Вопрос 71

Метаболизм билирубина представлен на рисунке.
• Высвобождение гема. Более 80% гема образуется в результате разрушения эритроцитов и около 20% — миоглобина и цитохромов.
• Протопорфирин -> биливердин. Трансформация протопорфирина гема в биливердин происходит под влиянием микросомальных оксидаз гепатоцитов.
• Биливердин -> билирубин. Окисление биливердина (катализируемое цито-зольной биливердинредуктазой) с образованием непрямого билирубина. Непрямой билирубин, циркулирующий в крови, связан с альбуминами и поэтому не фильтруется в почках и отсутствует в моче.

Основные этапы метаболизма билирубина

• Диссоциация комплекса «неконъюгированный билирубин—альбумин» и транспорт билирубина в гепатоциты. В их цитозоле билирубин образует комплекс с белками и глутатион-8-трансферазами.
• Диглюкуронизация билирубина в гепатоцитах с образованием растворимого в воде конъюгированного билирубина. Прямой билирубин не связан с альбумином. В связи с этим он активно («прямо») взаимодействует с диазореактивом Эрлиха, выявляющим этот пигмент.
• Экскреция конъюгированного билирубина в желчевыводящие пути.

• Трансформация конъюгированного билирубина:
+ в уробилиноген (в верхнем отделе тонкой кишки), всасывающийся в тонкой кишке и попадающий по системе воротной вены в печень, где разрушается в гепатоцитах.
+ в стеркобилиноген (в основном в толстой кишке).
- Часть стеркобилиногена всасывается в нижнем отделе толстой кишки и с кровью геморроидальных вен попадает в общий кровоток. Стеркобилиноген хорошо растворим в воде, не связан с белками и поэтому фильтруется в почках в мочу (придавая ей в норме соломенно-жёлтый цвет).
- Другая часть стеркобилиногена выделяется с экскрементами, окрашивая их.