Обмен белков.

1. B больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приёма пищи. В моче определена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патоло­гия?

A. Липидного обмена

B.1Обмена аминокислот

C. Углеводного обмена

D. Водно-солевого обмена

E. Фосфорно-кальциевого обмена

2. В больницу скорой помощи доста­вили ребенка 7 лет в состоянии аллер­гического шока, развившегося после укуса осы. В крови повышена концен­трация гистамина. В результате какой реакции образовывается этот амин?

А. Гидроксилирования

В. 1Декарбоксилирования

C. Дезаминирования

D. Восстановления

E. Дегидрирования

3. У больного с диагнозом "злокаче­ственный карциноид" резко повыше­но содержание серотонина в крови. Из какой аминокислоты может образова­ться данный биогенный амин?

A. Треонина

B. Метионина

С. Аланина

D.1Триптофана

Е. Лейцина

4. Метильные группы (—СН₃) используются в организме для синтеза таких важных соединений как креатин, холин, адреналин и др. Какая из неза­менимых аминокислот является исто­чником этих групп?

A. Валии

B. Лейцин

C. Триптофан

D. Изолейцин

Е. 1Метионин

5. Альбиносы плохо переносят сол­нечный загар, у них появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокисло­ты лежит в основе этого явления?

А. Гистидина

В. Триптофана

С.1Фенилаланина

D. Глутаминовой кислоты

E. Метионина

6. Клетку лабораторного животного подвергли избыточному рентгеновско­му облучению. В результате образова­лись белковые фрагменты в цитопла­зме. Какой органоид клетки примет участие в их утилизации?

A. Рибосомы

B. Эндоплазматический ретикулум

C. Клеточный центр

D. Комплекс Гольджи

Е. 1Лизосомы

7. K врачу обратился больной с жалоба­ми на непереносимость солнечной ради­ации. Имеют место ожоги кожи и нару­шение зрения. Предварительный диагноз: альбинизм. Нарушение обмена какой ами­нокислоты отмечается у данного пациен­та?

A. Пролин

B. Триптофан

C. Аланин

D. 1Тирозин

Е. Лизин

8. Педиатр при осмотре ребенка отметил отставание в физическом и ум­ственном развитии. В моче резко повыше­но содержание кетокислоты, дающей ка­чественную цветную реакцию с хлорным железом. Какое нарушение обмена ве­ществ было обнаружено?

A. Цистинурия

B. Тирозинемия

C. 1Фенилкетонурия

D. Алкаптонурия

E. Альбинизм

9. Мальчик 13 лет жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Отмечается отставание в умственном развитии. При обследовании обнаружена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча со спе­цифическим запахом. Каков наиболее ве­роятный диагноз?

А.1Болезнь "кленового сиропа"

B. Гистидинемия

C. Тирозиноз

D. Базедова болезнь

E. Болезнь Аддисона

10. У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном ра­звитии, приступы судорог, бледная кожа с экзематозными изменениями, белокурые волосы, голубые глаза. У этого ребенка наиболее вероятно позволит поставить диагноз определение концентрации в кро­ви и моче:

A. Лейцина

B. Гистидина

C. Триптофана

D. Валина

Е.1Фенилпирувата

11. У молодых здоровых родителей ро­дилась девочка, светловолосая, с голу­быми глазами. В первые же месяцы жизни у ребёнка развились раздражи­тельность, беспокойство, нарушение сна и питания, а обследование невропа­толога выявило отставание в развитии ребёнка. Какой метод генетического исследования следует применить для точного установления диагноза?

A. Популяционно-статистический

B. Близнецовый

C. Цитологический

D. Генеалогический

Е. 1Биохимический

12. У ребенка с умственной отста­лостью обнаружена зеленая окраска мочи после добавления 5% раствора FeCl_3. О нарушении обмена какой ами­нокислоты свидетельствует положи­тельный результат этой диагностиче­ской пробы?

A. Аргинина

B. Тирозина

C. Глутамина

D. 1Фенилаланина

E. Триптофана

13. Ребёнок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3 месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:

A. Острая порфирия

B. Гистидинемия

C. Гликогеноз

D. 1Фенилкетонурия

E. Галактоземия

14. У ребёнка 3-х лет после перенесенной тяжёлой вирусной инфекции отмечаются повторная рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании обнаружена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови этого ребёнка?

A. Активация процессов декарбоксилирования аминокислот

B. Нарушение обезвреживания биогенных аминов

C. Угнетение активности ферментов трансаминирования

D. 1Нарушение обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле

E. Усиление гниения белков в кишечнике

15. У грудного ребёнка наблюдается окрашивание склер, слизистых оболочек. Выделяется моча, темнеющая на воздухе. В крови и моче обнаружена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной данного состояния?

A. Цистинурия

B. Гистидинемия

C. 1Алкаптонурия

D. Галактоземия

E. Альбинизм

16. Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из мозговой ткани?

A. Тирозин

B. 1Глутаминовая

C. Валин

D. Лизин

E. Триптофан

17. Аммиак является ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Какое вещество принимает особенно активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

A. Лизин

B. Пролин

C. Гистидин

D. 1Глутаминовая кислоты

E. Аланин

18. У новорожденного на пелёнках обнаружены темные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

A. Холестерин

B. Триптофан

C. Метионин

D. 1Тирозин

E. Галактоза

19. Госпитализирован больной с диагнозом "карциноид кишечника". Анализ обнаружил повышенную продукцию серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе данного процесса?

A. Образование парных соединений

B. Микросомальное окисление

C. Дезаминирование

D. Трансаминирование

E. 1Декарбоксилирование

20. У мальчика 4-х лет после перенесенного тяжёлого вирусного гепатита имеются рвота, потеря сознания, судороги. В крови – гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало патологическое состояние больного?

A. 1Нарушение обезвреживания аммиака в печени

B. Нарушение обезвреживания биогенных аминов

C. Угнетение ферментов трансаминирования

D. Усиление гниения белков в кишечнике

E. Активация декарбоксилирования аминокислот

21. При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назовите его:

A. Глутатион

B. 1ГАМК

C. Гистамин

D. Серотонин

E. Аспарагин

22. В ходе катаболизма гистидина образуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его:

A. ДОФА

B. Серотонин

C. Дофамин

D. 1Гистамин

E. Норадреналин

23. При голодании мышечные белки распадаются до свободных аминокислот. В какой процесс наиболее вероятно будут втягиваться эти соединения при таких условиях?

A. Глюконеогенез в мышцах

B. Декарбоксилирование

C. Гликогенолиз

D. 1Глюконеогенез в печени

E. Синтез высших жирных кислот

24. Ребенок 3-х лет с симптомами стоматита, гингивита, дерматита открытых участков кожи был госпитализирован. При обследовании установлено наследственное нарушение транспорта нейтральных аминокислот в кишечнике. недостаток какого витамина обусловил данные симптомы?

A. Ниацин

B. Витамин А

C. 1Кобаламин

D. Пантотеновая кислота

E. Биотин