Вульгарная пузырчатка

Нередко заболевание начинается с появления пузырей на слизистой оболочке полости рта (в 36-62%), реже – на слизистой гортани или влагалища. Высыпания могут локализоваться на самых различных участках кожи, однако чаще всего - вобласти волосистой части головы, кожи груди, спины, реже - на конечностях, шее, крупных складках.

Период между образованием первичного очага на коже или на слизистых с последующей генерализацией пузырных высыпаний может значительно варьировать - от месяца до года. Причем, быстро наступающая генерализация процесса является плохим прогностическим признаком; в этих случаях заболевание протекает очень остро и в течении нескольких месяцев может закончиться летально. Высыпания на коже часто сопровождаются несильным зудом. Сыпь имеет мономорфный характер и состоит из пузырей и эрозий, которые располагаются беспорядочно, а иногда группируются с образованием дуг и колец. Пузыри размерами от горошины до яблока, имеющие дряблую покрышку, поэтому при положении больного стоя принимают грушевидную форму - «симптом груши».Содержимое элементов прозрачное, серозное, слегка опалесцирующее. Как правило, пузыри располагаются на клинически неизмененной коже, быстро самопроизвольно вскрываются с образованием мокнущих ярко-красных эрозий. Эрозии имеют овальные очертания, но вследствие периферического роста и слияния возникают эрозивные участки с полициклическими или географическими очертаниями. Размеры эрозий от горошины до ладони и больше, иногда они захватывают обширные участки туловища, лица и конечностей. Всякое прикосновение одежды вызывает резкую болезненность и вынуждает больного находиться в неподвижном положении в кровати. По краям эрозий обычно видны обрывки эпидермиса или целые пузыри. В последствии на месте эрозий образуются серозные корки, после отторжения которых образуется стойкая пигментация.

Патогномоничные симптомы.

1. Симптом Никольского 1 – при потягивании пинцетом за покрышку пузыря или обрывок эпидермиса, происходит отслоение эпидермиса за пределы пузыря или эрозии.

2. Симптом Никольского 2 (в очаге) – при потирании между двумя пузырями будет происходить отслоение эпидермиса видимо здоровой кожи.

3. Симптом Никольского 3 (вне очага) - при потирании видимо здоровой кожи вне очага поражения, будет происходить ее отслоение.

4. Симптом Асбо-Ганзена – при надавливании на покрышку пузыря будет увеличиваться площадь его основания.

Поражение слизистой оболочки полости рта- часто является первым клиническим симптомом пемфигуса. При относительно длительном течении болезни слизистые оболочки вовлекаются в пpoцecc почти у всех больных. Чаще всего пузыри по­являются на слизистой щек, особенно в ретромалярном пространстве; реже на небе, под языком. Учитывая особенности строение слизистой оболочки (отсутствие 3-х верхних слоев эпидермиса) они быстро вскрываются с образованием эрозий, и обнаружить их практически невозможно. Слизистая при этом может быть слегка воспалена и отечна, но чаще она по окружности клинически не изменена. Округлые или овальные, эрозии разной величины имеют ярко-красную, отделяющую секрет на поверхность; по краям часто видны свисающие обрывки эпителия - остатки покрышек пузырей. Иногда эрозии покрыты желтовато-грязным налетом. Обычно отмечается специфический неприятный запах изо рта. Симптом Никольского – положительный. Прием ищи и речь становятся становятся крайне затруднительными из-за болей. Постоянное раздражение слизистой оболочки обусловливает обильную саливацию, что eщe более усугубляет плохое самочувствие. Под воздействием слюны мацерируются углы рта, где возникают болезненные трещины. Пузыри и эрозии могут появляться и на красной кайме губ, в углах рта, на коже подбородка. Эти высыпания нередко сливаются, при этом как бы исчезает резкая граница между красной каймой губ и слизистой полости рта. Пораженные участки покрываются кровянистыми корками, а при присоединении вторичной инфекции – гнойными, по периферии – ободок гиперемии. Резкая болезненность препятствует нормальному приему пищи, что приводит к значительной потери белка и кахексии.

Распространенность высыпаний может быть различной - от единичных на ограниченном участке до универсального поражения.

Вегетирующая пузырчатка. Эта форма заболевания встречается реже вульгарной. В большинстве случаев начинается с полости рта (у 87% больных). Заболевание нередко сопровождается интоксикацией, повышением температуры и резкой болезненностью высыпаний. Пузырям на коже могут предшествовать высыпания на слизистых оболочках.

Излюбленная локализация высыпаний – кожа наружных половых органов, межягодичной складки, области пупка, подмышечных складок; слизистая оболочка полости рта и гортани.

В начале заболевания на клинически неизмененной коже возникают пузыри, как при вульгарной пузырчатке, но затем картина меняется: дряблые, тонкие пузыри самопроизвольно быстро вскрываются, образуются эрозии, которые увеличиваются в размерах за счет периферического роста. Симптом Никольского – положительный, особенно в непосредственней близости к очагам поражения. На поверхности эрозий быстро возникают папилломатозные грануляции с гнилостно-зловонным экссудатом. При локализации в складках вегетации могут достигать высоты до 1 см и более, на их поверхности иногда можно наблюдать мелкие пустулы. На слизистых оболочках вегетации не возникают, но они образуются на местах перехода слизистых оболочек в кожу (красная кайма губ, углы рта, большие и малые половые губы). При длительном течении вегетации становятся плотными, с бородавчатыми наслоениями, явлениями гиперкератоза. Наряду с этим имеются плоские пузыри и сходные с вульгарной пузырчаткой эрозии.

Течение вегетирующей пузырчатки почти такое же, как у вульгарной. При этой форме несколько чаще бывают спонтанные ремиссии, довольно быстро сменяющиеся обострениями.