Дифференциальный диагноз. Первичный ревмокардит необходимо дифференцировать с: приобретенными неревматическими кардитами (вирусные миокардиты)

Первичный ревмокардит необходимо дифференцировать с: приобретенными неревматическими кардитами (вирусные миокардиты), которые могут возникать в возрасте от 1мес. до 17 лет. В этих случаях в анамнезе отмечается частая связь с вирусной носоглоточной инфекцией (чаще энтеровирусной или аденовирусной), короткий «светлый» промежуток между заболеваниями; наличие в анамнезе предшествующих аллергических заболеваний, особенно у детей младшего возраста; жалобы на сердцебиение (внимание! ЧСС не соответствует степени лихорадки), одышка при физической нагрузке или в покое, кардиалгии, выраженная астенизация. В дебюте заболевания можно выявить повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр.

Объективно: тоны сердца приглушены на верхушке (преимущественно I тон), часто выявляется экстрасистолия, систолический шум митральной регургитации; при сопутствующем перикардите – шум трения перикарда. При наличии СН: тахикардия, ритм «галопа», слабый пульс, отеки, пастозность, набухание шейных вен, гепатомегалия, влажный кашель (чаще ночной), хрипы в легких.

Гематологические сдвиги могут быть минимальными (лейкоцитоз, повышение СОЭ) или показатели гемограммы могут оставаться без изменений. Отмечается повышение КФК, КФК-МВ, тропонина I, ЛДГ, АсАТ.

На ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолия, удлинение интервала PR и QT. Рентгенологически: кардиомегалия, застойные явления в легких. На ДЭхоКГ: глобальная гипокинезия (наиболее типичный признак), систолическая дисфункция левого желудочка (снижение фракции выброса), увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров левого желудочка, перикардиальный выпот, отсутствие вальвулита.

При сравнении с ОРЛ – более медленная положительная динамика клинических и ЭКГ признаков под влиянием терапии (торпидность).

Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) чаще встречается у девочек, с астеническим телосложением, высоким ростом, имеющими признаки дисплазии соединительной ткани: воронкообразная деформация грудной клетки, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, готическое нёбо, прогнатизм, миопия, раннее развитие плоскостопия и др. В анамнезе у большинства таких детей отмечается раннее начало ангин, формирование хронического тонзиллита. Жалобы многочисленные, вегетативного характера (головокружение, слабость, сердцебиение, одышка, головная боль, кардиалгии, связанные с эмоциональным перенапряжением, которые проходят самостоятельно или после приема настойки валерианы). Объективно, при аускультации сердца выслушивается систолический щелчок (лучше в вертикальном положении), позднесистолический шум (лучше выслушивается в положении лёжа). Наиболее отчетливо выявляется сочетание систолического щелчка с позднесистолическим шумом после физической нагрузки. Нет клинических признаков сердечной недостаточности, кардиомегалии, тоны сердца звучные.

Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. На рентгенограмме – малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. При ДЭхоКГ – утолщенность «лохматость» створок митрального клапана, выгибание одной или обеих створок в полость левого предсердия, митральная регургитация 1-2 степени (при отсутствии недостаточности митрального клапана).

Малую хорею (в сочетании с поражением сердца, суставов и, особенно изолированную) необходимо дифференцировать с: неврозом навязчивых движений (тиками). В анамнезе у таких детей – перинатальная (постгипоксическая или посттравматическая) энцефалопатия, психоэмоциональная лабильность, хронические очаги инфекции в носоглотке. Клинически: после острого стресса отмечается возникновение стереотипных и повторяющихся движений мышц лица (подергивание или нахмуривание бровей, мигание, зажмуривание глаз, шмыганье носом, стереотипные жевательные движения) или верхних, реже нижних конечностей, при сохранении нормального мышечного тонуса. Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. Положительная динамика при лечении седативными препаратами.

Для синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections), характерна психоневрологическая симптоматика. В анамнезе: предшествующая стрептококковая инфекция носоглотки. Клинически: характерно острое начало у детей в возрасте до 12 лет и приступообразное течение; сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений (хореиформных гиперкинезов: быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица).

Параклинически: выделение БГСА в мазке из зева и серологическое подтверждение инфекции (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В). Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводит к быстрому и полному выздоровлению.

Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с реактивными артритами, которые развиваются после носоглоточной, кишечной инфекции, инфекции мочевыводящих путей. Клинически: короткий «светлый» промежуток между этими заболеваниями (от нескольких дней до 1-1,5 недель), нередко повышение температуры, моноартриты, чаще крупных или средних суставов нижних конечностей, не характерен «летучий» характер артритов.

Гематологические сдвиги умеренные (лейкоцитоз, повышенная СОЭ). Выделение возбудителей: стрептококков, стафилококков в мазках из зева и носа, хламидий (в мазках из конъюнктивы, в моче), сальмонелл, шигелл, иерсений (в кале) а также серологическое подтверждение перенесенной инфекции. Рентгенологически: признаки артрита, без деструктивных изменений. При проведении этиотропной и противоспалительной терапии - быстрое обратное развитие заболевания, с восстановлением функции, без деформации суставов.

Лечение. Задачи лечения: эрадикация БГСА, подавление активности ревматического процесса, предупреждение формирования приобретенных пороков сердца, купирование застойной недостаточности кровообращения, ликвидация экстракардиальных проявлений заболевания.

Схема лечения. Обязательные мероприятия: соблюдение этапности лечения, режим, антибиотики, НПВС/гормоны, препараты хинолинового ряда.

Вспомогательное лечение: диета, антигистаминные средства, витаминотерапия.

Показания для госпитализации: все пациенты с ОРЛ.

Режим: постельный на 2-3 недели, до появления стойкой положительной клинической и лабораторно-инструментальной динамики; далее режим расширяется до полупостельного, затем – до тренирующего.

Диета – содержание белка не менее 1г/кг массы тела, ограничение поваренной соли. Показано включение в рацион продуктов, содержащих соли калия и магния.

Лечение ОРЛ включает три этапа: стационарное лечение, лечение в местном кардиоревматологическом санатории, лечение в условиях поликлиники (см. «профилактика ОРЛ).

Этиотропная терапия направлена на эрадикацию (уничтожение) БГСА. Всем больным с ОРЛ назначают препараты пенициллина.

Табл. 1.82. Схема применения антибиотиков при непереносимости некоторых из них

Бензилпенициллин в/м, 10 сут; при непереносимости пенициллинов:

макролиды (азитромицин, вильпрофен, кларитромицин, рокситромицин, мидекамицин, спирамицин, эритромицин); при непереносимости макролидов:

Линкозамиды (клиндамицин, линкомицин)

Табл. 1.83. Дозы основных антибиотиков, применяемых при этиотропной терапии ОРЛ

Патогенетическая терапия (противовоспалительная терапия)

Показания для назначения преднизолона: тяжелый или умеренно выраженный ревмокардит (панкардит), хорея, полисерозиты; максимальная или умеренно выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ ≥ 30мм/ч).

Преднизолон назначают по 20 мг/сут (детям старше 12 лет), по 0,7-0,8 мг/кг/сут (детям младше 12 лет), в 1 прием, утром, до еды, примерно, на протяжении 2-х недель. Далее дозу снижают по 2,5 мг/сут, каждые 5-7 дней, вплоть до отмены, курс 1,5-2 мес. Сопутствующие препараты при назначении преднизолона: антациды (альмагель, маалокс, вентер) и препараты калия (аспаркам, панангин).

Показания для назначения НПВС (диклофенак): слабовыраженный кардит; ревматический артрит без кардита, минимальная активность процесса (СОЭ < 30 мм/ч), а также: при необходимости в длительном лечении после стихания высокой активности ОРЛ, повторная РЛ на фоне ревматического порока сердца.

Симптоматическая терапия включает лечение СН: дигоксин, капотен, фуросемид, гипотиазид, верошпирон.

При лечении малой хореи используют этиотропную, патогенетическую терапию ОРЛ, в сочетании с антипсихотическими средствами и нейроптиками (галоперидол, диазепам), применяют также барбитураты (фенобарбитал), ноотропы (мексидол, фенибут), а также витамины группы В (нейромультивит, мильгамма).

Исход и прогноз РЛ связан с частотой формирования ревматического порока сердца (РПС). Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%, причём максимальная частота формирования РПС отмечается в течение первых 3-х лет после ОРЛ. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Дети и подростки, имеющие РПС, относятся к группе среднего риска по возникновению вторичного инфекционного эндокарда.