Изменение активности ф. в пр-се развития.

Сост. в изм. конц-ций, что обусл. соотн. пр-в синтеза и распада каталитич. белков. Акт-ть лактазы макс. к моменту рождения и сниж к 3-5 годам, у взрос сост 10% от ур. акт, хар-ной для детей.

АлАТ катализ. трансаминир между аспартатом и а-кетоглуторатом, и АсАТ, катал. трансам. между аланином и а-кетоглуторатом, в кач-ве кофермента сод. пиридоксальфосфат, сод-е к-го с возр. сниж.

Щелочная фосфатаза- мембранный металлоферм., в сост.акт. ц. входит цинк. присут. в кажд. органе, осн. ист. гепатобилиарное дерево и остеобласты, в выс. конц. в костях. мышцах. печени, почках, плаценте. Наиб высокая акт в период н/р и дет., ее роль важна в пр-х кальцификации.

Энзимодиагностика - определение актив. ф. в биологич. жид-тях. для постановки диагноза забол. Исслед. наличие Ф.. вып. в норме ф-цию внутри клеток или явл. секретор. в-вами и не вып. метаб. ф-ций в плазме. В N акт. этих ферм. в плазме незнач., но при повр. кл. или ихх избыт. пролиферации. увелич. Для повыш. специф. исслед.. исслед изоф.

АсАТ - увелич. при заб с-ца (инф. миок), ск. м-ц (травмы. миопатии)

АлАТ - при о. гепатитах. циррозах печени

g -глутамиламинотрансфераза - при заб печени

а-амилаза, присут явл. маркером почеч недост., о. панкреатита,

креатинкиназа - при заб. м-ц -ММ, при инф. миок.-ВМ.

кислая фосфатаза - исп. для мониторинга метастат. карциномы простаты.

щелочная фосфатаза - увелич. акт. при заб гепатобилиарного тракта, костей. при рахите.

ЛДГ1 увеличивается при инф. миока.

ЛДГ2 увелич в крови при остром лимфобластном лейкозе, при ревматизме.

ЛДГ3 увелич. в крови при миоме матки и отром лимфобластном лейкозе

ЛДГ4 увелич в крови при поражениях печени

ЛДГ5 увелич в крови при поражениях почек, кардиосклерозе, острой фазе ревматизма.

При заболеваниях печени у детей в крови повышается содержание всех пяти форм ЛДГ(болезнь Боткина, цирроз)

При гепатите ЛДГ5 снижается на 52%, а при жировой дистрофии печени на 31%. В моче при хр пиелонефрите увеличеваестя содержание всех 5 форм ЛДГ. Гломерулонефрит дает повышение в моче ЛДГ3и ЛДГ4.

Направление химической реакции определяется значением ΔG (свободной энергии системы). Если эта величина отр., то р-ция протекает самопроизвольно и сопровождается уменьшением свободной энергии - экзергонические р-ции. Если при этом абсолютное значение ΔG велико, то реакция идёт практически до конца, и её можно рассматривать как необратимую. Если ΔG положительно, то реакция будет протекать только при поступлении свободной энергии извне- эндергоническими р-ции. Если абсолютное значение ΔG велико, то система устойчива, и р-ция в таком случае практич. не осущ-ся. При ΔG, равном нулю, система находится в равновесии. В биологич. системах термодинамически невыгодные (эндергонические) р-ции могут протекать лишь за счёт энергии экзергонических р-ций - р-ции энергетически сопряжённые. Многие из этих р-ций происходят при уч-ии АТФ, играющего роль сопрягающего фактора. Макроэргические соед-я -группа прир. в-в, молекулы к-х содержат богатые энергией, или макроэргич., связи; присутствуют во всех живых клетках и участвуют в накоплении и превращении энергии. Разрыв макроэргических связей в молекулах М.с. сопровождается выделением энергии, используемой для биосинтеза и транспорта в-в, мыш. сокращ., пищеварения и др. пр-в жизнедеят-ти организма. Сод. фосфорильную или ацильную гр. Биологическое окисление - это дегидрирование субстрата с помощью промежуточных переносчиков водорода и его конечного акцептора. О2 в этом процессе используется как акцептор Н от окисляемых (дегидрируемых) веществ (субстратов), в результате чего синтезируется вода. Явл. экзоэргический пр-с. Орг-м превращ. около 40% энергии, выдел. при ок-нии, в энергию м. с. АТФ . При потр. 1 молек. О2 обр. 3 АТФ.

Окислительное фосфолирование - образование АТФ) из аденозиндифосфорной и фосфорной к-т за счет энергии, освоб-ся при ок-ии орг. в-в в живых кл.

Каждая ок. р-ция в соответствии с величиной высвобождаемой энергии «обслуживается» соответствующим дыхательным переносчиком: НАДФ, НАД или ФАД. Соотв-но своим ок-восст. потенциалам эти соединения в восстановленной форме подключаются к дыхат. цепи.

Дыхательная цепь - это переносчики протонов и электронов от окисляемого субстрата на О2. Дыхат. цепь состоит из: НАД-зависимой дегидрогеназы; ФАД-зависимой дегидрогеназы; Убихинона (КоQ); Цитохрмов b, c, a+a3. Соединение может отдавать электроны только соед-ю с более высоким ок-восст. потенциалом. В дых. цепи каждое последующее звено имеет более высокий потенциал, чем предыдущее. Наруж. мембрана митох. проницаема для большинства мелких молекул и ионов, внутренняя почти для всех ионов (кроме протонов Н) и для большинства незаряженных молекул. Компоненты дых. цепи встроены во внутр. мембрану. Транспорт протонов и электронов по дых. цепи обеспечивается разностью потенциалов между ее компонентами. При этом каждое увеличение потенциала на 0,16 В освобождает энергию, достаточную для синтеза одной молекулы АТФ из АДФ и Н3РО4. Процессы ок. и образования АТФ из АДФ и фосфорной к-ты т.е. фосфорилирования протекают в митох. Внутр. мембрана образует множество складок - крист. Про-во органиченное внутренней мембраной - матриксом. Пр-во между внутр. и наруж. мембранами наз. межмембранным. Перенос электронов по дыхат. цепи от НАДН к О2 сопровождается выкачиванием протонов из матрикса митохондрий через внутреннюю мембрану в межмембранное пространство. Протоны, перенесённые из матрикса в межмембранное пр-во, не могут вернуться обратно в матрикс. Создаётся протонный градиент, при котором концентрация протонов в межмембранном пространстве больше, а рН меньше, чем в матриксе. В дыхат. цепи есть только3 участка - уч-ки сопряжения и фосфолирования, где перенос электронов сопряжен с накоплением энергии, достаточным для обр-я АТФ, на др. этапах возник-я разн. потенциалов для этого пр-са недостаточна. Теория сопряжения Митчела - ок-е субстрата и фосфолир-е АДФ через протонный градиент. Часть энергии эл. трансформир. в энергию трансмембранного электрохим. потенциала, созд-го путем перекачки протонов из матрикса митох. в межмебр. пр-во. В дальнейшем протоны через канал сопрягаещего устройства возвр. в матрикс, конц. протонов выравнивается, мембрана разряж., а энергия трансмемранного потенциалал исп. для синт. АТФ.

Коэфф. фосфолирования Р/О - соотношение колич. израсход. на синт. АТФ Н3РО4 и поглощенного О2. Выраж. эффективность функционирования цепи транспорта эл., чем выше этот коэфф. , тем больше синт-ся АТФ в расчете на каждую пару синт-х электронов. В случае полной дых. цепи равен 3.

Трансмембр. электрохимич. потенциал.- градиент концентрации ионов водорода и эл. зарядов по обес строноны мембр. митох. Наруж. заряж. положит. - конц. протонов увеличена. Этот потенциал склад из разности эл. зарядов величиной 0.20 В и концентрац. градиента ионов водорода - 0.05 В. Возн. протонный потенциал путем перекачки ионов водорода из матрикса в межмембранное пр-во за счет энергии электронов окисленного субстрата, проходящих по дыхат. цепи. в каждой точке споряж ок. с фосф-м в межмембр. пр-во поступает 4 протона а не 2. избыт. величина электрохим потенциала необх для обесп. транспорта из цитоплазмы в митохондрию ПВК, неорг. фосфата, АДФ, а из митох в цитопл. - АТФ.

НАД-зависимые дегидрогеназы. В качестве кофермента содержат НАД и НАДФ. Пиридиновое кольцо никотинамида способно присоединять электроны и протоны водорода.В активном центре фермента НАД+ взаимодействует с субстратом и, отбирая два атома водорода, окисляет субстрат. К атому углерода, расположенному напротив заряженного азота, присоединяются два электрона и протон, т.е. гидрид-ион Н-, взаимодействие НАД+ с двумя электронами и протоном ведет к образованию НАДН.

В дыхат. цепи протоны переносятся через мембрану, создавая ΔрН, электроны движутся по цепи переносчиков от убихинола к цитохромоксидазе, генерируя разность электрических потенциалов, необходимую для образования АТФ протонной АТФ-синтазой. Таким образом, тканевое дыхание «заряжает» митохондриальную мембрану, а окислительное фосфорилирование «разряжает» ее. Разность эл. потенциалов на митох. мембране, создаваемая дыхат. цепью, к-я выступает в кач-ве молекулярного проводника электронов, является движущей силой для образования АТФ. Разобщение процессов дыхания и окислительного фосфорилирования происходит если протоны начинают проникать через внутреннюю мембрану митохондрий. В этом случае выравнивается градиент рН и исчезает движущая сила фосфорилирования. Хим. в-ва - разобщители называются протонофорами, они способны переносить протоны через мембрану. К таковым относятся 2,4 -динитрофенол, гормоны щитовидной железы и др. В норме скорость митохондриального транспорта электронов регул-ся содержанием АДФ. Выполнение кл. ф-ций с затратой АТФ приводит к накоплению АДФ, к-й в свою очередь активирует тканевое дыхание. Т. о., клеткам свойственно реагировать на интенс-ть клет. метаболизма и поддерживать запасы АТФ на необходимом уровне. Это свойство называется дыхательным контролем.