Проявления неврастении 8 страница

Боррелиоз — заболевание, вызываемое спирохетами рода Borrelia (например, лаймоборрелиоз — лаймская болезнь).

Брадикардия — пониженная ЧCС. · Синусовая б. (СБ) обусловлена нарушением способности синусно-предсердного узла генерировать электрические импульсы с частотой более 60 в мин. У 25% здоровых молодых мужчин ЧСС составляет от 60 до 50 в мин, во время сна происходит снижение ЧСС на 30%. Классификация. · Экстракардиальная СБ (нейрогенная). Причины: массаж каротидного синуса, давление на глазные яблоки (рефлекс Ашнера), повышение внутричерепного давления (например, менингит, ушиб мозга, субарахноидальное кровоизлияние, отёк мозга), синдром Меньера, интубация, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, микседема. · Органическая СБ: атеросклероз коронарных артерий, инфаркт миокарда, миокардиты, дегенеративные и фиброзные изменения в синусовом узле (см. «Синдром слабости синусно-предсердного узла»). · Лекарственная СБ: хинидин, b-адреноблокаторы, симпатолитические препараты (например, резерпин), блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил, нифедипин), сердечные гликозиды, морфин. · Токсическая СБ: сепсис, желтуха, уремия, брюшной тиф, отравление фосфорорганическими соединениями. · СБ спортсменов: ЧСС в покое 40–35 в мин даже в дневное время. Причина — особенности нейровегетативной регуляции сердечного выброса у людей, занятых тяжёлой физической работой или профессиональным спортом. Проявления зависят от выраженности СБ, величины ударного объёма, состояния вегетативной нервной системы и/или характера основного заболевания. · ЧСС менее 40 в мин более характерна для АВ-блокады, чем для СБ. · Активация эктопических центров автоматизма — предсердные и желудочковые аритмии. · Приступы Морганьи–Адамса–Стокса при паузе перед началом функционирования нижележащего центра автоматизма длительностью более 10–20 с. ЭКГ-идентификация — ЧСС менее 60 в мин, каждому зубцу P соответствует комплекс QRS. Характерно частое сочетание СБ с дыхательной аритмией. Лечение. При сочетании умеренной СБ с артериальной гипотензией — препараты красавки, например капли Зеленина, беллатаминал^ª, белласпон^ÄЫ Автору! Препарат аннулирован. В учебных изданиях не должно быть аннулированных лекарственных средств. Просьба заменить зарегистрированным аналогом или удалить его. МС Ы (противопоказаны при глаукоме).

Брадикинин — нонапептид Арг–Про–Про–Гли–Фен–Сер–Про–Фен–Арг, получаемый из декапептида (каллидина II, брадикининогена), который, в свою очередь, синтезируется из a2-глобулина под действием калликреинов. Б. — один из кининов плазмы, потенциальный вазодилататор, один из физиологических медиаторов анафилаксии; высвобождается из тучных клеток, покрытых цитофильными АТ при взаимодействии последних со специфичным Аг (аллергеном).

Брахидактилия — укорочение пальцев рук или ног.

Бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. · Ателектатический б. — б., развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей из-за «эффекта клапана» в период дистелектаза (неполного ателектаза). При этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот. · Веретенообразный б. — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра

Бруцеллёз — инфБ из группы бактериальных зоонозов, вызываемая микроорганизмами рода Brucella, передающаяся от больных животных человеку алиментарным или контактным путём. Обычно протекает по типу хрониосепсиса с полиморфной клинической картиной, рецидивами и обострениями.

Бужирование — введение бужей в некоторые органы трубчатой формы (мочеиспускательный канал, пищевод и др.) с диагностической или лечебной целью.

Булимия (от гр. bus — бык, limos — голод; голод «волчий», кинорексия) — расстройство в виде повторных и неконтролируемых приступов поглощения большого количества пищи в течение короткого периода времени с последующими вызыванием рвоты, очищением кишечника и анорексией. Сопровождается чувством вины, депрессией, заниженной самооценкой. Стёртая б. возможна как симптом некоторых заболеваний (преимущественно психических), состояния гипогликемии. Б. наблюдается у 4% женщин и у 0,5% мужчин, преимущественно в молодом возрасте.

Буллэктомия — удаление булл. Применяют при лечении некоторых форм буллёзной эмфиземы, при которых гигантские буллы сдавливают здоровую лёгочную ткань

Бурсит — воспаление синовиальной сумки, сопровождающееся скоплением в её полости экссудата.

Вазодилататор — средство (в том числе ЛС), расширяющее просвет кровеносного сосуда и снижающее АД. Атриопептин, оксид азота (NO), VIP, брадикинин и некоторые Пг — естественные вазодилататоры.

Вазопрессин (аргинин вазопрессин, антидиуретический гормон — АДГ, C46H65N15O12S2.) — нанопептид, оказывает антидиуретический (регулятор реабсорбции в канальцах почки) и сосудосуживающий (вазоконстриктор) эффекты. Ген AVP кодирует АДГ и нейрофизин II. Экспрессия АДГ происходит в части нейросекреторных нейронов околожелудочкового и надзрительного ядер гипоталамуса. Внегипоталамическая секреция АДГ возможна в клетках злокачественных опухолей (например, овсяно-клеточная карцинома лёгкого, рак поджелудочной железы). Секрецию АДГ стимулируют гиповолемия через барорецепторы каротидной области, гиперосмолярность через осморецепторы гипоталамуса, переход в вертикальное положение, стресс, состояние тревоги, а ингибируют алкоголь, a-адренергические агонисты, глюкокортикоиды. Главная функция АДГ — регуляция обмена воды (поддержание постоянного осмотического давления жидких сред организма), что происходит в тесной связи с обменом натрия; другие функции: стимуляция гликогенолиза, сосудосуживающий эффект, агрегация тромбоцитов. Рецепторы АДГ относят к связанным с G-белком трансмембранным гликопротеинам. Взаимодействие аргинин вазопрессина с его рецепторами приводит к стимуляции фосфолипазы С, образованию фосфатидилинозитола и увеличению содержания внутриклеточного Ca²⁺. Выделено три подтипа рецепторов. · V_Ia-подтип экспрессируется в разных клетках, реализуя многочисленные эффекты аргинин вазопрессина: гепатоциты (стимуляция гликогенолиза), сосудистые ГМК (сосудосуживающий эффект), тромбоциты (агрегация кровяных пластинок). · V_Ib. Эти рецепторы обнаружены в аденогипофизе (модуляция секреции АКТГ, b-эндорфина и пролактина). · V₂. Подтип V₂ экспрессируется только в почке. Нефрогенный несахарный диабет (тип I, 304800, Xq28, À, имеются и Â-формы) — следствие мутаций гена для рецептора подтипа V₂.

Вакцина БЦЖ — вакцинный штамм Mycobacterium bovis пониженной вирулентности. Используют для профилактики туберкулёза. Û вакцина Кальметта–Герена Û BCG vaccine, от bacillus Calmette–Guеrin.

Вальвулопластика — хирургическая реконструкция деформированного сердечного клапана. · Катетерная чрескожная баллонная в. — расширение суженного предсердно-желудочкового отверстия специальным баллоном под высоким давлением.

Вальвулотомия — рассечение стенозированного сердечного клапана.

Вегетация. 1. Рост или разрастание тканей любого типа. 2. Патологические наложения на эндокарде при инфекционном эндокардите, состоящие из фибрина, тромбоцитов и бактерий.

Везикула — первичный морфологический элемент сыпи в виде пузырька (до 5 мм в диаметре), наполненного серозным экссудатом.

Вектор — материал, применяемый для переноса в клетку генетической информации, наиболее часто вирусы (ретровирусы, аденовирусы и др.); возможны и синтетические конструкты. · для клонирования в. — любая небольшая плазмида, фаг или ДНК-содержащий вирус, в которые может быть встроена чужеродная ДНК.

Велоэргометрия — метод функционального исследования с применением дозированной физической нагрузки, заключающейся во вращении ногами или руками педалей велоэргометра. Применяется для выявления латентной коронарной недостаточности, определения показателей функции внешнего дыхания и т.п.

Вентиляция — движение газа в лёгкое и обратно. · Альвеолярная в. — объём газа, выдыхаемый из альвеол за 1 мин. Расчёт: частота дыхания, умноженная на различие между дыхательным объёмом и «мёртвым» пространством (V_T‑V_D); выражается в мл/мин. · Вспомогательная искусственная в. лёгких — в. при сохранённом ритме, но недостаточном объёме естественного дыхания, когда в лёгкие при вдохе нагнетают дополнительный объём газовой смеси. Û вспомогательное дыхание. · Искусственная в. лёгких (ИВЛ) — периодическое приложение механического или вручную создаваемого положительного давления к (газу) газам, находящимся в пределах дыхательных путей, чтобы заполнить газом лёгкие при отсутствии спонтанного дыхания. Û искусственное дыхание. · Лёгочная в. — общий объём газа, вдыхаемый (V_I) или выдыхаемый (V_E) за 1 мин; выражается в л/мин. Û минутный объём дыхания (МОД)

Вещество. · В. P (от англ. pain, боль) — нейропептид из семейства тахикининов, продуцируемый как нейронами, так и ненервными клетками и функционирующий как нейромедиатор (базальные ганглии, гипоталамус, спинной мозг, где в. P передаёт возбуждение с центрального отростка чувствительного нейрона на нейрон спиноталамического тракта; через опиоидные рецепторы энкефалин из вставочного нейрона тормозит секрецию в. P из чувствительного нейрона и проведение болевых сигналов). В.P. также усиливает проницаемость стенки сосудов кожи, осуществляет вазодилатацию или вазоконстрикцию ГМК артериол мозга, стимулирует секрецию слюнных желёз и сокращение ГМК воздухоносных путей и ЖКТ. В.P. функционирует также как медиатор воспаления. · Межклеточное в., см. «Матрикс тканевый».

Взрыв респираторный (на примере активированного нейтрофила). В течение первых секунд после стимуляции резко увеличивается поглощение кислорода и быстро расходуется значительное его количество. Это явление известно как респираторный (кислородный) взрыв. При этом образуются токсичные для микроорганизмов H₂O₂, супероксид O²– и гидроксильный радикал ОH–.

Вирилизм — развитие у женщин мужских вторичных половых признаков.

Вирус. · Аденовирус — в. семейства Adenoviridae. Более 80 типов инфицируют человека, вызывая инфекции верхних дыхательных путей, конъюнктивит, гастроэнтерит, геморрагический цистит, серозные воспаления новорождённых. · Ветряной оспы в. — герпесвирус, морфологически идентичный вирусу простого герпеса. Вызывает ветряную оспу и опоясывающий лишай, отнесён к подсемейству Alphaherpesviridae. Û опоясывающего лишая в. · Гепатита вв., см. «Гепатит». · Герпеса в. — в. рода Herpesvirus, выделяют 8 типов; основное значение имеют: Ú в. простого герпеса типа 1 — возбудитель стоматита, герпетической лихорадки, кератоконъюнктивита, менингоэнцефалита; Ú в. простого герпеса типа 2 — возбудитель герпеса половых органов и герпеса новорождённых. · Гриппа вв. — вирусы семейства Orthomyxoviridae, возбудители гриппа и гриппоподобных заболеваний. Существуют типы А и В (род Influenzavirus), вызывающие грипп типа A и B, а также тип С, принадлежащий к отдельному роду и вызывающий грипп типа C. · ЕСНО-вв. — (от Entero Cytopathogenic Human Orphan — энтероцитопатогенные сиротские вирусы человека; термин «сиротский» подразумевает отсутствие [при выделении] прямой связи с болезнью) — вв. семейства Picornaviridae, возбудители лихорадок и асептического менингита. Некоторые серотипы, по-видимому, вызывают слабо выраженные респираторные заболевания. · Иммунодефицита человека в. (ВИЧ) — возбудитель инфекции, проявляющейся развитием прогрессирующих нарушений иммунного реагирования в результате длительного циркулирования вируса в лимфоцитах, макрофагах и клетках нервной ткани; следствие ВИЧ-инфекции — СПИД; ВИЧ входит в состав подсемейства Lentivirinae cемейства Retroviridae. · Коксаки в. (Coxsackie [Коксаки], штат Нью-Йорк (США); город, где впервые выделен представитель группы вирусов) — группа пикорнавирусов сферической формы рода Enterovirus. Вызывают миозиты, параличи, ответственны за развитие инфекций с разнообразной симптоматикой. Вв. типа A вызывают герпетическую ангину; вв. типа B — возбудители эпидемической плевродинии; вв. обеих групп могут вызывать асептический менингит, мио- и перикардит, ювенильный диабет. · Кори в. — РНК-овый в. рода Morbillivirus (семейство Paramyxoviridae), возбудитель кори (аэрогенная передача). В. обладает гемагглютинирующими и гемолизирующими свойствами. · Краснухи в. — РНК-овый в. семейства тогавирусов рода Rubivirus, возбудитель краснухи. · Парагриппа вв. — вв. рода Paramyxovirus, пяти типов. Ú Типа 1 — в. гемадсорбции типа 2, возбудитель острого ларинготрахеита. Ú Типа 2 — в. псевдокрупа, возбудитель острого ларинготрахеита или крупа, а также малых респираторных инфекций. Ú Типа 3 — гемадсорбции типа 1, кроме заболеваний фарингитом, капиллярным бронхитом и пневмонией, вызывает спорадические респираторные инфекции. · Парвовирусы — род в. с мелкими вирионами (18‑26 нм), не имеющими наружной оболочки. Геном представлен однонитчатой молекулой ДНК. B19-парвовирус (PV B19) патогенен для человека; вызывает артриты и артралгии, а также инфекционные эритемы и апластические кризы при наличии у больного гемолитической анемии. · Пикорнавирусы — семейство в., содержащих одноцепочечную РНК и характеризующихся кубической симметрией капсида. Поражают позвоночных, распространяются без переносчиков. Многие представители п., относящиеся к энтеровирусам и риновирусам, патогенны для человека. · Респираторно‑синцитиальный в. — РНК-coдержащий в. рода Pneumovirus, возбудитель так называемых малых респираторных инфекций у взрослых, бронхита и бронхопневмонии у детей. · Риновирусы — род кислотолабильных в. семейства Picornaviridae, включает возбудителей острых респираторных инфекций человека и ящура крупного рогатого скота. · Цитомегаловирус — группа герпетических вв., поражающая людей. Многие из этих в. обладают специфическим сродством к слюнным железам, образуют характерные включения в цитоплазме или ядре; видоспецифичны. Û вирус цитомегалии Û герпесвирус 5 человека. · Эпстайна–Барр в. — в. герпеса, обнаруженный в клеточных культурах лимфомы Беркитта. Возбудитель инфекционного мононуклеоза (семейство Herpesviridae, подсемейство Gammaherpesvirinae). Û Беркитта лимфомы в.

Витамин (лат. vita — жизнь + amin — аминосодержащее вещество), см. также «Болезни витаминной недостаточности», «Гиповитаминозы», «Гипервитаминозы». · B₁ — термонеустойчивый в., содержащийся в молоке, дрожжах, зерне злаков. Получают также синтетическим путём; ростовое вещество. Û тиамин. · B₆ — пиридоксин и родственные соединения. · B₁₂ — цианкобаламин, антианемический в. — фактор кроветворения, поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике. B₁₂ деметилирует фолаты, предотвращая их выход из клеток; участвует в синтезе ДНК. Для всасывания в. B₁₂ в кишечнике необходим (внутренний) фактор Касла, синтезируемый париетальными клетками желудка. Фактор связывает в. B₁₂ и защищает его от разрушения ферментами. Комплекс внутреннего фактора с в. B₁₂ в присутствии ионов Ca²⁺ взаимодействует с рецепторами энтероцитов дистального отдела подвздошной кишки. При этом в. B₁₂ поступает в клетку, а внутренний фактор высвобождается. Из эпителия кишечника в. B₁₂ с помощью транскобаламина II транспортируется в костный мозг и в печень (для запасания). Транскобаламин II вырабатывают эпителиальные клетки кишечника. Отсутствие или недостаток внутреннего фактора приводит к развитию витамин B₁₂-дефицитной анемии. Алиментарный дефицит в. B₁₂ в развитых странах встречается редко; исключение составляют грудные дети матерей — строгих вегетарианок. Обычная причина дефицита — нарушение процессов всасывания; одна из причин — дифиллоботриоз (гельминтоз, вызванный Diphyllobothrium latum — лентецом широким). · D — жирорастворимые стероиды, необходимые для нормального развития костей и зубов, всасывания кальция и фосфатов в кишечнике. Существуют ядерные рецепторы, связывающие активную форму витамина D₃ — кальцитриол. Все остальные соединения этой группы подвергаются различным модификациям для превращения в активную форму: Ú провитамин D₃ — (3b)-7-дегидрохолестерин, C₂₇H₄₄O, мол. масса 384,65, в эпидермисе под влиянием УФ превращается в витамин D₃; Ú витамин D₃, 9,10-секохолестатриен-5,7,10(19)-ол-3b (активированный 7-дегидрохолестерин, холекальциферол), антирахитическое средство животного происхождения (печень рыб и млекопитающих, мозг, яичный желток), образуется в коже в результате фотолиза из провитамина D₃; Ú кальцидиол, 25-гидроксихолекальциферол, 25-гидроксивитамин D₃, C₂₇H₄₄O₂; мол. масса 400,65, промежуточный продукт биологического превращения витамина D₃ в кальцитриол, образуется в печени при гидроксилировании по ²⁵С (1a-гидроксилаза кальцидиола — монооксигеназа, превращающая при участии O₂ и НАДФH кальцидиол в кальцитриол, недостаточность фермента приводит к дефициту витамина D и витамин D-зависимому рахиту); Ú провитамин D₂ — эргостерол, витамин D растительного происхождения; Ú витамин D₂ (эргокальциферол, кальциферол), C₂₈H₄₄O, мол. масса 396,66, активированный эргостерол (образуется при облучении эргостерола УФ), антирахитическое средство. В течение многих лет эргокальциферол был стандартным препаратом витамина D. Для полного эффекта необходимо превращение в кальцитриол (стимулятор — ПТГ). Суточная потребность: дети — 10 мкг холекальциферола (400 МЕ), взрослые после 25 лет — вдвое меньше. Недостаточность витамина D приводит к развитию рахита (у детей), остеомаляции, остеопорозу, остеодистрофии. Гипервитаминоз вызывает развитие токсического синдрома (анорексия, рвота, диарея), кальцификацию мягких тканей (сердце, сосуды, почка, лёгкие). · K — общее название жирорастворимых термостабильных соединений, обладающих биологической активностью филлохинона; содержатся в люцерне, свиной печени, рыбной муке и растительных маслах; важны для образования протромбина. Û антигеморрагический фактор.

Витилиго — очаговая депигментация кожи.

Волокно нервное. В зависимости от того, формируют ли шванновские клетки вокруг осевого цилиндра миелин, выделяют безмиелиновые и миелинизированные нервные волокна. Скорость проведения возбуждения существенно зависит от диаметра и миелинизации нервного волокна (табл. п. 1).

Таблица п.1. Классификация нервных волокон по диаметру и скорости проведения

По: DeMyer W. Neuroanatomy. Baltimore: Williams a. Wilkins, 1988, p. 63.

Волчанка — термин ранее применяли для описания эрозий кожи (как после волчьих укусов), сейчас (с определяющим словом) — для обозначения различных болезней. Согласно отечественной литературе, предлагают такую классификацию: в. — в. обыкновенная (lupus vulgaris, она же — в. туберкулёзная), в. красная (lupus erythematosus), в. озноблённая (lupus pernio). · Обыкновенная в. — кожный туберкулёз с характерными узелковыми поражениями лица, особенно вокруг носа и ушей. Û в. туберкулёзная. · Системная красная в. (СКВ) — воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями, часто сопровождающееся лихорадкой, слабостью и утомляемостью, болями в суставах или артритами, напоминающими ревматоидный артрит; диффузными эритематозными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типу разжижения базального слоя эпидермиса и его атрофией, с лимфоаденопатией, плевритом, перикардитом, поражением почечных клубочков, анемией, гиперглобулинемией, положительным тестом на клетки СКВ (LE-клетки), a также другими признаками аутоиммунного процесса. Û диссеминированная красная в.

Время. · Активированное парциальное тромбопластиновое в. — в., необходимое для получения фибринового сгустка после добавления к плазме кальция и фосфолипидного реагента; используется для оценки внутренней свёртывающей системы. · Протромбиновое в. (ПВ) — в., необходимое для свёртывания после добавления тромбопластина и Ca²⁺ в достаточном количестве в кровь с нормальным содержанием фибриногена. При уменьшении содержания протромбина п.в. увеличивается. Û Квика в. · Свёртывания в. — в., необходимое для свёртывания крови. · Тромбиновое в. — в., необходимое для образования фибринового сгустка после добавления тромбина к цитратной плазме; увеличенное т.в. наблюдается у больных, получающих гепарин натрия.

Галактоземия — врождённое нарушение метаболизма в виде галактоземии и галактозурии, развития катаракты, гепатомегалии, отставания в умственном развитии. Характерны рвота, желтуха. Возможны нейросенсорная тугоухость, гипогонадотрофный гипогонадизм, гемолитическая анемия. Причины: врождённая недостаточность галактокиназы (230200, КФ 2.7.1.6), галактозоэпимеразы (*230350, КФ 5.1.3.2) или галактозо-1-фосфат уридилтрансферазы (*230400, КФ 2.7.7.10).

Гамартома (прогонобластома) — узловое опухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития. Состоит из тех же компонентов, что и орган, где г. находится, но отличается неправильным расположением и степенью дифференцировки.

Гаммапатия моноклональная, см. «Болезнь тяжёлых цепей Ig».

Ганглиозидоз — любая наследственная (r) болезнь, характеризующаяся патологическим накоплением (особенно в нервной системе) ганглиозидов. · Г. G_M1. (230500, недостаточность G_M1-b-галактозидазы [КФ 3.2.1.23], характеризуется накоплением моносиалоганглиозида G_M1). Заболевание клинически похоже на болезнь Тея–Сакса, но имеет генерализованный характер; различают три типа генерализованного г. (г. G_M1). à Тип I (детский, *230500). К нему также относят мукополисахаридоз IVB (253010, 230500, синдром Моркио). Клинические проявления: карликовость, гипертрихоз, характерные черты лица, короткая шея, гепато- и спленомегалия, грыжи, умственная отсталость; вакуолизация эпителия почечных канальцев, диффузная ангиокератома, гипоплазия тел позвонков, кифоз, сколиоз. Смерть в раннем детстве. à Тип II (ювенильный, #230600). Симптоматика проявляется со 2-го года жизни, смерть к 10 годам. à Тип III (взрослый, #230650). · Г. G_M2 ранее именовали болезнью Тея–Сакса. Г. G_M2 — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое в классической инфантильной форме обычно приводит к смерти в возрасте 2–3 года; причина: недостаточность гексоаминидазы A и/или В, а также фактора активации гексоаминидаз. Частота заболевания намного выше среди евреев ашкенази (восточноевропейские). à Вариант 0 (268800, r) — болезньСэндхоффа. Клинические проявления: слабость, атрофия мышц, реакция вздрагивания на звук, прогрессирующее психомоторное ухудшение, мозжечковая атаксия, дизартрия, фасцикуляции, пирамидная недостаточность, повышение рефлексов, ортостатическая гипотензия, макроцефалия, «кукольное» лицо, ранняя слепота, вишнёво-красное пятно на глазном дне, макроглоссия, кардиомегалия, высокий поясничный горб, хроническая диарея, эпизодическая боль в животе, гепатоспленомегалия, нарушенное потоотделение, недержание мочи. à Вариант В (*272800, r) — болезньТея–Сакса типа 1. Клинические проявления: реакция на звук в виде вздрагиваний; мышечная гипотония, позже переходящая в гипертонус, апатия, психомоторная задержка, судорожные приступы, паралич, деменция, вишнёво-красное пятно на глазном дне, окружённое светло-серой областью; слепота, начало в раннем детстве, смерть до 5-летнего возраста. à Вариант АВ (*272750, r) — болезньТея–Сакса типа 2. à Вариант A(M)B (230710, r) — болезньТея–Сакса ювенильная. Начало в возрасте 2 года, смерть к 8-ми годам, задержка моторных функций, психического развития, атрофия мышц, спастичность, задержка речевого развития. · Г. G_M3 (305650, Gm(3)-УДФ-N-ацетилгалактозаминилтрансферазы недостаточность, КФ 2.4.1.88).

Гаптен (от гр. haptо, прикрепляться) — неполный или частичный Аг, неспособный сам по себе индуцировать синтез АТ, но могущий взаимодействовать со специфическими АТ. Гг. обладают антигенностью (то есть взаимодействуют со специфическими АТ), но гг. не иммуногенны (то есть не способны запускать иммунные реакции). Гг. известны как неполные Аг. Как правило, гг. имеют небольшую молекулярную массу и не распознаются иммунокомпетентными клетками. Гг. могут быть простыми и сложными: простые гг. взаимодействуют с АТ в организме, но не способны реагировать с ними in vitro; сложные гг. взаимодействуют с АТ in vivo и in vitro. Гг. могут стать иммуногенными при связывании с высокомолекулярным носителем, обладающим собственной иммуногенностью. Например, хром и никель, связываясь с белками кожи, способны вызвать аллергический контактный дерматит, развивающийся при повторных соприкосновениях кожи с хромированными или никелированными предметами.