Эталоны ответов на ситуационную задачу № 5

1.Гемофилия А

2. Гемостатическую терапию назначают в периоды кровотечения. Основным методом лечения является заместительная терапия гемопреципитатами, содержащими фактор VIII (антигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективен криопреципитат, выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения; это белковый концентрат, содержащий большое количество фактора VIII. Концентрат фактора VIII вводят внутривенно.. В экстренных случаях производят массивные прямые переливания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.

При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из полости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдроме назначают преднизолон в дозе 20—40 мг/сут. В «холодном» периоде поражения суставов назначают физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру.

3 У больных гемофилией удлинено активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) при нормальном протромбиновом индексе. Количество тромбоцитов в норме, что обусловливает неизмененную длительность кровотечения. Показатель тромбинового времени, указывающий на активность комплекса «гепарин — антитромбин III»,также не изменен. Пробы жгута и щипка отрицательные.
Форму гемофилии устанавливают путем добавления к плазме больного так называемой бариевой плазмы (плазмы здорового человека, смешанной с сульфатом бария, который связывает факторы протромбинового комплекса — II, VII, IX и X, но не связывает фактор VIII). Если удлиненное АЧТВ нормализуется после добавления бариевой плазмы, то речь идет о гемофилии А, если нет — то о гемофилии В.

Формы контроля освоения заданий по самостоятельной внеадиторной работе студентов по данной теме (тестовые задания, контрольные вопросы, ситуационные задачи)

Рекомендуемая литература

Основная

1. Внутренние болезни: учебник для вузов с компакт-диском : в 2 т./ гл. ред.: Н. А. Мухин, А. И. Мартынов, В. С. Моисеев, отв. ред. А. С. Галявич. -3-е изд., испр. -М. : ГЭОТАР-Медиа. -2008. -(XXI век).

2. Внутренние болезни: учебник для вузов с коипакт-диском : в 2 т./ гл. ред.: Н. А. Мухин, А. И. Мартынов, В. С. Моисеев, отв. ред. А. С. Галявич. -3-е изд., испр. -М. : ГЭОТАР-Медиа. -2010. -(XXI век).

Дополнительная

1.Наглядная гематология [Текст] : переводное издание / перевод с англ. под ред. В. И. Ершова. - 2-е изд. - М. : Гэотар Медиа, 2008. - 115 с. : ил. - Предм. указ.: с. 111-115. - Прил.: с. 104-110. - Пер. изд. : Haematology at a Glance / A. B. Mehta, A. V. Hoffbrand. - 2nd ed. – 2006

2.Болезни системы крови [Текст] : учеб.-метод. пособие к практ. занятиям по дисциплине "Внутренние болезни" для студ., обучающихся по спец. "Педиатрия" / Башкирский гос. мед. ун-т, Кафедра факультетской терапии ; под ред. Р. М. Фазлыевой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Уфа : Изд-во БГМУ, 2008. - 140 с.

3.Гематология [Текст] : руководство для врачей / Б. В. Афанасьев [и др.] ; под ред.: Н. Н. Мамаева, С. И. Рябова. - СПб. : СпецЛит, 2008. - 543 с.

4.Льюис, С. Митчелл.

Практическая и лабораторная гематология [Текст] : руководство / С. М. Льюис, Б. Бэйн, И. Бэйтс ; пер. с англ. под ред. А. Г. Румянцева. - М. : Гэотар Медиа, 2009. - 670 с. : ил., табл. - Авторский коллектив указ. на с. 12. - Библиогр. в конце глав. - Пер. изд. : Practical haematology / S. M. Lewis, B. J. Brin, I. Bates. - 10th ed. - Edinburgh [etc.], 2006.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970414217.html.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970413975.html.

http://ovidsp.tx.ovid.com.