Жүйелік васкулиттер

Адам патологиясында байқалатын васкулиттердің ішінде жүйелік васкулит басты орын алады. Жүйелік васкулиттердің морфологиялыќ бейнесін сипаттайтын белгілер мыналар: 1) ќабыну процесінің түрі мен васкулиттің сипаты; 2) тамырлар іргесінің ќаншалықты заќымдалғаны; 3) тамырлар өзгерісінің топографиясы мен ќамтыѓан көлемі және 4) тамырлар өзгерісі негізінде аѓзаларда дамыған патологияның сипаты.

Ќабыну процесінің түріне, яѓни альтерация-экссудациялыќ және пролиферациялыќ өзгерістердің арақатынасына қарай, васкулиттер некрозды (деструкциялы), деструкциялы-пролиферациялы және пролиферациялы деп жіктеледі. Пролиферациялы васкулиттің гранулемалы түрі бар. Тамырлар іргесінің, яғни ішкі, ортаңѓы және сыртқы қабатының қаншалықты зақымдалѓанын ескере отырып, васкулиттерді эндоваскулит, мезоваскулит, периваскулит деп, ал бірнеше қабаты қамтылса, эндомезоваскулит және панваскулит деп бµледі. Жүйелік васкулиттердің көбінде тамырлардың барлыќ ќабаты зақымдалады. Олардың ақыры склероз бен кальцинозға ±ласып, тамырлардың саңылауы тарылады, кейде бітеліп те қалады, енді бірде аневризма қалыптасуы мүмкін.

Жүйелік васкулиттің топографиясы мен ќамтыған көлемі әртүрлі болады. Ќабыну процесі көлемі мен қ±рылымы әртүрлі тамырларда орын алып, қолқада (аортит), артерияда (артериит), артериолада (артериолит), капиллярда (капиллярит), венада (флебит) немесе лимфалық тамырда (лимфангит) дамиды. Дегенмен, васкулиттің білгілі бір түрінде көлемі біртекті тамырлар, мысалы: қолқа мен оның ірі тарамдары, ірі, орташа және кіші көлемді (эластикалы-б±лшықетті, б±лшықетті) артериялар немесе ±сақ артериялар мен микроциркуляциялық арнаныњ тамырлары және веналар зақымдалады.

Аѓзалар мен тканьдер васкулиттен екінші ретті (салдарлыќ) т±рғыда өзгеріп, инфаркт, постинфарктілік іріошақты немесе ишемиялық ±сақошаќты склероз дамиды, паренхималық элементтер семіп, гангреналы және қанды ошақтар пайда болады. Белгілі бір аѓзаны ќоректендіретін тамырда өрістеген васкулиттің жалпы әсері болуы да мүмкін. Мысалы, васкулит бүйрек артериясын шарпып, бүйректік гипертензия дамытса, өкпе артериясын жайлап, кіші ќанайналымы шеңберіндегі гипертонияѓа және өкпе-жүрек қызметінің жеткіліксіздігіне себеп болады, ал тері тамырларында өрістеп, геморрагиялық диатез туындатады.

Этиологиясы мен патогенезі. Бірінші ретті васкулит-тердің басым көпшілігінің даму себебі белгісіз. Бірінші және екінші ретті васкулиттердің патогенезі антигендердің әсеріне қарсы сезімталдықтың артуы (гиперчувстви-тельность) жағдайында өрістеген иммундық жауапќа негізделеді. Сезімталдық арту механизмінің басым түріне қарай, жүйелік васкулиттер: 1) сезімталдық артуының жедел түрінің васкулиттері, 2) сезімталдыќ артуыныњ баяу түрінің васкулиттері және 3) сезімталдыќ артуының аралас түрінің васкулиттері деп үш топќа бөлінеді. Егер васкулиттің даму барысында (тамырлардың іргесін иммунды кешендер заќымдап) басты орынды сезімталдық артуының жедел түрі алса, альтерациялыќ (фибриноидты өзгерістер, тіпті некроз) және экссудациялы (тамырдың іргесіне түрліядролы лейкоциттер мен макрофагтар шоѓырланып) процестер басым болып, деструкциялы (некрозды) васкулит, көбіне некрозды артериит (түйіншекті периартериит, Вегенер синдромы, аллергиялық гранулематоз, ревматизмдік васкулиттер, "сезімталдыќ артуыныњ ангииті") дамиды. Ал сезімталдық артуыныњ баяу түрінде клеткалы жауап басым болады да, лимфоциттер мен гистиоциттер шоғырланып, гранулемалар түзіледі, сөйтіп пролиферациялы васкулиттің гранулемалы түрі байқалады (Такаясу ауруы, Хортон ауруы). Сезімталдыќ артуының жедел түріне негізделген деструкциялы васкулиттер, әдетте жедел ағымды болса, сезімталдыќ артуының баяу түрімен байланысты пролиферациялы, гранулемалы васкулиттер жеделдеу немесе баяу аѓымды келеді.

Жүйелік васкулиттерді классификациялау үшін оның этиологиясы мен патогенезі, нозологиялыќ тегі, қабыну процесінің сипаты мен қамтыған көлемі, зақымдалѓан тамырдың морфологиялық типі және аурудың клиникалық бейнесі (органдық патологиясы) қай ағзаның зақымдалуымен байланысты екендігі ескерілген [Серов В.В., Коган Е.А., 1982]. Ал, нозологиялық т±рғыдан васкулиттер бірінші және екінші ретті (салдарлыќ) топқа жіктелген. Бірінші ретті жүйелік васкулиттердің ішінде ең маңыздылары: бейспецификалық аортаартериит, түйіншекті периартериит, Вегенер гранулематозы және облитерациялы тромбангит. Ал салдарлық (екінші ретті) васкулиттер инфекциялық және ревматизмдік ауруларға арналған тарауларда берілген.