Лікування. Немедикаментозне лікування

Немедикаментозне лікування

Плазмаферез - використовується в складі комбінованої терапії при гострому , прогресуючому перебігу захворювання. Частота виконання процедур і обсяг ексфузіі ( в середньому 3,5 л плазми за один сеанс.

Медикаментозне лікування

Використовується в даний час схема комбінованого імуносупресивного і противірусного лікування вузликового поліартерііту, пов'язаного з інфекцією вірусом гепатиту B, з використанням глюкокортикоїдів, плазмаферезу і ламівудину представлена ​​нижче.

• День 1-7: преднізолон всередину 1 мг / кг 1 раз на день.

• День 8: преднізолон всередину 0,5 мг / кг 1 раз на день.

• З 9 дня: преднізолон всередину 0,25 мг / кг 1 раз на день з наступним щоденним зниженням дози в 2 рази до повного скасування.

При важких формах лікування доцільно починати з внутрішньовенної інфузії ( « пульс терапія » ) метилпреднізолону .

• Метилпреднізолон внутрішньовенно 1000 мг / добу протягом 3 діб.

- Цитостатичні препарати: Азатіоприн, імуран у дозі 2-4 мг/кг у добу протягом 4-6 тижнів, потім дозу зменшують до 1 мг/кг застосовують довгостроково. Циклофосфан (у тому числі пульс-терапія у випадку фульмінантного перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті).

- Антиагреганти й антикоагулянти.

- Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак 2-3 мг/кг маси та ін.)

- Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг маси на добу в один прийом не менш 6 місяців).

- Ангіопротектори: пармідін (ангінін, продектін).

Лікування доповнюють сеансами плазмаферезу (обсяг ексфузіі 60 мл / кг).

• Тиждень 1-3: плазмаферез 3 сеанси на тиждень .

• Тиждень 4-5: плазмаферез 2 сеанси на тиждень.

• З 6 тижня і до клінічного одужання: плазмаферез 1 сеанс на тиждень.

Противірусна терапія проводиться за наступною схемою.

З 7 дня: ламівудин всередину 100 мг / добу ввечері натще після сеансів плазмаферезу, до досягнення сероконверсії ( максимум до 25 тижнів

- Гіпербарична оксигенація.

- Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, больового синдрому, хронічної ниркової недостатності й ін.).

Хвороба Кавасакі (ХК)- гострий нерецидивуючий системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням дрібних і середніх артерій.

МКХ10 М30.3 Слизово-шкіряний лімфонодулярний синдром ( Кавасаки).

Клінічно ХК проявляється ураженням шкіри, слизових оболонок і збільшенням лімфатичних вузлів. Хворіють діти молодше 8 років (до 80%), частіше хлопчики. Причиною розвитку ХК вважається вплив стафілококових і стрептококових суперантігенов, стимулюючих популяцію Т-лімфоцитів і таким чином сприяють розвитку імунних реакцій на поверхні ендотеліальних клітин. Розщеплення зовнішньої і внутрішньої еластичних мембран судин призводить до формування аневризм. При цьому інтима потовщується, просвіт судини звужується, що сприяє його тромбуванню.

Клінічна картина

ХК в типових випадках виявляється симптомокомплексом, що імітує гостру дитячу інфекційну фебрильну екзантему (краснуха, скарлатина, кір, ентеровірусна інфекція та ін.) Однак при цьому відсутня типова для цих захворювань етапність їх розвитку. Через 2-3 тижні від початку захворювання замість очікуваного одужання зберігається лихоманка і / або різко підвищена ШОЕ, а також приєднуються зміни з боку серця, не вкладаються в типову симптоматику ревматизму, неревматичного кардиту або інфекційного ендокардиту.

ХК починається гостро з підвищення температури тіла та появи гіперемії кон'юнктів, сухості та інтенсивної гіперемії губ і слизової оболонки порожнини рота. Висока лихоманка триває від 12 до 36 днів. У 50-70% хворих збільшуються шийні лімфовузли з однієї або з обох сторін. У наступні дні приєднуються виражена еритема пальців верхніх і нижніх кінцівок, поліморфні або скарлатиноподібні висипання на тулубі, кінцівках і в пахових областях, щільний набряк кистей і стоп. Можуть відзначатися артралгії, кардіомегалія, приглушеність серцевих тонів, систолічний шум, збільшення розмірів печінки, діарея. Можливе формування аневризм коронарних судин. На 2-му тижні висип, кон'юнктивіт і збільшення лімфовузлів зникають, поверхня язика набуває вигляду «малинового» за рахунок гіперплазії сосочків («малиновий» язик), з'являється пластинчасте лущення пальців кистей і стоп, що нагадує скарлатину.

Гостра фаза хвороби триває близько 2 тижнів. Підгостра фаза хвороби Кавасакі в більшості випадків триває до 30 днів. До 6-10-му тижні всі клінічні прояви та лабораторні зміни зникають, настає одужання. У ці ж терміни можливий і раптовий летальний результат.

Кардіоваскулярні враження при ХК найбільш часто (20%) пов'язані з пошкодженням коронарних артерій, що призводить до утворення аневризм і тромботичних оклюзій судин і навіть раннього розвитку атеросклерозу. Останні порушення можуть бути причиною інфаркту міокарда або синдрому раптової смерті. Крім патології серця нерідко виявляють ураження інших органів і систем, перш за все судин нирок, вогнищеві запальні зміни в лімфовузлах і слинних залозах.

При лабораторному обстеженні в периферичної крові виявляють лейкоцитоз і тромбоцитоз (у 60% дітей), анемію і підвищену ШОЕ. Можливо виявлення стерильної піурії і протеїнурії.

Інструментальне обстеження є обов'язковим для дітей з ХК. При ураженні коронарних судин на ЕКГ виявляють ознаки ішемії міокарда. Основним же методом діагностики патології серця і судин є ехокардіографія (ЕхоКГ), «золотим» стандартом для виявлення аневризм коронарних артерій - коронарографія.

Критерії діагнозу.

Консенсус EULAR / PreS в 2006 р. Діагноз ХК встановлюють при наявності 5 з 6 основних клінічних критеріїв. При виявленні коронарита для встановлення діагнозу достатньо 4 основних критерії, а при виявленні аневризм коронарних артерій, одного з найбільш важких ускладнень ХК - тільки 3 клінічних ознаки.

1) лихоманка протягом не менше ніж 5 діб;

2) ураження слизових оболонок порожнини рота (хоча б один із симптомів):

- дифузна еритема слизових порожнини рота,

- катаральна ангіна та / або фарингіт,

- малиновий язик,

- сухість і тріщини губ;

3) двосторонній катаральний кон'юнктивіт;

4) гострий негнійний шийний лімфаденіт;

5) зміна шкірних покривів кінцівок (хоча б один із симптомів):

- гіперемія та / або набряклість долонь і стоп,

- лущення шкіри кінцівок.

Додаткові симптоми хвороби Кавасакі:

1. Діарея (41%).

2. Артралгії (50%).

3. Незначний транзиторний гепатит (45%).

4. Ураження нирок (38%).

5. Менінгізм або плеоцитоз (29%).

6. Водянка жовчного міхура (15%).

7. Анемія з 2-3-го тижня захворювання (32%).

Диференційний діагноз

Перелік захворювань, з якими потрібно диференціюват включає:

1) стрептококову інфекцію (включаючи скарлатину);

2) стафілококову інфекцію (як синдром токсичного шоку або синдром «лускатої шкіри»);

3) кір, краснуху, roseola infantum, Епштейна-Барр-інфекцію, грип A і B, аденовірусну інфекцію;

4) інфекцію, викликану Mycoplasma pneumoniae;

5) синдром Стівенса - Джонсона;

6) системні форми ювенільного ревматоїдного артриту.

Лікування

Застосування антибактеріальних і глюкокортикостероїдних препаратів при ХК не ефективно. Попередити формування коронарних аневризм і їх ускладнень допомагає тільки лікування високими дозами внутрішньовенно введеного людського імуноглобуліну, який призначається в курсовій дозі 1-2 г / кг маси тіла дитини (1 раз на день одноразово або дрібно протягом 2-5 днів) у поєднанні з ацетилсаліциловою кислотою (30 мг / кг / добу протягом усього гарячкового періоду). Протягом наступних 3 міс призначають підтримуючу дозу ацетилсаліцилової кислоти (2-5 мг / кг / добу).

Симптоматична терапія включає дезагреганти: дипіридамол (курантил), пентоксифілін (трентал), тиклопідин (тиклид), клопідогрель (плавікс) і вазодилататори - препарати нікотинової кислоти (нікотинамід) і простагландину Е (вазоспростан).