Нейропсихологические синдромы полимодального генеза

Рассматриваемые ниже варианты психической патологии, вызываемые локальными поражениями мозга, из-за сложности этиологии, могут анализироваться под двумя углами зрения — и как производные речевых расстройств, и как результат дефектов со стороны гностических мозговых аппаратов.

Алексия (дислексия) (R48.0) — расстройство чтения; у детей — стойкая избирательная неспособность овладеть навыком чтения при достаточном уровне интеллектуального и речевого развития в оптимальных условиях обучения и при отсутствии нарушений слухового и зрительного анализаторов. Основным нарушением является неспособность овладеть слогослиянием и автоматизированным чтением целых слов, что может сопровождаться недостаточным пониманием прочитанного. Среди ведущих причин дефектов письма и чтения фигурируют левшество или амбидекстрия («равнорукость»), приводящие не только к изменениям ориентировки в сторонах тела, но и во внешнем пространстве; нарушения запоминания и воспроизведения временной последовательности событий; нарушения сканирующих движений глаз; аномально медленное функционирование некоторых клеточных систем (из-за малых размеров соответствующих нейронов), отвечающих за формирование быстродвигающихся низкоконтрастных образов, что может иметь отношение не только к зрительной, но и слуховой системе. Таким образом, дислексии могут быть обусловлены дефектами «фонематического», оптического и оптико-гностического, пространственно-апрактического, моторного, мнестического и семантического факторов. Выделяют две основные формы первичной алексии, связанные с локальными поражениями определенных участков мозга — агностическую (литеральную) и вербальную. Вторичные алексии достаточно часто развиваются при различных вариантах афазий и зависят от их формы.

Агностическая алексия возникает при очагах в основании левой затылочной доли, часто с захватом прилежащих отделов височных и теменных областей и сопровождается нарушением узнавания отдельных букв. Больные путают буквы, сходные по начертанию, затрудняются в подборе одинаковых букв разных шрифтов (печатных, прописных, стилизованных, заглавных), то есть утрачивают способность к обобщенному восприятию буквы. Нередко нарушается чтение арифметических знаков. Иногда больные с задержками и паузами могут прочесть слова, написанные крупными печатными буквами, узнавая их по рисунку, но при этом стиль чтения остается «малограмотным». Письмо у больных с агностической алексией, как правило, сохранено, но прочесть то, что они сами написали, не могут. Перестав быть значимой графемой, буква превращается в «иероглиф», который при списывании срисовывается или копируется.

Вербальная (аграфическая) алексия — возникает при поражении теменной доли (угловой извилины) левого полушария, но очаг может смещаться и в сторону затылочной доли. Узнавание отдельных букв сохранено или нарушено мало, но утрачено чтение слогов, целых слов и фраз (дефект симультанности). К этой симптоматике присоединяются расстройства письма. Больные пытаются компенсировать дефект узнавания домысливанием непрочитанных частей, поэтому иногда смысл фраз понимается верно, хотя само чтение сопровождается ошибками. При попытке написать заданную букву — чертят прямые или кривые линии, штрихи или удачно воспроизводят только какой-то ее элемент.

Аграфия (дисграфия) (R48.8) — нарушение способности правильно по форме и смыслу писать. Встречается как составная часть амнестических и апраксических расстройств (R48.2), а также при различных вариантах афазий (R47.0). Нейропсихологический анализ письма, проведенный как Лурия, так и современными зарубежными исследователями, показывает, что в функциональную систему письма входят следующие компоненты: 1) процессы переработки слухоречевой информации (звуковой анализ услышанного, слухоречевая память); 2) дифференциация звуков на основе кинестетической информации; 3) актуализация зрительных образов букв; 4) ориентация элементов буквы, строки в пространстве; 5) кинетическое программирование графических движений; 6) планирование, реализация и контроль акта письма; 7) поддержание рабочего состояния, активного тонуса коры.

«Чистая» аграфия — характерна для поражения теменно-височно-затылочной области левого полушария. Проявляется в перепутывании порядка букв в словах, в пропуске букв, слов, знаков препинания или заменой их другими. С содержательной стороны эта форма аграфии объясняется отчуждением графического образа буквы от ее фонематического значения, что приводит к неспособности больного перекодировать необходимую фонему в графему (единицу письменного языка, выступающую в различных начертаниях). Грубые расстройства такого рода проявляются при самостоятельном письме или при письме слов и предложений под диктовку. Списывание остается более сохранным.

Апрактическая аграфия — возникает при поражении угловой и надкраевой извилин левого полушария; по-видимому, не исключена и при поражении задних отделов второй левой лобной извилины. Может выступать как самостоятельная форма патологии или одним из проявлений других расстройств сложных действий. Больные не знают, как придать руке положение, необходимое для письма, либо в нужной последовательности осуществить письменные двигательные акты. В результате искажаются или неправильно соотносятся в пространстве различные фрагменты букв или буквы изображаются зеркально. Вместе с тем больной знает, что надо написать, и способен анализировать фонемный состав слова.

Акалькулия (R48.8) характеризуется нарушением счетных операций и может возникать при различных локализациях очага поражения.

1. Поражение затылочной области приводит к распаду оптического образа цифры, из-за чего числа перестают быть знаками, отражающими количество; смешиваются цифры, близкие по начертанию.

2. Поражение теменно-затылочной доли левого полушария может сопровождаться нарушением представления и восприятия пространственного расположения цифр, составляющего разрядное число. Многозначные числа читаются отдельными цифрами, числа с одинаковыми, но расположенными в другой последовательности цифрами воспринимаются как идентичные. Особенно затруднена оценка римских цифр.

3. Поражение угловой извилины теменной доли левого полушария приводит к утрате способности выполнять простые арифметические действия. Грубо нарушаются счетные операции с переходом через десятки и осознание величины многозначных чисел по отдельным входящим в него значениям. Забывается последовательность счета при вертикальном способе вычисления, делаются недоступными операции с дробями.

Указанные три формы акалькулии носят название первичных, часто сочетающихся с семантической афазией. Вторичные акалькулии возникают при иных формах афазий (амнестической, моторной и др.) на базе их специфических расстройств. Например, при поражениях префронтальных отделов, на фоне нарушений целенаправленной деятельности, ухудшается планирование счетных операций и контроль за их выполнением.