Заболевания, связанные с нерациональным питанием.

а) Заболевания, которые связаны с полным голоданием или частичным недоеданием.

б) Заболевания, связанные с нутриентной недостаточностью пищи:

- белковая недостаточность (квашиоркор);

- белково-энергетическая недостаточность (алиментарная дистрофия, алиментарный маразм);

- витаминная недостаточность (цинга, пелагра, бери-бери, рахит, ксерофтальмия, куриная слепота, арибофлавинемия и др.);

- минеральная недостаточность (эндемический зоб, кариесная болезнь зубов, остеопороз, железодефицитные анемии и др.);

- недостаточность незаменимых полиненасыщенных кислот (ПНЖК) семейства ѡ9, ѡ6 иѡ3в цис-форме (атеросклероз).

в) Заболевания, связанные с энергетическим и нутриентным избыточным питанием:

- энергетическая избыточность (метаболический синдром, атеросклероз, сахарный диабет и др.);

- белковая избыточность (подагра);

- избыток насыщенных жирных кислот в транс-форме (атеросклероз, онкологические заболевания);

- витаминная избыточность (гипервитаминозы А, D и Е);

- минеральная избыточность (флюороз, селеноз, молибденовая подагра и др.)

г) Заболевания нерационального сочетания пищевых продуктов (диарея);

д) Заболевания нерационального режима питания (гастриты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатит).

Алиментарная дистрофия (алиментарное истощение, голодный отек, безбелковый отек, отечная болезнь, голодная болезнь)— заболевание, развивающееся вследствие продолжительного и выраженного недоедания, голодания и характеризующееся прогрессирующим исхуданием, часто сопровождающимся распространенными отеками.

Эпидемиология
В настоящее время в ряде развивающихся стран неполноценно в количественном и качественном отношении питаются более 500 млн. человек. По данным ООН, каждый третий из общего числа умерших умирает от голода или причин, связанных с недоеданием.

Этиология и патогенез
Основной этиологический фактор алиментарной дистрофии — низкая калорийность пищи. Условно можно принять, что снижение энергетической ценности пищи на 40—50% против исходной нормальной калорийности приводит к развитию болезни. Характерно резкое уменьшение содержания белка (до 20—10 г/сут) и относительное преобладание углеводов. Одновременно в пище, как правило, снижается содержание аскорбиновой кислоты, витаминов В₁, В₂, B₃, А и др.

При продолжительном голодании часто наблюдается повышенное потребление поваренной соли («солеедство») и воды, что в свою очередь усугубляет нарушение обмена веществ в тканях и способствует развитию отеков.

В условиях жаркого климата недостаточная калорийность пищи при значительной физической нагрузке также приводит к возникновению групповых случаев алиментарной дистрофии; присоединение кишечных инфекций форсирует этот процесс. Встречаются редкие случаи неврогенной анорексии, при которых исхудание достигает стадии кахексии.

По тяжести выделяют 3 стадии болезни, К I стадии относят случаи, когда сильно исхудавшие люди еще сохраняют некоторую трудоспособность; они жалуются на слабость, зябкость, учащенное мочеиспускание, усиление аппетита и жажду; у них обычно определяется умеренная гипопротеинемия за счет снижения содержания сывороточного альбумина. Резкое исхудание, утрата работоспособности, но еще сохраняющаяся возможность двигаться, обслуживать себя характерны для II стадии алиментарной дистрофии. Часто у этих больных появляются периферические отеки, наблюдается дальнейшее снижение уровня сывороточного альбумина, часты гипогликемии. При III стадии тяжести больной резко истощен, часто не в состоянии самостоятельно сесть в кровати, лежит, обычно неподвижно и безучастно на боку с согнутыми в коленях ногами. Появление голодной комы (даже если она развилась у больного, продолжавшего трудиться) должно указывать на наличие III стадии заболевания.

При лечении алиментарной дистрофии важны хорошие санитарно-гигиенические условия, должный режим и уход. Больных следует размещать в просторных, светлых и теплых палатах. Поддержание температуры в палатах в пределах 21—23 °С важно потому, что больные отличаются зябкостью. Больных с пневмониями, диарейным синдромом необходимо изолировать от остальных ввиду чувствительности их к инфекции. Постельный режим (не менее 5—7 дней) назначают больным с алиментарной дистрофией II и III стадии. Больным с алиментарной дистрофией II стадии в первые дни разрешается лишь незначительная физическая нагрузка (сесть в кровати, медленно вставать в присутствии медицинского персонала и т. д.) ввиду опасности развития голодного обморока и даже комы. Больным обеспечивают не только физический, но и психический покой; наблюдение за ними проводится с учетом изменения их психического состояния.

Энзимопатии (ферментопатии) в широком смысле слова — патологические изменения активности ферментов. В более узком смысле этим термином обозначают наследственные заболевания, при которых вследствие изменения активности ферментов нарушается течение соответствующих биохимических реакций в организме и развиваются болезни обмена веществ. Приобретенные энзимопатии чаще всего отмечаются у детей после тяжелых, хронически протекающих заболеваний (например, при дизентерии может развиться недостаточность дисахаридаз кишечника).
Состояние новорожденных при энзимопатии часто ошибочно расценивается как последствия тяжелой родовой травмы.
О наследственных энзимопатиях следует думать при отставании ребенка в психофизическом развитии и при упорной дистрофии. Энзимопатии могут сопровождаться явлениями токсического симптомокомплекса, характеризоваться признаками упорного рахита, остеодистрофий, поражения почек.
Ряд наследственных энзимопатий протекает без заметного нарушения общего состояния больного: цистинурия, пентозурия, альбинизм. Чаще наследственные энзимопатии у детей характеризуются нарушением обмена аминокислот, например фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия. Наблюдаются патологические состояния, обусловленные нарушением процессов реабсорбции в почечных канальцах (фосфатдиабет, синдром де Тони — Дебре — Фанкони), связанные с нарушением обмена углеводов (галактоземия, фруктоземия, гликогенная болезнь) и билирубина (синдром Криглера — Найяра, болезнь Жильбера)..
Наиболее распространенным является полное или частичное отсутствие ферментной активности, хотя встречаются и такие наследственные энзимопатии, когда активность ферментов чрезмерно повышена или происходит образование патологических ферментов. Причиной энзимопатий служат мутации генов, ответственных за синтез белковой молекулы энзима, которые выражаются в выпадении матрицы нуклеиновых кислот или в изменении их структуры. Возможны следующие варианты нарушений синтеза ферментов: 1) фермент не синтезируется совсем, так как отсутствует нуклеиновая кислота — матрица; 2) нарушена последовательность аминокислот в молекуле энзима; 3) отсутствует или неправильно синтезируется кофермент; 4) активность энзима изменена в связи с аномалиями в других ферментных системах; 5) блокада может быть обусловлена генетически предопределенным синтезом веществ, инактивирующих энзим. Отсутствие или сниженная активность фермента создает предпосылки для накопления в организме компонентов, предшествующих блокированной реакции или образующихся в результате ее извращения и нередко оказывающих токсическое влияние. Такое положение создается при наследственных болезнях обмена аминокислот, например фенилпировиноградная олигофрения (см.). Нарушение процессов гликогенолиза сопровождается накоплением гликогена в клетках, развитием гликогенной болезни (см.). Патологические проявления нарушенного обмена могут возникнуть в связи с недостатком продуктов, образующихся при нормальном течении реакции. В качестве примера можно привести недостаток глюкозы при одном из типов гликогенной болезни, причем степень гипогликемии во многом определяет тяжесть клинической картины. Ферментативный блок в процессах биосинтеза кортикостероидов ведет к развитию недостаточности коры надпочечников из-за отсутствия гидрокортизона. Возможен вариант, когда предшественники блокированной реакции не оказывают прямого токсического воздействия на организм, но тормозят другие ферментные системы.
Влияние фруктозо-I-фосфата на процессы гликогенолиза при фруктоземии (см.) ведет к развитию гипогликемии. Образование патологических ферментов приводит к появлению нефизиологических белковых молекул, как это наблюдается при серповидноклеточной анемии и других анемиях, связанных с продукцией патологических типов гемоглобина. В некоторых случаях энзимопатия не сопровождается накоплением токсически действующих продуктов и тогда отклонения в обмене веществ обнаруживаются случайно (например, пентозурия).