов спинного мозга, задних его корешков, зрительного бугра, периферических нервов. Наблюдается сенситивная атаксия при сухотке спинного мозга, полиневритах, сирингомиелии, фуникулярном миелозе. При выраженной сенситивной атаксии затруднено выполнение даже самых простых движений, затрудняется ходьба (она становится беспорядочной и резко ухудшается при выключении зрительного контроля передвижений);

Ú мозжечковая атаксия (наблюдается при поражении мозжечка и/или его проводящих путей);

Ú корковая атаксия (результат повреждения нейронов лобной или височной зон коры большого мозга);

Ú вестибулярная (лабиринтная) атаксия. Возникает, например, при энцефалитах, опухолях в области ствола мозга или четвёртого желудочка.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.29.8» МС Ы

Рис. 29.8. Виды атаксии в зависимости от локализации поражения.

Проявления атаксии:

Ú расстройство координации и равновесия тела в положении стоя и сидя (статическая форма);

Ú нарушение выполнения различных произвольных движений конечностями, особенно руками (динамическая форма);

Ú расстройство координации движения преимущественно при стоянии и ходьбе (статико-локомоторная форма).

Нарушения чувствительности

Нейрогенные нарушения чувствительности как «простой» (тактильной, температурной, проприоцептивной, болевой), так и сложной (чувства локализации, дискриминации, стереогноза) имеют в своей основе повреждение соматосенсорного анализатора.

Все виды чувствительности формируются при раздражении рецепторов кожи, слизистых оболочек, мышц, суставов, сухожилий, внутренних органов. Информация об этом передается по периферическим отросткам первичных чувствительных нейронов (спинномозговых узлов и чувствительных нейронов черепных нервов) и далее по их центральным отросткам к вставочным нейронам или непосредственно в составе восходящих путей.

Типовые формы расстройств чувствительности

Нарушения чувствительности классифицируют по нескольким критериям (рис. 29.9).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.29.9» МС Ы

Рис. 29.9. Типовые формы расстройств чувствительности.

По виду нарушенной чувствительностидифференцируют расстройства:

Ú контактной чувствительности(например, тактильной, болевой, температурной);

Ú дистантной чувствительности(например, нарушения зрительного, слуховой, обонятельной).

По расположению поврежденных чувствительных рецептороввыделяют нарушения:

Ú экстерорецепторной чувствительности (например, при поражении рецепторов кожи и слизистых оболочек);

Ú интероцепторной чувствительности (например, при повреждении висцерорецепторов и проприорецепторов).

По нарушению восприятия интенсивности ощущения выделяются:

Ú анестезия—полная потеря чувствительности или отдельных её разновидностей;

Ú гипестезия—снижение отдельных или всех видов чувствительности(рис. 29.10).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.29.10» МС Ы

Рис. 29.10. Виды гипестезии, анестезии.

Гипо- и анестезии