Основы психопрофилактики 30 страница

Применяется также отечественный препарат гипофенат, со­держащий смесь аминокислот с пониженным содержанием фе­нилаланина Выпускается он в двух видах — с глюкозой и без глюкозы

Диетотерапию необходимо проводить под постоянным кон­тролем биохимических исследований — определением уровня со­держания фенилаланина в сыворотке крови Резкое уменьшение содержания фенилаланина в крови повлечет за собой нежелатель­ные осложнения в виде анорексии, рвоты, диареи, дегидратации, потери в весе

Диетотерапия страдающих фенилкетонурией должна сопро­вождаться исключением из пищи всех продуктов, богатых белка­ми, таких как любые мясные продукты, рыба, сыр, творог, яйца, мучные изделия, горох, фасоль, бобы, орехи и т д Чтобы пища ре­бенка была достаточно калорийной, в его рацион надо включать

Глава 34 Умственная отсталость (олигофрении) 519

мед, растительные жиры, фруктовые соки, сахар Остальные про­дукты даются с ограничениями (в зависимости от концентрации в них фенилаланина) В целом же диетотерапия должна проводить­ся по специально разработанным рекомендациям с учетом раз­личных показании и в первую очередь возраста ребенка

Лечение должно быть начато по возможности более рано и осуществляться длительно (до 6—8 лет), что может дать выражен­ные положительные результаты Если лечение начато после 3—5 лет жизни, то эффекта от диетотерапии уже не будет При резко выраженном интеллектуальном дефекте, особенно при наличии врожденных уродств, терапевтический эффект весьма незначите­лен даже и при раннем лечении

Помимо нарушения обмена фенилаланина, причиной олиго­френии, могут быть и другие врожденные метаболические нару­шения (сейчас их уже известно несколько десятков) К таким за­болеваниям относятся случаи психического недоразвития, свя­занные с галактоземией, цитруллинуриеи и тд

Галактоземия обусловлена наследственной энзимопатиеи, ка­сающейся галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы Нарушение метаболизма галактозы (увеличение ее количества в результате недостаточного расщепления) приводит к развитию значитель­ной умственной отсталости Характерными признаками являются также выраженное увеличение печени и катаракта Применяется диетотерапия с резким ограничением галактозы

Цитруллинурия связана с наследственно обусловленной недо­статочностью синтеза аргинино-янтарнои кислоты В сыворотке крови, спинномозговой жидкости и моче отмечается высокое со­держание цитруллина Олигофрения сопровождается приступами рвоты и аммиачной интоксикацией

Гаргоилизм (мукополисахаридоз, тип I — синдром Гурлер, болезнь Пфаундлера—Гурлер, мукополисахаридоз, тип II — синдром Хантера, полидистрофия Гурлер—Эллиса, дизостатическая идиотия) — груп­па наследственных заболеваний, связанных с нарушениями обме­на мукополисахаридов, необходимых для нормального функцио­нирования соединительной ткани Чаще встречается у мальчиков

Помимо поражения нервной системы, прежде всего выража­ющегося в обычно глубокой умственной отсталости, для гаргои-лизма характерны поражения глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата (хондроостеодистрофия) Такие больные прежде всего обращают на себя внимание своей внешностью1 не­правильным («шаржированным») строением лица с явлениями

Термин гаргоилизм происходит от французского слова gargoyle, означающе­го фигуру человека или животного с безобразной отталкивающей внешностью изображаемых на устье водосточных труб средневековых кафедральных соборов

520 Часть III. Частная психиатрия

акромегалии, неправильной формой ушей, зубов, носа, рта, боль­шим вываливающимся изо рта языком, огромной головой, обыч­но при карликовом росте. Туловище часто деформировано, по­звоночник искривлен, живот увеличен, нередко с пупочной и па­ховой грыжами, ладони широкие, с короткими пальцами. Отме­чаются поражения печени, селезенки, почек, сердца, недостаточ­ность функции щитовидной железы. Наблюдаются помутнение роговиц, катаракта, повышение внутриглазного давления. Неред­ко поражается слух. Страдающие гаргоилизмом вялые, адинамич-ные, безразличные ко всему окружающему. Диагноз устанавлива­ют на основании характерной клинической картины, данных ге­неалогических и биохимических исследований (определение со­держания мукополисахаридов).

Лечение пока только симптоматическое — назначение АКТГ, тиреоидина, витамина А.

Мукополисахаридоз, тип III (синдром Санфилиппо). При этой разновидности мукополисахаридоза выраженная олигофрения сочетается с относительно неглубокими соматическими отклоне­ниями в виде некоторых расстройств опорно-двигательного аппа­рата, увеличения размеров внутренних органов, незначительного помутнения роговицы.

Эти больные отличаются большой двигательной активностью, злобностью и агрессивностью.

Окулодиэнцефалический синдром Барде—Бидля1 заключается в сочетании психического недоразвития с ожирением, гипогенита-лизмом, пигментарным ретинитом с резким снижением зрения (вплоть до слепоты) и полидактилией.

Синдром Лоуренса—Муна2. Помимо умственной отсталости, этот синдром выражается в наличии пигментной ретинопатии, гипогенитализме и спастической параплегии.

Черепно-лицевой синдром Крузона. При этом синдроме сниже­ние интеллекта сочетается с характерным видом черепа и лица: конической, башенной и шарообразной формой головы, шишко­видным лбом, экзофтальмом и расходящимся косоглазием, гипо­плазией верхней и прогнатией нижней челюсти, крючковидным носом. Кроме того, имеется снижение слуха, зрения, обоняния.

Акроцефалосиндактилический синдром Апера. Нарушение пси­хического развития при синдроме Апера сопровождается уродст­вом черепа (сплющенная в переднезаднем размере и вытянутая вверх голова) и синдактилией — срастанием пальцев рук и ног.

Иногда оба этих синдрома не совсем правомерно объединяют в один об­щий синдром Лоуренса—Муна—Барде—Бидля.

Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 521

34.3.1.2. Хромосомные болезни

Болезнь Дауна (болезнь Лангдон—Дауна, синдром Дауна, генера­лизованная фетальная дисплазия, эмбриодия). Средняя частота бо­лезни Дауна среди новорожденных составляет 0,10%. Больные с этой формой олигофрении имеют очень характерный внешний вид: круглое лицо с маленьким, часто приплюснутым носом, красные щеки, неправильно посаженные глаза с эпикантусом, толстый, большой язык, видимый в почти всегда приоткрытом рте, редкие зубы, уплощенная в переднезаднем направлении го­лова (так называемый брахицефальный череп). Помимо этой ти­пичной картины (называемой некоторыми авторами «клоуниз-мом»), для l градающих болезнью Дауна очень характерна мышеч­ная гипотония и разболтанность суставов, благодаря чему они легко могут делать такие движения, как, например, закидывания ноги за шею и т.д. («гуттаперчивость»).

Из других физических нарушений можно встретить корот-копалость, задержку роста, гипогенитализм, вздутие живота вследствие атонии кишечника, акроцианоз, замедленный рост и выпадение волос, особенно у девочек. Часть этих симптомов обусловлена характерными для болезни Дауна эндокринными расстройствами (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников и половых желез). Встречается различная пато­логия зрения (дистрофия сетчатки, нарушения рефракции и цветоощущения и т.д.).

Психическое недоразвитие при болезни Дауна может быть вы­ражено по-разному, но в подавляющем большинстве случаев речь идет об идиотии или имбецильности и несравненно реже о де-бильности. Речь таких больных косноязычна, с небольшим запа­сом слов, движения неловкие, неточные, малокоординирован-ные, что нередко сочетается со своеобразной неуклюжей резвос­тью и непоседливостью. Особенностью психического облика страдающих болезнью Дауна является большая склонность к под­ражательности. При выраженном слабоумии эта подражатель­ность носит характер бессмысленного копирования по типу эхо-кинезии, в более же легких случаях — сознательного и очень точ­ного повторения жестов, манер, походки окружающих. Особенно охотно такие больные копируют приятные им действия. Так, один больной, побывав в кино, с точным повторением всех увиденных на экране жестов стал целовать руки окружающим его молодым женщинам. Кроме склонности к подражанию, эти больные чаще всего характеризуются добродушием, ласковостью, приветливос­тью, некоторой эйфорией, хотя встречаются и безразличные — вя­лые или злобно-раздражительные.

522 Часть III. Частная психиатрия

Несмотря на то что болезнь Дауна известна более 100 лет (опи­сана в 1866 г.), долгое время по поводу ее этиологии существовали лишь различные гипотезы. И только в связи с развитием меди­цинской цитогенетики было обнаружено, что болезнь Дауна от­носится к так называемым хромосомным болезням.

Болезнь Дауна является следствием нарушения хромосомного ба­ланса в виде трисомии по 21-й хромосоме (в клеточном ядре вместо обычных двух 21-х аутосом появляется лишняя 21-я хромосома1)-

Трисомия по 21-й хромосоме и обусловливает те нарушения об­мена веществ, которые дают характерную картину болезни Дауна.

Самой частой причиной хромосомной аберрации (хромосом­ной «ошибки») при болезни Дауна является немолодой возраст матери (наибольшее число страдающих этой болезнью рождается у матерей в возрасте 35—45 лет).

Олигофрения в сочетании с врожденным ихтиозом и спастичес­кими нарушениями (синдром Рада). При этой разновидности оли­гофрении глубокое слабоумие, чаще всего в виде идиотии, соче­тается с ихтиозом — ороговением кожи, приобретающей вид ры­бьей чешуи (ихтиозиформная эритродермия), и спастическими нарушениями, главным образом в нижних конечностях.

Патогенное воздействие могут оказать также такие факторы, как ионизирующая радиация, вирусные инфекции, некоторые интоксикации.

34.3.2. Олигофрении вследствие воздействия различ­ных вредностей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развития

Олигофрения в виде рубеолярной эмбриопатии вследствие за­болевания беременной краснухой в первые 2—3 месяца беремен­ности чаще всего выражена в тяжелой форме и сопровождается аномалиями развития мозга (микроцефалия, порэнцефалия) и других органов. Очень характерны различные дефекты глаз: мик-рофтальмия, врожденная катаракта, изменения сетчатки, колобо-ма и т.д. Типичны также поражения органа слуха и врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, из которых наиболее часто встречается незаращение артериального протока.

Олигофрения, обусловленная краснухой, может сопровож­даться судорожными припадками. Вирус краснухи может пора­жать центральную нервную систему и в постнатальном периоде, когда обычное течение заболевания осложняется менингитами, менингоэнцефалитами и энцефалитами.

У человека 23 пары хромосом' 22 пары аутосом и 1 пара половых. Нерас­хождение может касаться любой пары. Нерасхождение ведет или к трисомии, или к моносомии.

Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 523

Внутриутробное поражение эмбриона или плода может произой­ти и при заболевании беременной женщины вирусным гриппом.

34.3.2.1. Олигофрении, обусловленные биологической несовместимостью крови матери и ребенка (резус-конфликт)

Несовместимость по резус-фактору (Rh-фактор) матери и ре­бенка приводит к возникновению у последнего гемолитической болезни, следствием чего может быть наряду с другой патологией и олигофрения.

Патогенез гемолитической болезни объясняется резус-кон­фликтом, когда при отсутствии Rh-фактора у матери1 и наличии резус-фактора у отца ребенок наследует отцовскую особенность и становится резус-положительным. В таком случае в организме матери вырабатываются антирезус-агглютинины, что ведет к ге­молизу эритроцитов плода. Олигофрения вследствие перенесен­ной гемолитической болезни может быть выражена в разной сте­пени, отмечаются и тяжелые степени психического недоразвития. Наблюдаются также судорожные припадки, поражения слуха, ко­соглазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия.

34.3.2.2. Олигофрении вследствие токсоплазмоза

Вследствие внутриутробного заражения токсоплазмой гондии (паразит проникает через плаценту от больной токсоплазмозом матери) могут возникнуть выраженные нарушения развития орга­низма и в том числе задержка психического развития.

Конгенитальный токсоплазмоз чаще всего дает тяжелую оли­гофрению (степень идиотии или имбецильности). Нередки эпи-лептиформные припадки и гиперкинезы.

Кроме выраженного слабоумия, подчас сочетающегося с большой злобностью, для этого заболевания чрезвычайно харак­терны поражения глаз и кальцинаты — очаги обызвествления в го­ловном мозге.

Дефекты глаз, помимо очень частых хориоретинитов, могут выражаться в микрофтальмии, энофтальмии, атрофии зритель­ных нервов. Частым явлением бывает гидроцефалия, но может быть и микроцефалия. Встречается микрогирия, гетеротопия се­рого вещества и т.д. Наряду с очень характерным поражением нервной системы и глаз при врожденном токсоплазмозе встреча­ются и различные поражения внутренних органов (селезенки, пе­чени, легких, почек).

Диагноз олигофрении на почве токсоплазмоза устанавливают на основе: 1) типичной клинической картины (помимо задержки психического развития, чаще всего встречается «триада Сэйбина» —

Резус-отрицательными являются приблизительно 15% всех людей

524 Часть III. Частная психиатрия

гидроцефалия, хориоретинит и кальцинаты в мозге, обнаружива­емые при рентгенологическом исследовании, 2) данных специ­ального исследования: а) реакции с красителем Сэйбина—Фельд­мана (окрашивание токсоплазм метиленовым синим), б) реакции связывания комплемента и в) кожной аллергической реакции.

Для лечения токсоплазмоза применяется хлоридин (дара-прим, малоцид, пириметамин) в сочетании с сульфамидными препаратами и добавлением витаминов. Помимо врожденного токсоплазмоза, к олигофрении может вести и заражение этой бо­лезнью в раннем детском возрасте.

34.3.2.3. Олигофрения на почве врожденного сифилиса

К задержке психического развития может приводить и конге-нитальный сифилис (см. главу 20). Психическое недоразвитие при этом может быть выражено по-разному, нередко — в степени де-бильности. Возможно сочетание слабоумия с эпилептиформным синдромом. При постановке диагноза большим подспорьем явля­ются различные признаки врожденного сифилиса, такие как гет-чинсоновские зубы (полулунные вырезки на верхних средних рез­цах), неправильная форма остальных зубов, седловидный нос, ра-диарные белого цвета рубчики вокруг углов губ («усы кота»), спе­цифические паренхиматозный кератит и хориоретинит, атрофия зрительного нерва, поражения слухового аппарата, участки лейко­дермы различной локализации и, в частности, вокруг шеи («ожере­лье Венеры»), неправильная форма черепа, гнездная плешивость, отсутствие мечевидного отростка, саблевидные голени, поражения внутренних органов и т.д. Совершенно не обязательно, чтобы все эти симптомы имелись у каждого больного, но сочетание каких-либо из этих признаков с задержкой умственного развития всегда должно настораживать в отношении врожденного сифилиса.

Характерны и неврологические симптомы: нарушения зрач­ковых реакций, симптомы поражения черепных нервов, парали­чи. Лабораторные исследования при врожденном сифилисе ино­гда могут давать и негативный результат, что особенно свойствен­но так называемому дистрофическому сифилису.

Специфическое лечение (см. главу 20) необходимо проводить во всех случаях. При наличии активного сифилитического процес­са эффект будет несравненно выше, чем при сифилисе «дистрофи­ческом», при котором имеется лишь результат прошлого наруше­ния. Однако и в этих случаях возможно какое-то улучшение, в ча­стности от бийохинола, обладающего рассасывающим действием.

34.3.2.4. Олигофрении на основе эндокринных нарушений

Врожденные или возникшие в раннем детстве эндокринопатии также могут быть причиной задержки психического развития (на-

Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 525

рушения функции щитовидной железы, гипофиза и др.). Особенно типичен в этом отношении кретинизм, развивающийся вследствие гипофункции щитовидной железы или даже ее полного отсутствия (атиреоз). Различают кретинизм эндемический и спорадический. Эндемический кретинизм характерен для некоторых, главным об­разом горных, районов земного шара и связан с особенностью поч­вы (недостаточное количество йода в питьевой воде).

Кретинизму свойственны:

а) типичный внешний вид, выражающийся в карликовом рос­те с непропорциональным развитием (длинное туловище на ко­ротких ногах). Круглая, уплощенная в переднезаднем размере го­лова с отечным серого цвета тестообразным лицом сидит на очень короткой, тоже отечной шее; б) типичная клиника микседемы; в) задержка психического развития, выраженная в разной степени, но нередко достигающая глубокого слабоумия (идиотия или тя­желая имбецильность).

Для психического облика кретинов характерна вялость, апа­тия, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, может быть глухонемота.

Лечение кретинизма тиреоидином необходимо начинать как можно раньше, так как своевременная терапия может дать выра­женные результаты. Большое значение имеет профилактика энде­мического зоба, заключающаяся в добавлении к пище солей йода.

34.3.2.5. Олигофрении вследствие родовых осложнений

Причины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преж­девременное отхождение вод — «сухие роды», слабость родовой деятельности, неправильное предлежание и т.д.).

Многообразны при этом и механизмы вредоносного воздейст­вия на мозг ребенка. Однако, несколько схематизируя, можно вы­делить два основных фактора, в той или иной пропорции имею­щих место почти в каждом случае родовой патологии и часто вза-имообусловливаемые: а) аноксия — кислородное голодание мозга, б) механические повреждения.

Кислородное голодание мозга, к которому нервная ткань осо­бенно чувствительна, — очень важный фактор при родовой пато­логии. Вызванная различными причинами аноксия не только ве­дет к нарушению клеточного метаболизма, но может влиять на ликворообращение мозга. Внутриутробная асфиксия плода, на­пример, может привести к расстройству мозгового кровообраще­ния и, в частности, к внутричерепным кровоизлияниям.

Помимо асфиксии, тяжелые поражения мозга могут быть вы­званы и прямой механической травмой, при которой в свою оче­редь также имеется нарушение питания нервной ткани.

526 Часть III. Частная психиатрия

Наиболее частым следствием механического воздействия яв­ляются внутричерепные кровоизлияния различной локализации (в вещество мозга, субдурально и т.д.).

Помимо кровоизлияний, вызванных разрывами синусов, моз­жечкового намета, повреждением различных сосудов и т.д., при родовых травмах может происходить и непосредственное повреж­дение мозга и оболочек (например, осколками черепных костей). Олигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождают­ся различными очаговыми поражениями и эпилептиформными припадками, иногда — характерной клиникой, свойственной гид­роцефалии. Степень олигофрении при эгом различна — от самой легкой до резко выраженной.

Меньшая роль в этиологии олигофрении принадлежит меха­ническим травмам, полученным внутриутробно или в постна-тальном периоде.

Возможность лечения последствий родовой патологии весьма огра­ничена. Поэтому чрезвычайно большое значение имеет профилактика родовых осложнений и в первую очередь — разного рода асфиксий.

34.3.3. Олигофрении на почве перенесенных

в раннем детстве менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов

Помимо специальных возбудителей (менингококк, вирусы ве­сенне-летнего, осеннего и других энцефалитов), поражения моз­га и оболочек могут наблюдаться при многих инфекционных за­болеваниях: гриппе, кори, паротите, краснухе, коклюше и т.д.

Патогенные влияния при этом могут обусловливаться как непосредственным воздействием инфекционного агента, так и токсикозом, нарушениями кровообращения, аллергическими механизмами.

Так же, как и при последствиях травмы, при олигофрениях вследствие острых инфекций наряду с различной степенью пси­хического недоразвития очень выражены разнообразные локаль­ные органические поражения (параличи, парезы). Характерны и судорожные состояния. Нередким следствием воспалительных поражений мозга бывает гидроцефалия.

Для предупреждения этих форм олигофрении необходима профилактика (прививки, борьба с переносчиками) энцефалитов и активное лечебное воздействие во время заболевания.

34.3.4. Олигофрении, являющиеся следствием

отрицательных психосоциальных влияний,

в том числе депривации

Довольно длительное время существовало мнение, что олиго­френии возникают только при воздействии биологических вред-

Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 527

ных факторов, имеют только органическую природу. Однако мно­гочисленные исследования последних лет показали, что к умст­венной недостаточности могут приводить и отрицательные мик­росоциальные, в первую очередь семейные условия, неблагопри­ятно влияющие на ребенка в раннем возрасте его жизни.

В первую очередь депривация, означающая в биологии и ме­дицине лишение или ограничение возможностей удовлегворения каких-либо потребностей организма.

Для возникновения олигофрении (в подавляющем боль­шинстве в степени дебильности) в первую очередь имеют значе­ние такие виды депривации, как материнская, сенсорная и соци­альная, и особенно сочетание их. Это выражается в полном от­сутствии или крайней ограниченности материнской заботы, внимания и ласки, в неполучении ребенком необходимой сти­муляции и информации (при социальной изоляции семьи, при расстройствах функции основных органов чувств и отсутствии специального обучения и воспитания, при очень низком куль­турном уровне семьи, невозможности привить маленькому ре­бенку самые необходимые навыки).

Наиболее ярким примером депривации является существова­ние ребенка с раннего возраста вне человеческой среды («ребе­нок-волк»). Вопреки опоэтизированной сказке Р. Киплинга «Ма­угли», при весьма нечастых находках таких детей (главным обра­зом в джунглях) у них обнаруживается глубокая степень интел­лектуальной недостаточности с невозможностью, несмотря на все усилия медиков, психологов и социологов, ее коррекции.

Нередко в этиологии олигофрении участвуют совместно со­циальные и биологические факторы. Примером этого могут быть рождение и воспитание ребенка в семье (особенно неполной) ро­дителями, страдающими алкоголизмом, той же олигофренией и другими заболеваниями, недоношенность беременности, связан­ная с различными стрессовыми воздействиями, беременность и рождение ребенка девочками-подростками, у которых наряду с незрелостью организма также нередко имеются и выраженные психогенные расстройства.

При сочетании неблагоприятной наследственности и такого же семейного окружения (т.е. интеграции причин олигофрении) можно говорить словами австрийского психиатра Вагнер-Яурегга о том, что «родители отягощают детей не только своей наследст­венностью, но и своим воспитанием».

34.4. Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагностика олигофрении в настоящее время должна сво­диться не только к самой констатации психического недоразви-

528 Часть III. Частная психиатрия

тия, но и к установлению по возможности более точной формы олигофрении, причем в наиболее раннем периоде.

Определение олигофрении в степени идиотии или имбециль-ности не представляет особых затруднений. Значительно сложнее диагностировать олигофрении в стадии дебильности.

Диагноз олигофрении ставится на основе всестороннего об­следования, куда должны входить:

а) подробное собирание личного и семейного анамнеза. При этом необходимо выяснить, нет ли среди родных подобных боль­ных, как протекала беременность матери, что она перенесла в это время, как питалась, действию каких вредностей подвергалась, как прошли роды, в каких условиях жил ребенок, что он перенес и т.д. Если ребенок посещал какие-либо детские учреждения, то при подозрении на олигофрению особую важность представляют характеристики этих учреждений;

б) тщательное клиническое обследование с выявлением физи­ческих, неврологических и психических нарушений. При иссле­довании психического состояния особое внимание следует уде­лить изучению интеллекта и речи;

в) лабораторные исследования, применение патофизиологи­ческих и психологических методик, а при подозрении на опреде­ленные формы — тех или иных специальных биохимических, им­мунологических, цитологических и других анализов.

Олигофрении нужно дифференцировать с внешне сходными состояниями, которые могут быть:

1) при педагогической запущенности, когда некоторое замедле­ние психического развития может наблюдаться у здорового ре­бенка, но лишенного по тем или иным причинам условий для правильного умственного развития, не получающего необходи­мой информации;

2) при выраженной длительной астенизации вследствие тяже­лых соматических заболеваний, нарушений питания и т.д. При та­кой астении психически здоровый ребенок также может разви­ваться с некоторой задержкой, обнаруживать рассеянность вни­мания, плохую память, замедленность мышления;

3) при прогредиентных психических заболеваниях (особенно шизофрении и эпилепсии), возникших в раннем возрасте и по­влекших за собой выраженное слабоумие.

При педагогической запущенности и выраженной астенизации дети, несмотря на некоторую задержку психического развития, не обнаруживают свойственных олигофрении симптомов (невозмож­ность вырабатывать понятия или представления, нарушения абст­рактного мышления и т.д.) и довольно быстро выравниваются при соответствующей педагогической и медицинской помощи.

Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 529

При дифференцировании с шизофренией или эпилепсией, возникшими в раннем возрасте, помимо данных анамнеза (дооп­ределенного возраста ребенок не выявлял никакой патологии, хо­рошо развивался), помогает обнаружение типичной симптомати­ки, свойственной этим болезням (см. главы 23—25).

Одним из основных дифференциально-диагностических кри­териев при отличии олигофрении от последствий каких-то про-гредиентных заболеваний нужно считать критерий прогрессиро­вания патологического процесса вообще и, в частности, слабо­умия, свойственного этим заболеЕзаниям. Именно по признаку прогредиентности (прогрессирования) отечественные психиатры исключают в последнее время из группы олигофрении (патологи­ческих состояний) ряд болезней (патологических процессов), со­провождающихся нарастающим слабоумием.

К таким страданиям относятся туберозный склероз, болезнь Реклингхаузена (нсйрофиброматоз), болезнь Тея—Сакса (семей­ная амавротическая идиотия) и родственные ей заболевания (дру­гие формы «липидов») и т.д.1

Диагноз олигофрении значительно затрудняется, если это па­тологическое состояние сочетается с каким-либо психическим заболеванием.

Страдающие олигофренией могут заболеть шизофренией — так называемой «привитой», или пфропфшизофренией (от нем. pfropf — прививка), у них возможны реактивные состояния, алко­гольные психозы и т.д.

У олигофренов (главным образом дебилов) могут возникать параноидные эпизоды с крайне примитивным содержанием бре­да, ипохондрические состояния, дисфории, сумеречные помраче­ния сознания. Нередко сочетание олигофрении с эпилептиформ-ным синдромом.

34.5. Профилактика и лечение

Огромное значение имеет предупреждение олигофрении. Борьба с инфекционными заболеваниями, с родовым травматиз­мом, охрана здоровья беременной женщины — вот те главные пу­ти, по которым должна проводиться профилактика олигофрении.

В предупреждении олигофрении должны участвовать все ра­ботники здравоохранения, но особенно большая роль принадле­жит акушерам-гинекологам и педиатрам (проведение санитарно-просветительной работы, своевременные меры при патологии бе­ременных, при угрозе резуснесовместимости, предупреждение родового травматизма, профилактика инфекционных заболева-

1 Ряд авторов, особенно зарубежных, продолжают относить подобные бо­лезни к группе олигофрении.

530 Часть III. Частная психиатрия

нии детей младшего возраста и тд ) Велика роль педиатров и в наиболее раннем выявлении страдающих той или иной формой олигофрении

Собственно лечебные воздействия при олигофрениях должны проводиться в двух направлениях 1) медико-педагогические ме­ры, 2) медикаментозная и диетотерапия

В ряду специальных занятии, направленных на развитие умст­венных способностей олигофренов, очень большая роль принад­лежит прививке трудовых навыков Как показал опыт, трудотера­пия даже у тяжелобольных олигофренией дает значительный эф­фект, способствует наглядному развитию речи, моторики, приоб­ретению довольно сложных практических навыков (Штерн­берг Э Я и Лунинская И Д) Однако при самых тяжелых степе­нях психического недоразвития (тяжелая идиотия) медико-педа­гогические воздействия безрезультатны и такие дети нуждаются лишь в специальном уходе

Собственно медицинские воздействия при олигофрениях можно в свою очередь разделить на два вида а) сугубо специфи­ческое патогенетическое лечение, применяемое при определен­ных метаболических формах олигофрении, б) общие мероприя­тия, независимо от разновидности заболевания

Специфическое медикаментозное и диетическое лечение оли­гофрении является новым, в значительной степени еще только разрабатываемым разделом в психиатрии Дифференцированная терапия стала возможна благодаря выделению отдельных форм олигофрении, изучению их этиологии и патогенеза (см выше)

Общие лечебные мероприятия при олигофрениях направлены на повышение психической активности олигофренов, улучшение их соматического состояния, а при возбуждении и агрессивности — на снятие этих симптомов

При олигофрениях независимо от их формы применяются но-отропные препараты, витаминотерапия (поливитамины), реже — глутаминовая кислота и ее производные