Геморрагические диатезы

Система гемостаза – это совокупность функционально-морфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих остановку кровотечения и, вместе с тем, поддерживающих кровь в жидком состоянии преимущественно внутри сосудов.

Функционально-морфологическими и биохимическими компонентами системы гемостаза являются:

- сосудистая стенка;

- тромбоциты;

- система свертывания крови, включающая свертывающую и противосвертывающую системы.

Каждый компонент гемостаза выполняет свою специфическую роль, которая не может быть заменена функцией других элементов этой системы. С другой стороны, некоторые функции отдельных компонентов гемостаза в значительной степени взаимозаменяемы. Например, у некоторых больных врожденной афибриногенемией и гемофилией долго нет клинических признаков нарушения гемостаза вследствие того, что полноценная сосудистая стенка и тромбоциты в значительной степени компенсируют тяжелые дефекты в свертывающей системе крови. Однако, если к коагуляционному дефекту присоединяется нарушение целостности сосудистой стенки (оперативное вмешательство, травма, сопровождающаяся разрывом сосудов), начинаются длитеьные и массивные кровотечения, не останавливающиеся без специальных воздействий на гемокоагуляцию и тромбоциты.

Вот почему для полной оценки надежности гемостаза необходимо иметь информацию о состоянии всех его трех компонентов и учитывать конкретную клиническую ситуацию.

Разберем, хотя бы кратко, роль каждого из трех компонентов гемостаза.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный гемостаз)

Стенка капилляра образована эндотелием, базальной мембраной и адвентицией. Базальная мембрана капилляра состоит из аморфного вещества, представленного в основном гиалуроновой кислотой и коллагеновыми волокнами. В синтезе гиалуроновой кислоты принимают активное участие катехоламины (адреналин, норадреналин), витамины С, Р, ионы Са⁺⁺, глюкокортикоиды. При достаточном количестве этих веществ создается структурно и функционально полноценная сосудистая стенка. В ответ на травму такая стенка реагирует мощным сокращением. Это – первая и самая быстрая первичная реакция гемостатической системы. Сосудистый спазм длится 2-3 минуты, затем наступает дилятация поврежденного сосуда. Однако кровотечение не усиливается, так как сосудистый компонент гемостаза подкрепляется тромбоцитарным. Уже в первые секунды после травмы происходит адгезия (прилипание) тромбоцитов к краям поврежденного эндотелия и колагеновым волокнам. Под влиянием АДФ (аденазиндифосфата), которая выделяется из поврежденного сосуда и при гемолизе эритроцитов, тромбоциты склеиваются друг с другом (агрегация тромбоцитов) как у места поврежденного сосуда, так и в кровотоке. В результате агрегации тромбоцитов из них выделяется серотонин, адреналин, которые еще больше усиливают сокращение поврежденной сосудистой стенки. В конечном итоге формируется белый тромбоцитарный, или первичный, тромб. Он надежен для остановки кровотечения на микроциркуляторном уровне. При повреждении же крупных сосудов для надежного гемостаза включается система свертывания крови, в результате осуществляется вторичный гемостаз с образованием красного тромба. Велика роль самого эндотелия в гемостазе. Клетки его продуцируют:

А. антикоагулянтные факторы – простациклин – сильнейший антиагрегирущий и сосудистый фактор; антитромбин III – основной ингибитор тромбина и других активированных факторов коагуляции, тканевый активатор фибринолиза.

Б. прокоагулянтные факторы:

- тканевый тромбопластин (фактор III);

- фактор Виллебранда – кофактор адгезии и агрегации тромбоцитов;

- активатор плазминогена;

- фибронектин.