ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Термин "портальная гипертензия" характеризует комплекс пато­логических изменений, возникающих при затруднении тока крови в портальной системе. Эти изменения сводятся в основном к наличию высокого портального давления с замедленным кровотоком, спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода, желудка и кровотече­нию из них, расширению вен передней брюшной стенки и асциту.

В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушение в портальном кровообращении, различают внутрипеченочный, внепеченочный и смешанный тип блокады портальной системы.

Этиология. Наиболее частой причиной внутрипеченочной формы портальной гипертензии являются циррозы печени, ре­же - тромбоз печеночных вен или стеноз нижней полой вены (синдром Бадда-Хиари), опухолевые процессы (доброкачественные и злокачест­венные опухоли печени, эхинококк печени).

В развитии синдрома внепеченочной портальной гипертен­зии основным этиологическим фактором является облитерация селезеноч­ной вены, сдавление воротной вены или ее ветвей опухолями, рубцами или воспалительными инфекциями, врожденная аномалия развития портальной системы, кавернозная трансформация воротной вены.

В возникновении патологии в сосудах портальной системы пер­востепенное значение имеют инфекционные заболевания (малярия, туберкулез, брюшной тиф, дизентерия и др.), а также травмы, воспали­тельные заболевания органов брюшной полости, пупочный сепсис.

Патогенез. Патогенез портальной гипертензии и симпто­мов, сопутствующих ей, сложен и во многом зависит от локализации и характера патологического процесса.

Основным регуляторным механизмом портальной циркуляции является печень. Этот орган имеет два приносящих кровь сосуда - пе­ченочную артерию и воротную вену, которые дренируются единой системой через синусоиды и печеночные вены в нижнюю полую вену (Рис.1). При циррозе печени происходит уменьшение количества синусоидов в связи с их облитерацией. В результате этого отток крови из воротной вены в печеночные испытывает затруднение. Портальное давление, которое в норме составляет 150-200 мм вод. ст., повышается иногда до 400-600 мм вод.ст. Затруднение оттока крови через печеноч­ные вены в свою очередь способствует возникновению непосредст­венных сообщений между печеночной артерией и воротной веной на Уровне артериол и венул (артерио-венозные фистулы), что еще больше увеличивает давление в воротной вене.

Рис. 1. Схема портального кровотока и давления (в мм вод.ст) в различных венозных бассейнах

При тромбозе печеночных вен или стенозе нижней полой вены на уровне диафрагмы происходит нарушение оттока крови из печеночных вен. Это также ведет к возникновению портальной гипертензии.

В патогенезе внепеченочной портальной гипертензии основное значение имеют степень облитерации воротной вены и наличие или отсутствие портокавальных анастомозов.

Рис.2. Портокавальные анастомозы.

Рис.3. Пути притока крови к

венам кардии и нижней трети

пищевода при портальной

гипертензии.

Повышение давления в портальной системе ведет к возникнове­нию варикозно расширенных вен в зависимости от возникших или предсуществующих портокавальных анастомозов. Различают три ос­новные группы портокавальных анастомозов (Рис.2), ведущих к воз­никновению варикозного расширения вен:

• гастроэзофагеальные венозные сплетения образуют анасто­мозы, соединяющие воротную вену с верхней полой веной через непарную и полунепарную вену;

• венозные сплетения стенки прямой кишки образуют анасто­мозы между портальной и канальной системами через ге­морроидальные вены;

• анастомозы, образованные пупочной и околопупочными ве­нами.

Рис.4. Расширенные вены передней брюшной стенки ("голова медузы").

В первом случае возникают варикозно расширенные вены пище­вода и желудка с рецидивами кровотечений из них (Рис.3); во втором - геморрой; и в третьем - расширенные вены передней брюшной стенки ("голова медузы") (Рис. 4).

В патогенезе спленомегалии и асцита при портальной гипертензии, помимо высокого давления, в портальной системе имеют значение многие другие факторы, такие как: нарушение обменных функций пе­чени, лимфостаз, возникающий параллельно венозному стазу, задержка в организме натрия, снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови, повышение проницаемости капилляров портального русла, вяло протекающие воспалительные процессы в брюшной по­лости и другие факторы.

Клиника.Клиника портальной гипертензии характеризуется рядом симптомов ни одни из которых, за исключением варикозного расширения вен пищевода и желудка, не являются патогномоничными. Только их комплекс дает основание к постановке диагноза. Независи­мость возникновения отдельных симптомов от локализации порталь­ной блокады, а также их непостоянство затрудняют диагностику и час­то приводят к ошибкам в трактовке той или иной формы портальной гипертензии.

Синдром внутрипеченочной портальной гипертензии по существу является проявлением той или иной формы цирроза пече­ни и во многом зависит от распространенности процесса в печени и функционального состояния последней. Сочетание симптомов пор­тальной гипертензии при этом может быть самое различное: спленомегалия и расширение вен пищевода и желудка; спленомегалия и асцит; спленомегалия, расширение вен пищевода и асцит.

Синдром Бадд-Хиари имеет много общего с клиникой цирроза печени, осложненного асцитом, хотя в основе его лежит блок нижней полой вены на уровне диафрагмы или тромбоз печеночных вен. При данной патологии больные жалуются на общую слабость, похудание и увеличение живота, иногда беспокоят боли в правом под­реберье. Как правило, заболевание сопровождается стойким асцитом, иногда отеками и расширением вен нижних конечностей. Часто выяв­ляется расширенная сеть коллатералей на передней брюшной стенке, особенно в ее латеральных отделах. Селезенка нередко увеличена, но может быть и неизмененной. Наблюдаются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Иногда появляется желтуха, выраженная в той или иной степени, боли в суставах. Временами отмечается подъ­ем температуры.

Синдром внепеченочной портальной гипертензии, не­смотря на полиэтиологичность, более однотипен. В большинстве слу­чаев он является следствием закончившегося основного процесса, не играющего важной роли в клинике портальной гипертензии.

Внепеченочная портальная гипертензия в основном проявляется в 2-х вариантах: спленомегалией с гиперспленизмом, либо спленомегалией с гиперспленизмом и варикозным расширением вен пищевода И желудка. Крайне редко наблюдается асцит, возникающий только после массивной кровопотери.

Заболевание чаще проявляется у детей и в молодом возрасте. В большинстве случаев первым симптомом заболевания бывает случай­но обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотече­ние из варикозно расширенных вен пищевода. С этого времени боль­ные впервые узнают о своем заболевании и часто не могут сообщить никаких сведений о его причине.

Диагностика.Современные методы исследования - спленопортография, спленоманометрия и рентгенологическое исследова­ние вен пищевода, позволяют более точно диагностировать ту или иную форму портальной гипертензии и дифференцировать ее от спленомегалий системного характера и других заболеваний. Установление истинного диагноза и типа портальной гипертензии имеет решающее значение в выборе метода лечения. Так, при спленомегалиях систем­ного характера портальное давление, как показали исследования, не превышает 180-200 мм вод.ст. На спленопортограмме при системном заболевании крови (без нарушения портального кровообращения) на­блюдается нормальное портальное русло.

При внутрипеченочной портальной гипертензии, по­мимо расширения селезеночной и воротной вен, довольно часто име­ется ретроградное заполнение других вен портальной системы.

При внепеченочной портальной гипертензии типичной является блокада портального кровообращения вне печени.

Исключительно важное значение в дифференциальной диагно­стике спленомегалий различного происхождения приобретают рентге­нологическое и эндоскопическое исследования пищевода и желудка с целью выявления расширенных вен. Последние появляются только при портальной гипертензии и не встречаются при других гематологи­ческих заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.

Ультрозвуковая допплерография (в том числе дуплексное скани­рование) дают важную информацию о поражении портальной систе­мы, уровня и степени стеноза, величины объемного кровотока в пор­тальных венах. В сомнительных случаях используется лапараскопия.

Диагностика синдрома портальной гипертензии с выраженными симптомами не представляет больших затруднений. Наличие морфо­логических и функциональных изменений со стороны печени с указа­нием в анамнезе на ее заболевание (болезнь Боткина, гепатит, холеци­стит и др.) в сочетании со спленомегалией и кровотечением из вен пи­щевода или асцитом либо расширением вен передней брюшной стенки на уровне пупка настолько характерны для синдрома внутрипеченочной портальной гипертензии, что не вызывают сомнений в правильно­сти диагноза.

Не представляет также больших затруднений и диагностика син­дрома внепеченочной портальной гипертензии, особенно у молодых больных, при типичной клинической картине, когда имеются спленомегалия в сочетании с кровотечением из вен пищевода, явления гиперспленизма, отсутствие изменений со стороны печени и в анамнезе приводятся данные о ее заболевании. Проявления гиперспленизма (не­зависимо от размеров селезенки), характеризуются изменениями в анализах крови - анемией, тромбоцитопенией и лейкопенией.

Дифференциальная диагностика.В диффе­ренциальной диагностике внутри- и внепеченочной форм портальной гипертензии может помочь анамнез. Указание на увеличение селезен­ки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, трав­му, лихорадочное состояние невыясненной этиологии, нагноительные процессы в брюшной полости и другие заболевания дают основание заподозрить внепеченочную форму портальной гипертензии.

Наоборот, перенесенный гепатит (болезнь Боткина), хронический алкоголизм, кишечные заболевания, сифилис, малярия, бруцеллез и другие заболевания должны навести на мысль о наличии внутрипеченочной портальной гипертензии.

Наличие у больных только спленомегалии с явлениями гиперспле­низма без выраженных изменений со стороны печени и других симптомов портальной гипертензии вызывает необходимость в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, сопровождающимися спленомегалией, например, болезнью Гоше, гемолитической анемией, хроническим мийелолейкозом и др. При перечисленных заболеваниях тщательный ана­лиз особенностей клиники, наряду с изучением пунктата костного мозга и селезенки, дают возможность избежать ошибок в диагностике. Установ­ление нормального или незначительно повышенного портального полно­стью исключают синдром портальной гипертензии.

Часто синдром внепеченочной портальной гипертензии диагно­стируют как болезнь Верльгофа. Основанием для этого является нали­чие тромбоцитопении, кожных геморрагии и желудочных кровотече­ний. Однако диагноз болезни Верльгофа легко может быть отвергнут при наличии спленомегалии, которая нехарактерна для этого заболе­вания; желудочные кровотечения редки.

Внутрипеченочную портальную гиперплазию, осложненную ас­цитом, необходимо дифференцировать с циррозом Пика (при перикар­дите), болезнью Бадд-Хиари или тромбозом нижней полой вены. В частности, при перикардите характерны симптомы сердечной недоста­точности: акроцианоз, глухость тонов сердца, расширение его границ, высокое венозное давление как в системе верхней, так и нижней полых вен. Печень, как правило, увеличена, селезенка же часто остается не­измененной или умеренно увеличенной.

Труднее дифференцировать внутрипеченочную форму порталь­ной гипертензии с асцитом от синдрома Бадд-Хиари. Клиника синдро­ма Бадд-Хиари не имеет специфических признаков. Начало заболева­ния может быть острым с высокой температурой, болями в области печени и быстрым ее увеличением. В хронической стадии заболевания печень остается значительно увеличенной и плотной. Селезенка уме­ренно увеличена, имеется асцит, могут быть кровотечения из вен пи­щевода. Диагноз ставится на основании рентгеноконтрастного иссле­дования нижней полой вены (каваграфии), при котором выявляется стеноз или непроходимость ее на уровне диафрагмы. Различное давле­ние в системе нижней и верхней полых вен также является важным диагностическим признаком. При циррозе печени давление в системе нижней полой вены остается в пределах нормы, тогда как при синдро­ме Бадд-Хиари оно бывает высоким. При циррозе Пика давление по­вышено в обеих венозных системах.

Лечение.Лечение портальной гипертензии в основном хи­рургическое. Оно направлено главным образом на предотвращение рецидивов кровотечения из вен пищевода и скопления асцитической жидкости. Все существующие оперативные методы можно разделить на четыре группы:

1) операции, направленные на создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментоплексия, органопексия, портокавальные анастомозы);

2) операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий);

3) операции, направленные на разобщение связей вен пищевода и желудка с венами портальной системы (резекции кардии, опе­рация Таннера, Петровского, Пациоры, Караванова, перевязка вен желудка и пищевода);

4) сочетанные операции 1,2,3 групп и вмешательства, направ­ленные на улучшение артериального кровообращения печени (денервация печеночной артерии, оментогепатопексия).

Операции, направленные на создание новых путей оттока крови из портальной системы, представляют наибольший интерес. Эта цель осуществляется двумя путями: оментопексией в различных вариантах и созданием сосудистых портокавальных анастомозов. Оба типа oneраций возникли почти одновременно и применялись для лечения больных с циррозом печени, осложненным асцитом.

Оментопексия была предложена Тальмом в 1887 г., а портокавальный анастомоз разработан в эксперименте нашим соотечественником Н.В. Экком в 1877 г. и применен им в клинике в период 1889-1890 гг.

Роль большого сальника в развитии окольного крообращения до­казана многочисленными экспериментальными и клиническими рабо­тами (Ито и Оми, С.С.Гирголав, Н.Н.Бурденко, П.П.Ситковский, Б.П.Кириллов и др.). Однако применение оментопексии и ее модифи­каций при портальной гипертензии как самостоятельной операции не достигало цели. Лучшие результаты получены при сочетании оменто­пексии (оменторенопексия, оментогепатопексия) со спленэктомией (П.П.Ситковский, Д.М.Дроздов, М.Д.Пациора, Я.А.Кампельмахер, И.П.Павловский и др.).

Для создания сосудистых органоанастомозов при портальной ги­пертензии применялась гепатопексия - подшивание печени к диафраг­ме (А.А. Бобров, Тальма, Мартин), спленопексия (Ридигер, Нарат), перемещение селезенки в плевральную полость - транспозиция селе­зенки (Ниляндер - Турунен, А.К.Шилов, М.Д.Пациора).

Рис.5. Портокавальный анастомоз Экка.

Рис.6. Спленоренальный анастомоз.

Несомненным шагом вперед явились операции по созданию пря­мых анастомозов между полой и воротной венами или их ветвями. Приоретет в создании портокавальных анастомозов принадлежит русским авторам: Н.В.Экку (прямой портокавальный анастомоз) (Рис.5) и И.Д. Богоразу (мезентерикокавальный анастомоз). В 1945 г.Уиппл, Блекмор и Лорд предложили непрямой портокавальный анастомоз, соединяя селезеночную вену с левой почечной веной (Рис.6).

Основным достоинством сосудистых анастомозов явилось мак­симальное снижение портального давления и нормализация порталь­ной циркуляции, что устраняло возможность рецидива кровотечения из вен пищевода и асцита при условии, что в патогенезе последних фактор гипертензии имел ведущие значение. Общепризнанным явля­ется преимущество прямого портокавального анастомоза, дающего наименьший процент (5-21%) рецидивов кровотечения из вен пищево­да в отдаленном периоде. Однако наблюдающееся при этом вмеша­тельстве развитие энцефалопатии (в 25-50%), а также высокий процент послеоперационной летальности (18-33%) заставляют многих хирур­гов относиться сдержанно к его применению.

При спленоренальном анастомозе энцефалопатия развивается ве­же (в 2-5%), а рецидивы кровотечений из вен пищевода, возникающие вследствие тромбоза анастомоза, наблюдаются значительно чаще (25-33%), что также вызывает осторожное отношение к данной операции. Тем не менее, большинство хирургов, имеющих значительный опыт по применению портокавальных анастомозов, отдает предпочтение имен­но спленоренальному анастомозу, как наиболее физиологичному и щадящему печень.

Мезентерикокавальный анастомоз, также как и спленоренальный, применяется при портальной гипертензии, осложненной асцитом или варикозным расширением вен пищевода. Наложение мезентерикокавального анастомоза нередко затруднено, а иногда и невозможно из-за значительно васкуляризованной и фиброзно измененной клетчатки, окружающей вену, а также из-за неравномерного склероза стенки ве­ны, не позволяющих выделить ее на необходимом протяжении. В этих случаях оптимальным вариантом является мезентерикокавальный анастомоз с использованием сосудистого протеза, который вшивают одним концом в бок нижней полой вены, а другим в бок мезентериальной вены. Этот вид анастомоза предусматривает возможность не выделять вену на большом протяжении.

Весьма перспективными, но к настоящему времени еще недоста­точно изученными в решении указанной задачи представляются рентгенэндоваскулярные вмешательства по типу создания внутрипеченочных портокавальных анастомозов и их стентирования.

Из операций, направленных на уменьшение притока крови в пор­тальную систему, основное место занимает спленэктомия. Обоснования спленэктомии строятся главным образом на признании вредного влияния патологически измененной селезенки на печень и кроветворение, а также положение о том, что увеличенная селезенка, обладая су­щественной сократительной способностью, может вызвать динамиче­скую портальную гипертензию с кровотечением из желудочно-кишечного тракта. Кроме указанного важен факт того, что с удалением селезенки уменьшается объем крови в портальной системе на 30-40% (Блайн).

Тем не менее отмечено, что спленэктомия, проведенная у боль­ных с варикозно расширенными венами пищевода, в отдаленном пе­риоде приводит к рецидивам кровотечений в 60% наблюдений (Б.В.Петровский). Спленэктомия снижает портальное давление в сред­нем на 100 мм вод.ст., что при исходном давлении в воротной вене, равном 400-500 мм вод.ст. и выше, не имеет существенного значения. По существу после операции в гемодинамике портальной системы не наступает изменений.

Среди других операций этой группы заслуживает внимания пере­вязка селезеночной артерии, которая снижает портальное давление на 50-100 мм вод.ст. и может быть предпочтительней спленэктомии в случаях обширных сращений селезенки с окружающими тканями.

Операции, направленные на прерывание связей вен пищевода с венами портальной системы, предлагались и применяются в основном для остановки кровотечения из вен пищевода. Наибольшее распро­странение имеют:

• Трансэзофагеальная перевязка вен пищевода;

• Операция Таннера (поперечное пересечение желудка с об­ратным сшиванием его стенок) и ее многочисленные моди­фикации;

• Резекция кардии.

Существенным недостатком этих операций является то, что они не устраняли портальную гипертензию и тем самым не предотвращали возможность кровотечения.

Операции, направленные на увеличение притока артериальной крови к печени, включают следующие вмешательства:

• Денервацию печеночной артерии, разработанную Мали;

• Оментогепатопексию, предложенную Ролестоном и Турнером.

Обе операции могут применяться в сочетании с другими опера­циями, направленными на уменьшение оттока крови в портальной сис­теме или на прекращение связи вен пищевода с портальной системой.

Следует помнить, что основным показанием к операции при внутри- и внепеченочной портальной гипертензии является наличие варикозно расширенных вен пищевода или асцита.

При начальной форме цирроза печени с умеренным портальным давлением и отсутствием варикозно расширенных вен пищевода це­лесообразно применить операции, направленные на улучшение артериального кровоснабжения печени (денервация печеночной артерии, оментогепатопексия) в сочетании с перевязкой селезеночной артерии.

При любой форме портальной гипертензии, осложненной вари­козным расширением вен пищевода, без распространенного процесса в печени методом выбора является наложение того или иного вида сосудистого анастомоза. Предпочтение следует отдавать спленоренальному анастомозу (с удалением или без удаления селезенки) либо мезентерико - кавальному, если первый вариант почему - либо не осуществим. Оба эти вида анастомоза показаны и при циррозе пече­ни, осложненном асцитом, если в патогенезе последнего ведущее значение имеет высокое портальное давление и нет активного про­цесса в печени.

При невозможности осуществить наложение того или иного ви­да анастомоза следует применять сочетание нескольких операций: спленэктомию или перевязку селезеночной артерии в сочетании с перевязкой варикозно расширенных вен пищевода и желудка и оментопексию. Эти же операции показаны и при портальной гипертензии, осложненной варикозным расширением вен пищевода.

Противопоказанием к оперативному вмешательству при внутрипеченочной портальной гипертензии, осложненной асци­том, является наличие активного процесса в печени, умеренно повы­шенное портальное давление (200-250 мм вод. ст.), гипоальбуминемия, билирубинемия и пожилой возраст больных.

При кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода применяют:

• Эндоскопический гемостаз клиппированием кровоточащих вен пищевода и верхней трети желудка либо использованием аппликаций лекарственных препаратов.

• Введение зонда Блэкмора (имеющего пневмоманжету на дистальном конце для прижатия варикозных вен пищевода) (Рис.7) сроком 6-24 часа.

• Консервативное (гемостатическое и восполняющее ОЦК) лечение.

Рис.7. Зонд Блэкмора для окклюзии кровоточащих вен нижней трети пищевода пищевода.

Наиболее оправданной операцией на высоте кровотечения следу­ет считать гастротомию с прошиванием и перевязкой вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку. Это минималь­ное оперативное вмешательство у ослабленных на высоте кровотече­ния больных менее рискованно и в то же время надежно останавливает кровотечение. В последующем больной подлежит повторному опера­тивному лечению. Лучшие результаты наблюдаются у больных, опе­рированных в первые сутки от начала кровотечения.

У больных с тяжелым циррозом печени, осложненным асци­том или билирубинемией, риск операции на высоте кровотечения слишком велик. Не подлежат срочному оперативному лечению боль­ные с умеренным кровотечением без значительных гемодинамических сдвигов, где консервативная тактика может дать стойкий эффект. Больные с кровотечением из вен пищевода требуют к себе пристально­го внимания и постоянного контроля за показателями гемодинамики и периферической крови.