МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВЯ УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О.БОГОМОЛЬЦЯ

«Затверджено»

на методичній нараді
кафедри патологічної фізіології
Завідувач кафедри
професор Ю.В.Биць
“___”__________200_ р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ

Київ – 2007

1. Актуальність теми:

Значення порушень білкового обміну переоцінити важко. Порушення надходження білків у організм призводить до тяжких порушень, оскільки за відсутності депо білка мобілізація його та перерозподіл відбуваються за рахунок використання функціонально активних білків. Порушення перетравлення, всмоктування білків призводить до їх дефіциту в організмі з одночасною активацією процесів гниття в кишках, що може також призвести до тяжких порушень, аж до коми.

Сумарна значна частота різних порушень амінокислотного обміну зумовлена їх великою різноманіт­ністю. Знання цієї групи захворювань необхідні для своєчасної діагностики та запобігання тяжких проявів (наприклад: олігофренії при фенілкетонурії).

2. Конкретні цілі:

Ø Визначати критерії та види порушень білкового обміну;

Ø Характеризувати причини типових порушень білкового обміну;

Ø Аналізувати причинно-наслідкові взаємозв’язки в патогенезі типових порушень білкового обміну, при цьому характеризувати зміни патологічні та пристосувально-компенсаторні;

Ø Аналізувати методи експериментального моделювання типових порушень білкового обміну для з’ясування причин та механізмів їх виникнення та розвитку.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція):

4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

4.2. Теоретичні питання до заняття:

1.Уявлення про позитивний і негативний азотистий баланс.

2.Порушення основних етапів білкового обміну.

3.Азотемія, продукційна та ретенційна.

4.Порушення білкового складу крові: гіпер-, гіпо-, диспротеїнемія. Порушення тран­спортної функції білків плазми крові.

5.Конформаційні зміни білкових молекул, порушення деградації білків в лізосомах і протеосомах, їх роль у патології.

6.Спадкові порушення обміну амінокислот: фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм, тирозиноз.

7.Подагра: етіологія, патогенез. Гіпер- і гіпоурикемія. Оротоацидурія.

5. Матеріали для самоконтролю:

5.1. Завдання для самоконтролю:

1. При аналізі сечі тримісячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизинової кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого захворювання характерні описані зміни?

1. Альбінізму
2. Аміноацидурії
3. Цистинурії
4. Алкаптонурії
5. Фенілкетонурії

2. До лікаря звернувся чоловік 65 років зі скаргами на гострий біль у великих пальцях ніг. Він любить і часто вживає пиво. Виникла підозра на подагру. Вміст якої з перерахованих речовин необхідно визначити в крові для підтвердження діагнозу?

1. Сечової кислоти
2. Білірубіну
3. Кетонових тіл
4. Сечовини
5. Лактату

3. Відомо, що фенілкетонурія виникає внаслідок мутації гена, відповідального за перетворення амінокислоти фенілаланіну й розпаду її до кінцевих продуктів обміну - СО₂ і Н₂О. Вкажіть, який шлях обміну фенілаланіну призведе до розвитку фенілкетонурії?

1. Фенілаланін → тирозин → тироксин
2. Фенілаланін → тироксин → норадреналін
3. Фенілаланін → тироксин → алкаптон
4. Фенілаланін → фенілпіруват → кетокислоти
5. Фенілаланін → тирозин → меланін

4. У дитини 6 місяців з уповільненим моторним і психічним розвитком відзначається збліднення шкірних покривів, волосся, райдужної оболонки ока, позитивна проба Фелінга (з 3% розчином трихлороцтового заліза). Яке з зазначених спадкових захворювань виявлено в дитини?

1. Галактоземія
2. Алкаптонурія
3. Хвороба Дауна
4. Альбінізм
5. Фенілкетонурія

5. При обстеженні у хворого було встановлено діагноз алкаптонурії - спадкового захворювання, обумовленого дефіцитом ферменту:

1. Тироксингідроксилази
2. Оксидази гомогентизинової кислоти
3. Фенілаланінгідроксилази
4. Тирозинази
5. Моноамінооксидази

6. Через місяць після видалення у хворого значного відрізка тонкої кишки у нього досліджували кров на вміст білка в плазмі, що склав 25 г/л. Як класифікувати за цими даними зміни білкового складу крові?

1. Диспротеїнемія
2. Гіперпротеїнемія
3. Парапротеїнемія
4. Гіпопротеїнемія
5. Гіперазотемія

7. Пацієнт, якого лихоманило протягом трьох тижнів, втратив вагу. Визначення залишкового азоту крові показало, що він становить 50 ммоль/л. Який азотистий баланс у хворого?

1. Позитивний
2. Негативний
3. Нормальний
4. Відносний

8. У хворого з інфекційним захворюванням концентрація білка в крові складає 120 г/л. Яка кількісна зміна білкового складу крові наявна?

1. Гіперпротеїнемія
2. Гіпопротеїнемія
3. Парапротеїнемія
4. Диспротеїнемія
5. Гіперазотемія

9. У хворого з вірусним гепатитом вміст загального білка в крові становить 60 г/л, вміст альбумінів і фібриногену знижений, гамма-глобуліну підвищений. Яка зміна білкового складу крові наявна в цьому випадку?

1. Кріопротеїнемія
2. Гіперпротеїнемія
3. Диспротеїнемія
4. Гіперазотемія
5. Парапротеїнемія

10. Альбіноси погано переносять вплив сонця: засмага не розвивається, а з’являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

1. Гістидину
2. Триптофану
3. Фенілаланіну
4. Глутаминової
5. Метіоніну

11. У людини, що виконувала важку фізичну роботу в умовах підвищеної температури навколишнього середовища, змінився білковий склад плазми крові. Яка форма зміни білкового складу крові буде спостерігатися при цьому?

1. Відносна гіперпротеїнемія
2. Абсолютна гіперпротеїнемія
3. Гіпопротеїнемія
4. Диспротеїнемія
5. Парапротеїнемія

5.2. Задачі для самоконтролю:

Задача 1.

У вигляді схеми поясніть основні порушення обміну речовин при фенілкетонурії та їх наслідки для хворого.

Задача 2.

У хворого на хронічну ниркову недостатність у стадії уремії раніше висока концентрація сечовини у крові знизилась. Чим можна пояснити таку зміну? Який прогноз для цього хворого?

Задача 3.

У чоловіка, хворого на подагру, після вживання алкоголю виник напад гострого подагричного запалення суглобів ніг. Рівень сечової кислоти в крові 1 ммоль/л. Поясніть у вигляді схеми механізм відкладення уратів у тканинах суглоба після вживання алкоголю.

6. Література:

Основна:

1. Патологічна фізіологія: Підручник/ М.Н. Зайко, Ю.В. Биць, О.В. Атаман та ін.; За ред. М.Н. Зайка, Ю.В. Биця. – К.: Вища шк., 1995. – С. 296-303.

2. Патологическая физиология. Учебник/ Под ред. А.Д. Адо, М.А. Адо, В.И. Пыцкого, Г.В. Порядина, Ю.А. Владимирова. – М.: Триада-Х, 2000. –253-267.

Додаткова:

1. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы патохимии (Учебник для студентов медицинских ВУЗов) – СПб., 2001. – ЭЛБИ-СПб, – С. 319-336.

2. Патофизиология. Курс лекций; Учебное пособие / Под ред. П.Ф. Литвицкого. – М., 1995. – С. 335-370.

3. Теппермен Дж., Теппермен Х. Физиология обмена веществ и эндокринной системы: Пер. с англ. – М.: Мир, 1989.

4. Балаболкин М.И. Эндокринология. – М.: Медицина, 1989. – С. 311-340.

5. Мусил Я. Основы биохимии патологических процессов: Пер с чешск. – М.: Медицина, 1985. – 432 с.