Лейкоз: 1) определение и этиология; 2) классификация; 3) общая морфологическая характеристика; 4) отличие от лейкемоидных реакций; 5) осложнения и причины смерти.

1) Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка и др.).

Этиология лейкоза:

Лейкозы – полиэтилологические заболевания.

1) генетические факторы: синдром Дауна, Кляйнфельтера, Блума, Фанкони – учащение случаев гемобластозов в 10-15 раз.

2) иммунологические факторы:

§ первичные ИД (синдромы Вискотта – Олдриджа, атаксия-телеангиэктазии, или синдром Луи-Бар, болезнь Брутона)

§ вторичные ИД (цитостатики, лучевая терапия, пересадка органов, ВИЧ)

3) средовые факторы:

v физические (ионизирующая радиация)

v химические (бензол, бензпирен, метилхолантрен и другие бластогенные вещества)

v вирусы (вирус Т-клеточного лейкоза человека, вирус Эпстайна-Барр)

Патогенез: развитие лейкозов связано с активацией клеточных протоонкогенов при воздействии различных полиэтилогических факторов, с наследственными дефектами генетического материала (филадельфийская хромосома).

2) Классификация лейкозов.

1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:

а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро.

б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено

2. Количество лейкоцитов в периферической крови:

а) лейкемические (более 50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

б) сублейкемические (50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)

г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать

3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.

3) Общая характеристика лейкемии:

1. Пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток

2. Они происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов, моноцитов, но не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки

3. Прежде всего поражается КМ

КМ в норме: жировые клетки, между жировыми клетками кроветворная ткань (не более 5%), при лейкозе: гиперклеточный КМ, кроветворных клеток более 30%

4. Инфильтрация КМ приводит к подавлению: лейкопоэза, тромбоцитопоэза, эритропоэза (анемии)

5. В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в кровь.

6. Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л.у., любой другой орган и ткань.

Морфология лейкемии.

1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л.у. и других органов с их увеличением (диффузным или очаговым)

2. Проявления анемии (жировая дистрофия – маркер гипоксии)

3. Язвенно-некротические процессы в слизистых:

ü некротическая ангина

ü стоматиты

ü гингивиты

ü язвы в желудке, кишечнике и т.д.

4. Геморрагический синдром из-за а) поражение лейкозными клетками кровеносных сосудов, б)тромбоцитопении и анемии, в) гипофибриногенемии.

4) Причины лейкемоидных реакций: хронические инфекции, ревматические болезни, сепсис, метастазы злокачественной опухоли в КМ.

Отличия лейкоза от лейкемоидных реакций: и те, и другие сопровождаются сходными реактивными изменениями в периферической крови, но при лейкемоидных реакциях лейкемические инфильтраты в органах отсутствуют.

5) Осложнения и причины смерти:

1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

2. Дисфункция органов

2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

6. Осложнения терапии

7. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.