Приобретённые причины умственной отсталости

В 9% случаев умственной отсталости причиной поражения мозга становятся перинатальные вредности, что связывают с гипоксией. Недостаток кислорода в процессе родов может быть обусловлен тяжелыми болезнями матери (сердечно-сосудистой недостаточностью, заболеваниями крови и т. д.). Асфиксия плода обычно сочетается с родовой травмой, чему способствуют быстрые или затяжные роды, узкий таз, лицевое предлежание, ягодичное предлежание плода, недоношенность и переношенность плода, упомянутые вредности внутриутробного периода. Синдром ломкой Х-хромосомы (синдром Мартина-Белл).

Синдром Феллинга

( Фенилкетонурия). Заболевание обусловлено дефицитом фермента гидроксилазы-1-фенилаланина. В результате блокады фермента во всех жидких средах организма концентрация фенилаланина увеличивается в десятки раз. Нарушается обмен триптофана и синтез серотонина, который необходим для нормального функционирования нервной системы. Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина очень высока в раннем детском возрасте, в период созревания мозга.

Клиническая картина. В течение первых двух-трех месяцев жизни у больного ребенка еще не обнаруживаются изменения в развитии, но к четырем-шести месяцам уже заметно отставание в психомоторном развитии, к восьми месяцам это уже становится очевидным. В дальнейшем обнаруживается умственная отсталость, нарушения поведения. Психика тяжело поражена, 95% больных обнаруживают идиотию и имбецильность. У 3-4% констатируется легкая недостаточность интеллекта, у 0,2-0,3% умственные способности почти нормальны.

Часты астенические и неврозоподобные нарушения, повышаются чувствительность, ранимость, истощаемость, утомляемость, проявляются дистимии, страхи, заикания..

.Формы умственной отсталости в связи с эндокринными нарушениями

Врожденные эндокринные нарушения или те, которые возникли в раннем детстве (эндокринопатии) могут приводить к задержке психического развития. Особую роль играют нарушения щитовидной железы (кретинизм), гипофиза.

Кретинизм развивается вследствие гипофункции щитовидной железы, иногда из-за ее полного отсутствия (атиреоз). Различают эндемический и спорадический кретинизм.

Эндемический кретинизм характерен для некоторых районов земного шара и обусловлен недостаточным содержанием йода в питьевой воде (например, ряд горных районов Кавказа). При всех типах эндемического кретинизма (микседерматозном и неврологическом) нервная система поражается в равной степени. Это говорит о том, что влияние недостатка тиреоидных гормонов на нервную систему реализуется в пренатальном периоде. Причиной пренатального гипотиреоза является гипотироксинемия матери и плода.

Для таких больных характерен карликовый рост с непропорциональным развитием частей тела (короткие ноги, длинное туловище). Голова круглая, уплощенная в переднезаднем отделе, лицо отечное, с тестообразной кожей серого цвета, шея очень короткая, также отечная. Отмечаются обычные признаки микседемы. Задержка психического развития часто достигает глубокого слабоумия (тяжелая имбецильность или идиотия). Весьма характерна общая вялость таких больных, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, глухонемота, пирамидные и экстрапирамидные симптомы.

Согласно модели Дж. Доббинга (1974) первый триместр беременности — время формирования самого мозга. Второй триместр — это время максимального роста мозга, когда происходит размножение и миграция нейронов. Во втором триместре формируется аппарат улитки (слух), коры головного мозга, базальных ганглиев (десятая — восемнадцатая неделя). Второй триместр — это и время становления функции щитовидной железы плода (до двенадцатой — пятнадцатой недели она не формируется). Введение йода до зачатия предотвращает эндемический кретинизм.

Олигофрения вследствие родовых осложнений

Причинами родовой патологии могут стать самые различные факторы: узкий таз, «сухие роды» при преждевременном отхождении вод, слабость родовой деятельности, стремительные роды, неправильное предлежание плода и др. Это порождает многообразие механизмов патологического воздействия на череп и мозг ребенка.

Но основными причинами развития мозговой патологии становятся кислородное голодание (аноксия) и механическое повреждение. Внутриутробная асфиксия плода сама по себе может привести к расстройству мозгового кровообращения, например к внутричерепным кровоизлияниям. Помимо асфиксии тяжелые поражения мозга могут быть следствием непосредственной механической травмы, которая также приводит к нарушениям питания мозговых нейронов. Следствием механического повреждения мозга являются внутричерепные кровоизлияния различной локализации. Родовая травма может приводить к непосредственному повреждению мозга и оболочек осколками черепных костей. При олигофрении подобного типа часто развиваются очаговые поражения и эпилептиформные припадки. Степень олигофрении при этом может быть различной (дебильность, имбецильность, идиотия). Так как возможность лечения последствий родовой патологии минимальна, основное значение имеет профилактика родовых осложнений, асфиксий новорожденных.

Олигофрении смешанной этиологии

Особенностью этих видов олигофрений является то, что у больных воздействие наследственного фактора сочетается с различными экзогенными влияниями. К таким случаям относят микроцефалию, гидроцефалию.

Микроцефалия

Микроцефалия была описана еще в XIX веке русскими исследователями (И.П. Мержеевский, Д.С. Зернов, С.С. Корсаков). Если иметь в виду все виды микроцефалий, то это одна из самых частых аномалий с явлениями умственной отсталости. Ее удельный вес в группе олигофрений достигает 10%. Как правило, микроцефалия развивается в силу различных причин (органические заболевания у родителей, асфиксия родовая или внутриутробная, травма в процессе родов и т.д.). При небольшом, но сравнительно пропорциональном туловище отчетливо выступают малые размеры головы, явно не соответствующие размерам тела. Недоразвита черепная часть головы, в то время как лицо развито достаточно и кажется большим. Уменьшение размеров черепа по сравнению с нормой очень велико. У взрослых микроцефалов окружность черепа вместо обычных 53 — 55 см составляет не более 40 — 46 см (в раде случаев даже меньше). Лоб очень покат кзади. Параличи и контрактуры в типичных случаях микроцефалии не возникают. Собственно слабоумие (олигофрения) может в выраженных случаях достигать степени идиотии, но наблюдаются и менее резкие формы (имбецильность).

Черты олигофрении, особенно выражены не у вялых, торпидных, а у подвижных больных-микроцефалов. Для них характерна очень большая подражательность, больные копируют все, что они видят или видели у других, довольно точно воспроизводя все детали движений. Наблюдения за больными дают основание думать, что больные сознательно отдаются какому-нибудь занятию, стараясь достичь определенной цели, например шитью, подметанию комнаты, уборке со стола. Но при ближайшем рассмотрении оказывается, что это только внешнее, притом грубое подражание действиям других без понимания цели и значения. Что касается предполагаемого шитья, то в действительности здесь имеется лишь имитация соответствующих движений, без употребления иголки; совершенно бессмысленным является и подметание комнаты. Слова, которые употребляют больные, являются только попытками воспроизвести слышанные ими звуки, при этом отсутствует понимание смысла. Особой картине соматического строения, в частности лица и головы, характерным особенностям психики соответствуют мозговые изменения. Основным здесь является уменьшение размера и веса мозга. В самых тяжелых случаях вес мозга не превышает 300- 400 г при сохранении общей конфигурации. Микроцефалия является типичным примером задержки развития мозга, приводящей к умственной отсталости.

Гидроцефалия

Основным диагностическим признаком гидроцефалии является увеличенный размер головы и наличие изменений при рентгенографии черепа: истончение костей, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, часто отмечается расширение кожных вен на голове. Характерен экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие, нередко гидроцефалия дает неврологические изменения в виде параличей, парезов, повышения сухожильных рефлексов; на глазном дне отмечаются застойные явления и признаки атрофии зрительных нервов. В некоторых случаях у больных развиваются судорожные эпилептические припадки.

Степень психического недоразвития при гидроцефалии колеблется от легкой дебильности, позволяющей адаптироваться в социальной среде, до идиотии. Речь у таких олигофренов (дебилов), как правило, развита лучше, чем мышление. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, абсолютный музыкальный слух. Фон настроения чаще повышен с оттенком эйфории, благодушия. Такие больные ласковы, доброжелательны, легко привязываются к окружающим. Гораздо реже отмечается раздражительность, склонность к резким аффективным вспышкам. У некоторых больных могут возникать приступы страха. Отмечается паралеллизм между степенью выраженности умственной недостаточности при гидроцефалии и выраженностью самой гидроцефалии с ее тяжелым последтвием — истончением мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах.

Олигофрения как следствие отрицательных психосоциальных влияний

При изучении причин умственной отсталости подтвердилось мнение о том, что олигофрения возникает не только при воздействии биологических причин, она может иметь не только органическую природу, но в ряде случаев развивается вследствие наличия отрицательных микросоциальных факторов. Здесь прежде всего можно назвать особые семейные условия, отрицательно влияющие на ребенка в раннем постнатальном периоде развития. Лишение или ограничение возможностей удовлетворения важнейших потребностей организма (а для растущего организма это имеет особое значение) определяется как депривация. Для возникновения олигофрении в степени дебильности имеют значение различные виды депривации — материнская, сенсорная, социальная, а также их сочетанные виды. Это проявляется в настоящее время довольно часто в полном отсутствии материнской заботы, нежности, ласки; в том, что ребенок не получает достаточной информации, стимуляции в случаях социальной изоляции семьи. Депривация возникает при расстройствах функции основных органов чувств (например, слуха, зрения) и отсутствии специального обучения и воспитания, когда ребенку не прививают самые необходимые навыки. Наиболее ярким примером депривации является существование ребенка с самого раннего возраста вне человеческой среды («синдром Маугли», «ребенок-волк»). В таких, правда, очень редких случаях у детей обнаруживается глубокая степень интеллектуальной недостаточности с невозможностью ее стимуляции и восстановления, несмотря на специальные усилия медиков, психологов, социологов. Подобная патология может наблюдаться в семьях алкоголиков, больных, страдающих олигофренией. Таких примеров, к сожалению, достаточно много.

Острые или хронические эмоциональные стрессы в течение беременности могут оказаться причиной пороков развития, малой массы плода и умственной отсталости.

Влияние недоношенности и переношенности на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности. Частота неврологических и психических нарушений у таких детей составляет не менее 20%.).

Социальные и культурные факторы.

Личный опыт, среда и особенно семейное окружение оказывают серьезное влияние на развитие интеллекта и личности ребенка. Условия, в которых ребенок воспитывается в раннем возрасте, во многом предопределяют его дальнейшую жизнь. Для оптимального психомоторного развития формирование навыков должно происходить в чувствительные (критические) периоды жизни. Обнаружено, что для освоения цвета, формы, звука и материала предметов наиболее подходящее время — от 2,5 до 6 лет.

Благоприятная атмосфера в семье — непременное условие развития когнитивных функций и формирования эмоциональной сферы. Препятствием развития ребенка могут стать условия депривации, в которых он не сможет приобрести социальный опыт или этот опыт окажется недостаточным. Наиболее важные факторы депривации таковы:

1) недостаточность и непоследовательность материнской заботы с элементами пренебрежения;

2) искаженное воспитание психически больными или отсталыми родителями;

3) дезорганизация семейной жизни в связи с отсутствием отца или матери или их антисоциальное поведение;

4) социальная изоляция семьи;

5) неблагоприятные материально-бытовые условия, невозможность владения личными вещами — игрушками, одеждой, постелью и т. д.

У ребенка, воспитывающегося в условиях депривации, ограничены возможности для обучения, что влечет за собой отставание формирования речи, моторных, познавательных функций и способности общения. Все это негативно отражается на решении жизненных задач ребенком и ухудшает обучаемость . Влияние частичной депривации может сказаться на тех детях, которые ослаблены врожденными вредностями или рано перенесенными болезнями, следующими одна за другой. Другая иллюстрация интеграции биологических и социальных факторов — воспитание личностно незрелой матерью-подростком недоношенного ребенка или рождение ребенка в социально неблагополучной семье. При этом основную опасность для психического развития ребенка представляет не столько сама недоношенность, если его масса не слишком мала, сколько сочетание последней с особенностями социальных условий, в которых он рождается и воспитывается.

В происхождении тяжелой степени умственной отсталости участвует комплекс наследственных (хромосомные аберрации, гены большого действия) и серьезных внешних факторов (травмы, нейроинфекции). Эти факторы оказывают сильное негативное воздействие на формирование мозговых структур, а также на развитие плода в целом.

3. Средняя степень умственной отсталости.

Олигофрения характеризуется различной глубиной психического недоразвития, в связи с этим она подразделяется по степени умственной отсталости на дебильность (легкая степень нарушения интеллекта), имбецильность (средняя степень) и идиотию. В типических случаях эти клинические варианты определяются без труда, но граница между легкой степенью идиотии и глубокой имбецильностью, так же как между выраженной дебильностью и нерезкими проявлениями имбецильности являются в известной степени условными..

Имбецильность

(от лат. imbecillus — слабый, незначительный) — средняя степень выраженности задержки (ретардации) психического развития, при которой больные могут образовывать представления, но формирование понятия для них невозможно. Способность к абстрактному мышлению утрачена, так же как и к обобщению, но имбецилы могут приобретать навыки самообслуживания (сами одеваются, едят, следят за собой). Они приучаются и к простому труду, вырабатывая эти навыки путем тренировки (могут помогать в уборке помещения, изготовлять бумажные пакеты). . Особенности внимания .

Для средней степени умственной отсталости характерно нарушение внимания. Оно с трудом привлекается, отличается неустойчивостью и отвлекаемостью. Крайне слабое активное внимание препятствует достижению поставленной цели. При благоприятных условиях его удается значительно улучшить, можно добиться более активного включения в занятия с воспитателем, переключения в процессе выполнения освоенной деятельности.

Особенности памяти

Память развита недостаточно. Ее объем мал, однако к подростковому возрасту он может увеличиваться, достигая уровня, имеющегося у легко отсталых детей. Долговременная память совершенствуется лучше кратковременной. При воспроизведении запечатленного материала часто возникают искажения. Нарушено произвольное запоминание. Страдает как логическая, так и механическая память. Дети с умеренной умственной отсталостью по программе коррекционной школы (8-го вида) необучаемы. Незначительная их часть, главным образом за счет неплохой механической памяти, осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и элементарного счета. Образовательные программы (в специальных классах коррекционных школ или интернатах) могут дать им возможность для развития своего ограниченного потенциала и расширения круга навыков самообслуживания и ориентировки в ближайшем окружении. С трудом освоенные знания обычно применяются механически, как заученные штампы. В результате обучения посредством наглядного многократного показа с постепенным усложнением задания в течение нескольких лет удается подготовить подростков к труду и жизни в трудовом коллективе. Помимо уроков труда приходится закреплять навыки чтения и счета, связанные с трудовыми процессами. Введение уроков социальной адаптации, воспроизводящих наиболее часто встречающиеся жизненные ситуации, облегчают их абилитацию .

Умеренно умственно отсталые взрослые, спокойные и поддающиеся руководству, обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий, постоянном наблюдении

Особенности мышления.

У умеренно умственно отсталых субъектов запас сведений и представлений весьма ограничен. Они с трудом оперируют имеющимися представлениями. Мышление у них конкретное, непоследовательное, тугоподвижное. Страдает развитие даже наглядного мышления. Образование отвлеченных понятий либо недоступно, либо резко ограничено самыми элементарными обобщениями. Их можно научить группировать одежду, животных и т. д. Устанавливать различия им удается только на конкретных предметах. Они совершенно не способны оперировать отвлеченными понятиями. Понятийные обобщения образуются с большим трудом или происходят на ситуативном уровне. Эти расстройства мышления проявляются в крайне неполноценном использовании предметов и орудий при решении наглядно-практических задач: жизненно-бытовых, игровых и конструктивных, в которых в качестве средств решения выступает наглядный или представляемый образец. Они не умеют анализировать предмет, применять приемы сравнения, переноса, целенаправленного поиска. Их затрудняет установление связей между отдельными звеньями задачи. Из-за этого отсутствует целенаправленность, быстрота и точность реакций, переключаемость с одного действия на другое, не развит самоконтроль . Составить связный рассказ по сюжету самой элементарной картинки не удается. Чаще всего называются отдельные изображенные предметы. Они не могут расположить по порядку картинки, объединенные единым сюжетом, и понять последовательность происходящего. Суждения бедны, как правило, являются повторением услышанных советов, рекомендаций и т. д.

Некоторые умеренно умственно отсталые дети усваивают все буквы, сливают их в слоги и читают даже короткие тексты. Осмысление прочитанного текста, как правило, выше их возможностей. Они воспринимают его фрагментарно и потому передают содержание не связанными между собой отрывками. Они усваивают материал неосознанно, механически. Овладевают порядковым счетом, совершают простейшие арифметические операции на конкретном материале. Отвлеченный счет в пределах первого десятка им не удается. Решение задач для них практически невозможно. В значительной степени это связано с тем, что условие задачи не удерживается в памяти, а смысловые связи не устанавливаются.

Основные трудности умеренно умственно отсталых детей при решении задач:

Слабое принятие задачи,

обусловленное недостаточно сильной мотивацией,

уход от задачи, психическая пассивность;

Отсутствие ориентировки в задаче,

т. е. понимания связей между звеньями;

Неспособность к «осмысленной» организации

своей деятельности по выполнению задачи,

т. е. последовательного перехода от одного действия к другому,

осуществления связи между действиями,

применения адекватных способов действия,

неумение правильно использовать наглядные средства для решения задачи.

Самостоятельная трудовая деятельность им не доступна.