УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ У ДЕТЕЙ

(клиническая характеристика)

В комплексной проблеме обучения и воспитания дошкольников с отклонениями в развитии важное место занимает правильное и своевременное определение структуры дефекта и клинической характеристики детей с нарушениями умственного развития, в частности имеющих умственную отсталость.

Под умственной отсталостью отечественные специалисты понимают стойкое психическое недоразвитие, обусловленное прежде всего органической недостаточностью головного мозга.

Выделение умственной отсталости основывается на клинико-психологической структуре дефекта с ведущей недостаточностью познавательной деятельности, в первую очередь при стойком дефиците абстрактного мышления, процессов обобщения и отвлечения в сочетании с нарушенной динамикой — инертностью психических процессов.

Умственная отсталость является одной из наиболее актуальных проблем медицины, педагогики и психологии. Ее социальная значимость определяется высокой частотой данной патологии, тяжестью и стойкостью интеллектуального дефекта. Установлено, что умственная отсталость является одной из самых частых причин пожизненной инвалидности.

Данная проблема интенсивно изучается во всем мире. Наряду с врачами, генетиками, педагогами и психологами данной проблемой занимаются социальные работники, а также общественные организации.

В настоящее время большое внимание уделяется социальным аспектам данной проблемы. С одной стороны, расширяется сеть специальных учреждений для лиц с интеллектуальной недостаточностью и особенно для глубоко умственно отсталых; с другой — все большее значение придается вопросам интеграции умственно отсталых лиц в обществе, развитию общественных служб, призванных содействовать социальной адаптации людей, страдающих умственной отсталостью. Это определяет необходимость более углубленного изучения клинических особенностей данной аномалии развития.

Современные достижения медицинской генетики, молекулярной биологии, цитогенетики, биохимии определили необходимость пересмотра представлений об этиопатогенезе умственной отсталости, особенно осложненных ее форм, сопровождающихся множественными пороками развития, сенсорными, двигательными, речевыми дефектами, эмоциональными расстройствами, а также различными неврологическими нарушениями, включая эпилептический,

гидроцефально-гипертензионный и другие синдромы. В настоящее время доказано, что эти формы умственной отсталости в большинстве своем связаны с генетическими заболеваниями и синдромами, а также пороками развития многомерной этиологии.

Возникновение пороков развития, сочетающихся с умственной отсталостью, является специфическим процессом по отношению к фазам эмбрионального онтогенеза и менее специфичным по отношению к собственно этиопатогенетическим факторам. Эти положения имеют исключительное значение в понимании роли генетических и экзогенных вредностей в возникновении различных форм умственной отсталости.

Применение новейших методов хромосомного анализа способствовало этиологической диагностике целого ряда дифференцированных и неспецифических форм умственной отсталости; а также выделению новых хромосомных синдромов. Особое внимание ученых привлекает новая группа нервно-психических заболеваний, сочетающихся с интеллектуальной недостаточностью и сцепленных с Х-хромосомой.

Среди экзогенных форм умственной отсталости наибольшее внимание исследователей в настоящее время привлекает алкогольный синдром плода и его роль в этиологии интеллектуального недоразвития у детей. Обсуждаются также роль цитомегаловирусной инфекции и рубеолярной эмбриопатии в возникновении умственной отсталости у детей, вопросы диагноза и лечения перинатальных поражений мозга.

Этиология умственной отсталости изучается путем уточнения и детализации конкретных фактов, обусловливающих интеллектуальный дефект, и в первую очередь при дифференцировке и изучении отдельных наследственных болезней. Изучение психопатологических нарушений в отдельных наследственных формах умственной отсталости при динамическом наблюдении и в сопоставлении с данными о патогенезе этих заболеваний дополняет и углубляет современные представления о структуре и динамике психического развития при различных этиопатогенетических формах умственной отсталости. Эти данные имеют не только важное теоретическое, но и большое практическое значение для разработки методов дифференцированного обучения, воспитания, психолого-педагогической коррекции, адекватной медикаментозной терапии и социальной адаптации.

Клиническая характеристика основных форм умственной отсталости тесно связана как с этиопатогенезом, так и, прежде всего, с временем воздействия вредности. При поражении мозга на ранних этапах онтогенеза — во внутриутробном периоде, во время родов или на первом году жизни тотально нарушается процесс созревания головного мозга и в первую очередь корковых структур. В этих случаях речь идет о различных формах олигофрении.

При воздействии вредности на уже сформированные в известной степени мозговые структуры (после трёх лет) происходит

их повреждение, что приводит к утрате уже некоторых сформированных психических функций. В этих случаях речь идет о различных формах деменции.

При повреждении мозговых структур в конце первого года жизни, а также на втором-третьем годах обычно имеет место сочетание повреждения с недоразвитием мозга в целом. В этих случаях речь идет об олигофреноподобных состояниях, включающих признаки как олигофрении, так и деменции.