Причины белковой недостаточности

Физико-химические св-ва белков.

- Высокая вязк. растворов, незначит. диффузия, спос-ть к набуханию, оптич. акт-ть, подвиж-ть в электрич. поле, низкое осмот. давление, высокое онкотич. давление, амфотерность. Выраж. гидрофил. св-ва. Молек. масса 6000-100 000. Белки различ. первич. струк., конформ., ф-циями. Форма белк. молек. зав. от рН. Суммарный заряд молек. зав. от соотнош. анионных радик. глутаминовой и аспараг. к-ты и катионный радик. лизина, аргинина, гистидина.

Глобулляр. белки — сферич. ф., несут в кл. динамич. ф-ции, внутрь глобулы собраны гидрофобные радикалы, обр. гидрофоб. ядро, а на пов-ти — гидрофил. ост., что обесп. хорошую раств-ть глобуляр. белков. К ним относ. ферм., АТ, некот. гормоны (инсулин), трансп. белки.

Фибрилл. белки им. нитевид струк.. нераств. в воде и разбавл. солевых растворах, устойчивы. Осн. струк. эл. соединит. тк. Коллагены, a-кератин. эластин. В формир. простр. струк. уч-т ковалентные непептидные связи.

Простые белки сод. в своем сост. только полипет. цепи. При гидролизе дают только аминок-ты. Протамины и гистоны (основные), проламины и глютены, альбумины и глобулины (белки сыв. крови, молока, яич. белок, мышцы) — обл. кислым хар-ром.

Сложные белкисост. из белковой ч. и простетической гр. (ионы металлов, орг. молек.)

Ферменты —специализ. белки. им-е акт. центр. специф. связ. опр. лиганд и катализ. опр. тип хим. р-ции. Рецепторные белки встр. в клеточ. мембр. и локализ. в цитопл. кл. Транспортные взамно связ. и перен. специф. лиганды из одного органа к др. или транспорт. гидрофил. метаболиты и ионы через гидрофоб. мембр.

Защитные — АТ, фибриноген, тромбин.

Регуляторные — возд. на специф. кл-мишени, поддерж гомеостаз, ДНК-ассоциир. белки.

Сократительные — обесп. кл. спос-ю сокращаться или перемещ.. регулир. расхождение хроматид в период деления клетки.

Структурные — поддерж.формы и стабил-ти кл. и тк.

Гомологичные — послед-ти аминок-т, содерж. во многих положениях одни и те же аминокислоты. а внекоторых различные, но близкие по физ-хим св-вам. Их конформ. очень близки др. к др. Белки. сост из таких послед-тей, им-е схожие конформации и родственные ф-ции, объедин в семейства белков: сериновые протеазы (связ. и гидролизир. пепт. св. в белках), иммуноглобулины.

Суточная потр. в белках у взрос. 100-120г., у детей 55-75 г в сут.

Причины белковой недостаточности

алиментарная, врожденные нарушения обмена аминок-т. наруш. всас. белка в кишеч., потери белка с мочой, наруш. синт белка в орг., ожоги, различные хронич. забол.

Квашиокор — возн. вследствие длит. белкового голодания, распр. среди детей в разв. странах, тяж. пораж. печени, остановка роста, резкое сниж. сопрот. инфек.. отечность. атония мышц.

Азотистый балланс — соотношение кол-ва азота. пост. в орг-м в составе пищи и выдел.

Лабильность — св-во белков незначит. изм. конформацию посредством разрыва одних и обр-я других слабых связей без потери биологической акт-ти. Тепловое движ. атомов. входящих в сост. белка, выз. разрыв одних и обр- е других слабых св., что приводит к небольшим сдвигам отд. уч-ков полипептидной цепи, не привод. к нарушению биологич. ф-ции белка. Конформ. белка может изм. в некот диапазоне физич.. хим. параметров, при взаимод. с др. молек.

Денатурация — изм. нативной конформ. белков, сопров. потерей его биол. актив-ти. Разруш. акт. центр белка, изм трехмерная струк., но первич. не наруш. Изм. физ.-хим. св-ва. Факторы, выз. денат-ю: t выше 60^о., к-ты и щелочи(изм. иониз., разрыв. водород. и ионные св.), мочевина и гуанидинхлорид ( разрывают и замыкают на себя водородные связи), спирт, фенол(разруш. гидрофоб. и водор. св.)
Фолдинг белков — пр-с сверт. полипет. цепи в трехмер. простр. биологич. акт. струк. Уч-т шапероны и ферменты.

Шапероны — кл. белков. защ. др. белки от денатур. в усл. кл-ки и облегч. формир. их нативной конформ. Они обладают выс. сродст. к экспонированным уч-м полипепт. цепи и спос. связ. с белками, наход. в неуст. сост. Предотвр. полную денат. Конструктивные и индуцибельные (белки теплового шока —их синт. при стресс. возд. возраст.). шапероны Ш-70 защищ. пептид в процессе синтеза на рибосоме. сопров. белки после трансляции к месте обр. макромолек. компл. Ш-60 уч. в фолдинге высокомолек. белков.

Прионы — класс белков. облад. инфек. св-вами, мельч. белк. струк.. лишенные нукл. к-т, спос. при опр. трансформир. и трансф. сходные белки. Могут приобретать уст-ть к дейст. ферм. , физич. и хим. факторов. Повр. нерв. тк. с обр. губч. струк. - амилоида, без классич. восп. р-ций. Прионовые заб. - наруш. когнит. ф-ций, атаксия, миоклония, наруш. зрения, пирамид. и экстрапирамид. симпт. В их основе лежат наруш. фолдинга прионового белка. Скрепи-прионовое заб. овец. Норм. нативный прионовый белок чел-ка им-т много a-спирал. уч-ков, а патол. хар-ся выс. сод. b-слоев.