ЗАДАЧА 27. Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7,0 кг)

Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7,0 кг), появление одышки и усиление цианоза при физическом и эмоциональном напряжении.

Из анамнеза известно, что недостаточная прибавка в массе тела отмечается с 2-месячного возраста, цианотичный оттенок кожных покровов –с 6-месячного возраста. При кормлении отмечается быстрая утомляемость, вплоть до отказа от груди. Бронхитом и пневмонией не болел.

При осмотре: кожные покровы с диффузным цианотичным оттенком, выраженным акроцианозом. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости: левая – по левой средне-ключичной линии, правая – по правой парастернальной линии, верхняя – II межреберье. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС – 150 в 1 мин, ЧД – 56 в 1 мин. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, второй тон ослаблен во втором межреберье слева. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.

Клинический анализ крови: гематокрит – 49% (норма 31-47%), гемоглобин – 170 г/л, Эр – 5,4х10¹²/л, Ц.п. – 0,91, Лейк – 6,1х10⁹/л, п/я – 3%, с/я – 26%, э – 1%, л- 64%, м – 6%, СОЭ – 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, относительная плотность – 1004, белок, глюкоза – отсутствуют, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 0 – 1 в п/зр, эритроциты – отсутствуют, цилиндры – нет, слизь – немного.

Биохимический анализ крови: общий белок – 69 г/л, мочевина – 5,1 ммоль/л, холестерин – 3,3 ммоль/л, калий – 4,8 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л, АЛТ – 23 Ед/л, АСТ – 19 Ед/л, серомукоид – 0,180 (норма до 0,200)

Кислотно-основное состояние крови: рО₂ – 62 мм.рт.ст. (норма 80-100), р СО₂ – 50 мм.рт.ст. (норма 36-40), рН- 7,29, ВЕ = -8,5 ммоль/л (норма - 2,0 - +2,0).

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какова анатомия данного порока?

3. Какие дополнительные методы обследования следует провести для уточнения диагноза?

4. Как объяснить появление таких симптомов как «барабанные палочки» и «часовые стекла»?

5. В какие сроки жизни появляется диффузный цианоз при этом пороке – с рождения или позже? Почему?

6. Чем объяснить наличие у ребенка тахикардии и одышки?

7. Какие изменения обнаруживаются при рентгенологическом исследовании грудной клетки?

8. Ваше отношение к назначению сердечных гликозидов у данного больного?

9. Если назначение сердечных гликозидов не показано, то почему? Какое направление действия сердечных гликозидов оказывает порочное действие в данной ситуации?

10. Определите терапевтическую тактику.

11. Каковы наиболее частые осложнения оперативного лечения данного порока?

12. Какие нарушения сердечного ритма и проводимости являются наиболее частыми в послеоперационном периоде?