Дефект межпредсердной перегородки

В изолированном виде данный порок наблюдается у 20—25% больных с врожденными пороками (рис. 17.3). Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты межпред-сердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки на уровне фиброзного кольца атриовентрику-лярных клапанов. Иногда они сочетаются с расщеплением передневнутрен-ней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см. Вторичные (высокие) дефекты встречаются наиболее часто (у 75—95% больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегород­ки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней по­лой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (пример­но у 30% больных).

Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегород­ки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8—10 л/мин. При наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудо­чек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возни­кает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, после­дующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избы­точным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. По­следняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обуслов­лена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сме­няется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необрати­мой, прогрессирующей. Изменения в легких развиваются рано и быстро приводят к тяжелой декомпенсации правого желудочка. Частым ослож­нением дефекта межпредсердной перегородки является септический эн­докардит.

При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения ге­модинамики выражены в большей степени. Этому способствует мит­ральная регургитация, при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка и расширение левого же­лудочка.

Клиническая картина и диагностика. Наиболее частыми симптомами яв­ляются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физи­ческой нагрузке, отставание в росте, склон­ность к пневмониям и простудным заболева­ниям.

Рис. 17.3. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

1 — субпульмональный; 2 — субаортальный; 3 — дефект под створ­кой митрального клапана; 4 — дефект в мышечной части перегород­ки; А — аорта; Б — левый желудочек; В — правый желудочек.

При объективном исследовании часто виден "сердечный горб". Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, обуслов­ленный усилением легочного кровотока и от­носительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен, имеется рас­щепление II тона вследствие перегрузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапа­нов аорты и легочной артерии.

На электрокардиограмме выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого предсердия и желудочка. Можно выявить деформацию зубца Р, удлинение интервала P—Q, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При первичном дефекте имеется откло­нение электрической оси влево, а при вторичном — вправо.

На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение правой границы сердца за счет расширения правого желудочка, предсердия, увели­чения ствола легочной артерии; увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном — обоих желудоч­ков и левого предсердия.

Эхокардиография показывает изменение размеров желудочков, парадок­сальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия.

При цветном допплеровском сканировании выявляется сброс крови из левого предсердия в правый желудочек, величина дефекта, расширение пра­вых отделов сердца и ствола легочной артерии.

Диагноз ставят на основании данных УЗИ и катетеризации сердца, при ко­торой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и легочной ар­терии может быть фадиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правьте отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах.

Для определения размеров дефекта применяют ультразвуковое допплерографическое исследование или специальные катетеры с баллоном, который можно заполнять контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру контрастированного баллона судят о величине дефекта. Направле­ние шунта и величину сброса определяют с помощью ультразвукового цвет­ного допплеровского исследования. При отсутствии соответствующей аппа­ратуры эти сведения можно получить путем катетеризации полостей сердца и введения контраста. На ангиокардиокинофамме определяют последова­тельность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.

Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусствен­ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтети­ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении ле­гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к ла­теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое пред­сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапа­на путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность.