ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. Портальная гипертензия - патологическое состояние, характеризующее-

Портальная гипертензия - патологическое состояние, характеризующее-

ся комплексом@ клинических проявлений, обусловленных нарушением кровообра-

щения и повышением давления в портальной системе (нормальное давление

составляет 5-6 мм рт. ст.).

Классификация портальной гипертензии основана на принципах локализа-

ции препятствия портальному кровотоку, клинико-топографических особеннос-

тях и патогенезе заболевания.

Классификация видов блокады портального русла (М.Д. Пациора,1974).

Надпеченочная блокада портального кровообращения:

- цирроз Пика сердечного происхождения;

- болезнь Киари (тромбоз печеночных вен);

- синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных

вен, стеноз или облитерация ее выше печеночных вен, сдавление опухолью,

рубцами).

Внутрипеченочная блокада портального кровообращения:

- циррозы печени различной формы;

- опухоли печени (сосудистые, паразитарные, железистые);

- фиброз печени (портальный, рубцовый, после травмы, локальных воспали-

тельных процессов).

Внепеченочная блокада портального кровообращения:

- флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены или ее ветвей, сдавле-

ние воротной вены или ее ветвей рубцами, опухолями, инфильтратами;

- врожденный стеноз или атрезия воротной вены или ее ветвей.

Смешанная форма блокады портального кровообращения:

- цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены (первичный цир-

роз печени, тромбоз воротной вены как осложнение);

- тромбоз воротной вены с циррозом печени (портальный цирроз печени

как следствие тромбоза воротной вены).

По клиническим проявлениям и состоянию кровообращения в порто-пече-

ночной системе различают три стадии портальной гипертензии:

1. Компенсированная (начальная стадия - умеренное повышение пор-

тального давления, компенсированное внутрипеченочное кровообраще-

ние, спленомегалия с гиперспленизмом или без него);

2. Субкомпенсированная (высокое портальное давление, спленомегалия,

варикозно расширенные вены пищевода и желудка с кровотечением или

без кровотечения из них, выраженные нарушения кровообращения в

порто-печеночной системе);

3. Декомпенсированная (спленомегалия, варикозно расширенные вены пи-

щевода и желудка с кровотечением или без кровотечения из них, ас-

цит, выраженные нарушения кровообращения печени в системе ворот-

ной вены и центрального кровообращения).

При нарушениях кровообращения в портальной системе, вызванных разны-

ми формами блокады, важную роль играет коллатеральное кровообращение. Все

коллатерали воротной вены разделяются на:

1. порто-портальные, или гепатопетальные;

2. порто-кавальные, или гепатофугальные.

В зависимости от формы и степени нарушения портального кровообраще-

ния функционируют различные группы анастомозов.@ Гепатофугальный кровоток

является наиболее частым путем оттока портальной крови из портальной сис-

темы. Основными путями оттока портальной крови в систему полых вен яв-

ляются три вида порто-кавальных анастомозов:

1. Анастомозы в области кардиальной части желудка и брюшной части

пищевода, соединяющих систему воротной вены с верхней полой че-

рез систему непарной вены;

2. Анастомозы, представляющие венозные сплетения стенки прямой киш-

ки, верхние геморроидальные вены, откуда кровоток посредством

средних и нижних геморроидальных вен направляется в надчревные,

то есть систему нижней полой вены;

3. Анастомозы, образованные околопупочными венами. Эти вены посред-

ством пупочной вены сообщаются с левой ветвью воротной вены или ее

основным стволом, а области пупочного кольца анастомозируют с ве-

нами передней брюшной стенкии диафрагмы, осуществляя связь пор-

тальной системы с обеими полыми венами.

Частота варикозных изменений вен пищевода и желудка находится в пря-

мой связи с высотой портального давления. Давление в портальной системе

на уровне 250 мм вод. ст. является критическим, выше которого почти во

всех случаях наблюдаются расширенные вены пищевода. Клиническая картина

портальной гипертензии многообразна, во многом обусловливается первичным

заболеванием, и особенно вовлечением в процесс печени, характером блока.

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

Клиническая картина заболевания зависит от быстроты и полноты обту-

рации печеночных вен, состоятельности коллатерального кровообращения, ха-

рактера и тяжести проявлений основного заболевания, обусловившего разви-

тие синдрома Бадда-Киари.

Различают острую и хроническую формы заболевания. При острой форме у

больного внезапно появляются сильные боли в области печени, последняя

быстро увеличивается в размерах, становится плотной, болезненной, быстро

развивается асцит (нередко геморрагический) не поддающийся диуретической

терапии. При вовлечении в процесс нижней полой вены развиваются отеки

нижних конечностей. У больных отмечается лихорадка, умеренная желтуха,

возникают признаки кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена) и,

наконец печеночная кома. Чаще всего смерть наступает в течении первых 3-4

суток.@ При хронической форме все изменения в портальной системе возни-

кают не так быстро (увеличение печени, появление асцита, желтухи). Кро-

вообращение компенсируется за счет включения каво-кавальных и порто-ка-

вальных анастомозов. Больные часто погибают от кровотечений из варикозно

расширенных вен пищевода и желудка.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

В 70% случаев ее причиной является цирроз печени. Клиническая карти-

на зависит от степени печеночно-клеточной недостаточности, активности

цирротического процесса в печени и стадии портальной гипертензии. Воз-

раст больных - преимущественно от 30 до 50 лет. Ранними симптомами слу-

жат упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм,

периодический понос, похудание. больных беспокоят нарастающая слабость,

быстрая утомляемость, головные боли, нарушения сна. Характерны изменения

кожи. Типичны проявления геморрагического диатеза. Печень может быть уве-

личена, уменьшена или нормальных размеров. Значительное увеличение селе-

зенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен

с возможными кровотечениями, асцит, развитая сеть венозных коллатералей в

коже передней брюшной стенки живота ("капут медуза") - поздние симптомы

этой формы портальной гипертензии. Часто развиваются кровотечения из ва-

рикозных вен пищевода и желудка, причем уже первое кровотечение бывает

роковым, так как ведет к резкому ухудшению функции печени. Спленомегалия

отмечается почти во всех случаях цирроза печени. Могут наблюдаться и из-

менения со стороны периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцито-

пения). Гипертензия при внутрипеченочном блоке всегда тотальна, но воз-

можно ее преобладание в гастролиенальной или кишечно-мезентериальной зо-

не портальной системы. При гастролиенальном типе боль чаще локализуется в

эпигастрии или чаще левом подреберье, застойные вены определяются в зоне

большой кривизны желудка и селезенки, высоких отделах пищевода. При ки-

шечно-мезентериальном типе боль локализуется вокруг пупка, подвздошных

областях, правом подреберье. Застойные вены определяются в зоне диафраг-

мы, печени, кишок. Варикозные вены в пищеводе выражены незначительно.

ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

Главными симптомами внепеченочной формы портальной гипертензии яв-

ляются: спленомегалия (с гиперспленизмом или без него), варикозное рас-

ширение вен пищевода и кардиального отдела желудка и кровотечения из них.

Заболевание обычно развивается медленно, плавно, с многократными пищевод-

но-желудочными кровотечениями. Типичны жалобы на чувство тяжести в левой

половине живота, снижение аппетита, неустойчивый стул, носовые кровотече-

ния, появление "синяков" на конечностях. Характерна значительная сплено-

мегалия без увеличения печени. Асцит развивается редко, после массивных

кровотечений, и легко ликвидируется после устранения гипопротеинемии и

анемии. Заболевание может протекать практически бессимптомно, иногда пер-

вым признаком бывает увеличение селезенки, случайно обнаруженное при ос-

мотре, или внезапно развившееся кровотечение из варикозно расширенных вен

пищевода.

ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

Диагностика портальной гипертензии и ее форм невозможна без комплек-

сного применения ряда методов лабораторных и инструментальных исследова-

ний. Для правильного выбора метода лечения в задачи диагностики, помимо

распознавания и дифференцирования заболевания, входит установление:

1. степени компенсации функции печени;

2. активности процесса;

3. стадии изменения портопеченочного кровообращения;

4. наличия или отсутствия синдрома гиперспленизма.

В лабораторной диагностике СПГ наряду с общегематологическими мето-

дами основное место занимают биохимические исследования, позволяющие оце-

нить функциональное состояние печени,подтвердить повреждение органа, а

также судить о его тяжести.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. УЗИ - позволяет судить о наличии портальной гипертензии на основании

увеличения диаметра воротной, селезеночной вен и недостаточного расши-

рения портальной вены во время вдоха.

2. СПЛЕНОМАНОМЕТРИЯ (в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст.).

3. ГЕПАТОМАНОМЕТРИЯ (методика основана на том, что независимо от положе-

ния иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в пор-

тальной системе).

4. ПОРТОМАНОМЕТРИЯ (исследование основано на определении давления в во-

ротной вене путем катетеризации ее через бужированную пупочную вену).

5. СПЛЕНОПОРТОГРАФИЯ (исследование дает четкое представление о состоянии

спленопортального русла).

6. ПОРТОГЕПАТОГРАФИЯ (способ контрастирования ч/з бужированную пупочную

вену).

7. МЕЗЕНТЕРИКОГРАФИЯ (способ контрастирования сосудов портальной системы

посредством прямого введения контрастных веществ в разветвления бры-

жеечных вен).

8. НЕПРЯМАЯ ПОРТОГРАФИЯ (выполняется путем катетеризации по Сельдингеру

селезеночной артерии и введения в нее контраста, при этом в ходе ве-

нозной фазы получают спленопортограмму).

9. КАВОГРАФИЯ и ВЕНОГЕПАТОГРАФИЯ (исследование выполняется путем проведе-

ния катетера через локтевую вену в нижнюю полую вену и печеночные ве-

ны. Имеет решаюшее значение в распознавании болезни и синдрома

Бадда-Киари).

10. ЭЗОФАГОГРАФИЯ (позволяет диагностировать варикозное расширение вен

пищевода и кардиального отдела желудка).

11. ЭЗОФАГОГАСТРОСКОПИЯ.

12. РАДИОНУКЛИДНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ (внутривенная радиопортография - опреде-

ление кардиопортального времени)

13. СКАНИРОВАНИЕ ПЕЧЕНИ (метод изучения распределения радионуклидов, сеп

лективно поглощаемых печенью, с целью оценки ее структуры).

14. ЛАПАРОСКОПИЯ С БИОПСИЕЙ ПЕЧЕНИ.

15. КТ.

ПИЩЕВОДНО-ЖЕЛУДОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ.

Варикозное расширение вен пищевода и желудка имеет в своей основе

повышение портального давления. Этому способствует анатомическая связь

портальной и кавальной систем через вены желудка и пищевода, непарную и

полунепарную вены. Предрасполагающими факторами являются: магистральный

тип строения вен пищевода и слабая окружающая их опора в виде@ рыхлого

подслизистого слоя. Пусковыми факторами являются: гипертонические кризы в

портальной системе; пептическое действие желудочного сока на измененную в

результате трофических нарушений слизистую оболочку пищевода; нарушения в

свертывающей системе крови. Диагностика основывается на наличии профуз-

ного кровотечения в виде срыгивания свежей неизмененной непенящейся кро-

ви без рвотных движений. Но при затекании крови в желудок могут наблю-

даться рвота "кофейной гущей" и мелена.

Лечение.

Цели консервативной терапии:

1. Остановка кровотечения;

2. Восполнение потерянной крови;

3. Коррекция функции печени.

Методы консервативной терапии:

1. Медикаментозная гемостатическая терапия: викасол, аминокапроновая кис-

лота, раствор хлорида кальция, питуитрина и др.

2. Применение зонда Сенгстакена-Блекмора.

3. Инъекционная склерозирующая терапия:

- склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены,

приводит к их тромбозу;

- манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% слу-

чаев, выполняют эндоскопически.

Оперативное лечение острого кровотечения - показано при неэффектив-

ности консервативной терапии. Операцией выбора считают гастротомию с про-

шиванием кровоточащих вен.

Летальность при первых кровотечениях колеблется от 20 до 60-70%. Че-

рез год после первого кровотечения умирает 70, а через два года - 80%

больных с циррозом печени. При подпеченочном блоке прогноз лучше: при нем

через год после первого большого кровотечения живы еще 80% больных.

АСЦИТ.

Асцит является одним из тяжелых проявлений портальной гипертензии.

Накоплением жидкости в брюшной полости может осложняться любое заболева-

ние печени, но наиболее часто асцит встречается при циррозе печени.

Патогенез развития асцита:

1. Гипертензия внутрипеченочная;

2. Гипоальбуминемия вследствие нарушения синтеза белков печенью;

3. Гиперальдостеронизм, приводящий к задержке жидкости и солей в организ-

ме;

4. Портокавальные анастомозы (за исключением портокавальных анастомозов

бок в бок и мезентерико-кавальных анастомозов) усугубляют асцит.

В клиническом отношении различают три варианта асцита:

1. Транзиторный - под воздействием терапии состояние больного улучшается

и уменьшается асцит;

2. Прогрессирующий - терапия неэффективна или дает лишь временный эффект;

3. Дистрофический асцит - конечная стадия заболевания.

Диагноз. Выявляют симметричное увеличение живота, выбухание пупка,

притупление перкуторного звука в отлогих местах живота. При скоплении

большого кол-ва жидкости диагноз очевиден. УЗИ и лапароцентез - дополни-

тельные методы диагностики.

Лечение.

1. Ограничение потребления Na, постельный режим, иногда ограничение прие-

ма жидкости. Возможно применение антагонистов альдостерона и мягких

диуретиков.

2. Лапароцентез. Проводят при большом кол-ве жидкости, нарушениях дыха-

ния и сердечной деятельности. Следует помнить, что на каждый 1 л уда-

ляемой жидкости необходимо в/в вводить 10 г альбумина.

3. Отведение асцитической жидкости непосредственно в сосудистое русло

(брюшно-яремное шентирование с клапаном ЛеВина) применяют при неэффек-

тивности консервативных мероприятий. В 40% случаев асцит появляется

вновь (причины - тромбоз вен или обтурация клапана).

Осложнения асцита - нарушение дыхания и сердечной деятельности, ин-

фицирование асцита.

Прогноз асцита неблагоприятный. Продолжительность жизни с момента

обнаружения его 1-3 года.

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ.

Часто возникает при портальной гипертензии. Приблизительно у полови-

ны больных,перенесших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разре-

шается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.

Лечение гиперспленизма консервативное.

Показание к спленэктомии:

1. Начальный цирроз печени с выраженными явлениями гиперспленизма, гемор-

рагическим и гемолитическим синдромами без варикозного расширения вен

пищевода. В этой же ситуации, но при выраженной портальной гипертен-

зии спленэктомия как самостоятельная операция не показана.

2. У больных с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и же--

лудка - тромбоз селезеночной вены, подтвержденный рентгенологически.

Осложнения спленэктомии у больных с портальной гипертензией:

1. Рецидивные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желуд-

ка (до 90%).

2. Сепсис (особенно у детей).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

Основным показанием к оперативному лечению является выраженная пор-

тальная гипертензия (давление выше 250 мм вод.ст.) с градиентом давления

между портальной и кавальной системами не менее 10 мм рт.ст. Для выполне-

ния плановой операции необходимы достаточная сохранность функции печени,

отсутствие проявлений энцефалопатии, неактивная фаза патологического про-

цесса по данным клинических, биохимических и морфологических исследова-

ний. Противопоказаниями к оперативному лечению у больных циррозом печени

служат прогрессирующая желтуха и возраст старше 55 лет.

Все оперативные вмешательства, применяемые для лечения портальной

гипертензии делят на шесть групп:

1. Операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной

полости;

2. Операции, направленные на создание новых путей оттока крови из пор-

тальной системы (сосудистые и органные анастомозы);

3. Операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систе-

му (спленэктомия, перевязка артерий);

4. Операции, направленные на прекращение связи вен желудка и пищевода с

венами портальной системы;

5. Операции, направленные на усиление регенерации печени и внутрипеченоч-

ного артериального кровообращения;

6. Операции, направленные на декомпрессию лимфатической системы (наруж-

ное дренирование грудного лимфатического протока, лимфовенозные анас-

томозы).

ПРОГНОЗ.

Прогноз при ПГ зависит в первую очередь от состояния печени, ее

"функциональных запасов", что и определяет исход у оперированных больных.

С целью прогноза,больных с циррозом печени, обычно делят по тяжести

состояния на три группы:

Группа А (легкая): билирубин - ниже 34,2 мкмоль/л, альбумин сыворот-

ки - выше 35 г/л, неврологических симптомов - нет, состояние упитанности-

отличное, асцита - нет.

Группа В (средняя): билирубин - 34,2-51,3 мкмоль/л, альбумин - 30-35

г/л, асцит - легко устраним, неврологические симптомы - минимальны, сос-

тояние упитанности - хорошее.

Группа С (тяжелая): билирубин - выше 51,3 мкмоль/л, альбумин - ниже

30 г/л, асцит - трудно устраним, неврологические симптомы - тяжелые, воз-

можна кома, состояние упитанности - плохое, кахексия.

У больных группой А прогноз хороший, они переносят большую сложную

операцию, смертность ниже 10%. У больных группы С ожидаемая продолжи-

тельность жизни составляет только несколько месяцев и операционная ле-

тальность выше 50%. группа В занимает в этом отношении среднее положение

между двумя выше названными группами.