Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение.

ИЦЕНКО-КУШИНГА БОЛЕЗНЬ хар-ся наруш. f гипоталамо-гипофиз.-надпоч. с-мы и симп-ми повыш. продукции гкс. Наб-ся чаще в 20-40 лет; ж-ны в 10 раз чаще, чем м-ны. Синдром Иценко-Кушинга также харак-ся гиперкортицизмом вслед. аденомы, аденокарциномы, аденоматоза сетчатой зоны коры надпочечника. Очень редко причиной с-ма явл-ся эктопическая АКТГ-продуцирующая раковая опухоль

Этиология.

Опухоли гипофиза, восп. процессы ГМ; у ж-н часто после родов. Патогенез.

Нарушение дофаминерг. и серотонинерг. мех-ма секреции АКТГ, увелич. продукции АКТГ гипофизом и гкс надпочечниками.

Симптомы, течение.

Избыточ. отлож. жира в об-ти лица, шеи, туловища. Лицо станов. лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-циан. цвета. Акроцианоз. Выражен веноз. рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутр. пов-х плеч. Нередко отмечается гиперпигмент. кожи. На коже лица, конечностях у ж-н гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого восп-ния. АД повышено. Остеопоротич. Изм-ния скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника). Стероидный диабет хар-ся инсулинорезистентностью. Гипокалиемия разл. ст. выраж-ти. Стероидная миопатия и кардиопатия. Кол-во э/ц, Нв и холестерина увелич. Псих. наруш. (депрессия, эйфория).

Различ. легкую, средней тяжести и тяжелую формы заб-я; течение может быть прогресс-м (разв-е 6-12 мес) и торпидным (в течение 3-10 лет).

Диагностика: увелич. содерж. 17-ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови (наиб. достоверно ночное повыш.); при макроаденомах гипофиза – увелич. размеров турецкого седла;

- оксисупраренография и КТ-увелич. обоих надпочечников или опухоль

- сцинтиграфия надпочечников после введ-я 19-йод-холестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли - одного.

Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50%) и повышается после введения АКТГ и метопирона (в 2-3 раза от исходного уровня).

Лечение. Лучевая терапия. В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят другой курс лечения. У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.

Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в сочетании с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликозиды.