Поражение легких.

Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологиче-
скими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) (рис. 5-6) и лёгочная гипертензия.

Рис.5-6. Двухсторонний диффузный пневмосклероз (рентгенограмма и компьютерная томограмма).

Интерстициальное заболевание лёгких(ИЗЛ) развивается преимущественно в первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Одышка вначале наблюдается при физических нагрузках, а при значительном уменьшении дыхательных объёмов появляется и в покое. Развитие клинических симптомов указывает на распространенный характер фиброза, так как лёгкие обладают большими резервными возможностями. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 6—12 мес, распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» лёгкого при компьютерной спиральной томографии, увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.

Лёгочная гипертензия определяется как повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лёгочная гипертензия может быть первичной (изолированной) — вследствие поражения сосудов или вторичной — в результате поражения интерстициальной ткани лёгких, развивается в среднем у 10% больных, преимущественно на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССД. Основным клиническим признаком лёгочной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором лёгочной гипертензии является изолированное уменьшение диффузионной способности СО (<60% от должной величины).

Боль в груди и кровохарканье не характерны для ССД, и при их появлении необходимо исключить другие возможные причины этих симптомов.

Более редкие варианты лёгочной патологии: поражение плевры, аспирационная пневмония, спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.