Хронический слизисто-кожный кандидоз

Хронический слизисто-кожный кандидоз поражает лиц обоего пола, для него предполагается аутосомно-рецессивныйхарактер наследования. В основе патогенеза лежит селективный дефицит ответа Т-лимфоцитов на антигены Candida. При этом гуморальный ответ не нарушен. Локализация генетического дефекта, лежащего в основе заболевания, неизвестна. Больные могут доживать до 20-30 лет, но сильно подвержены грибковым заболеваниям (рис. 44).

При лабораторном обследованиина фоне тяжелого кандидоза наблюдается полная анергия Т-лимфоцитов (по результатам кожных тестов), однако их содержание в периферической крови не снижено. Реакция бласттрансформации лимфоцитов на антигены Candida резко снижена, однако ответ на ФГА и аллогенные клетки остается нормальным. Также нормальными остаются активация лимфоцитов и продуцирование фактора угнетения миграции (ФУМ) по отношению к антигенам, которых не имеет возбудитель инфекции. Содержание В-лимфоцитов и уровень сывороточных иммуноглобулинов находятся в пределах нормы или несколько повышены.

Рисунок 44. Ребенок с хроническим слизисто-кожным кандидозом

(по J. Kuby. Immunology, New-York, 1994)

Таким образом, хронический слизисто-кожный кандидоз является следствием уникального дефекта реагирования Т-системы: на фоне нормального содержания Т-лимфоцитов и нормальной РБТЛ на Т-митогены и другие антигены отмечается резкое снижение способности Т-лимфоцитов активироваться и продуцировать цитокины в ответ на антигены Candida albicans.

Для леченияэтого иммунодефицита с переменным успехом использовались противогрибковые препараты, фактор переноса (трансфер-фактор), переливание аутологичных лимфоцитов и даже пересадки тимуса плода.